Статьи

Современный паттерн обследования больных с пароксизмальными состояниями

Эпилепсия является одним из наиболее распространенных инвалидизирующих заболеваний у детей. В Украине заболеваемость эпилепсией среди детей колеблется от 4,7 до 5,9 на 10 тысяч, а распространенность – от 33,0 до 37,8 на 10 тысяч. Инвалидность в связи с эпилепсией составляет 4,4-5,0 на 10 тысяч детей. Эти показатели сохраняют постоянную тенденцию к росту на протяжении последних лет.

Исходя из нашего и мирового опыта, мы можем утверждать, что пароксизмальные состояния продолжают ставить перед детским неврологом сложные диагностические задачи в виду значительной вариабельности клинических проявлений и патогенетических механизмов. Адекватное диагностическое обследование больного имеет принципиальное значение, так как корректная диагностика определяет выбор правильного лечения.

Методы исследования, применяемые для обследования больных с учетом всех доступных достижений неврологии:

  • Соматическое обследование
  • Электроэнцефалография – рутинная (бодрствование, сон), видео-ЭЭГ-мониторинг, телеметрический ЭЭГ-мониторинг, амбулаторный ЭЭГ-мониторинг
  • Когнитивные вызванные потенциалы
  • Определение концентрации антиконвульсантов в крови
  • Иммунологические показатели крови и ликвора
  • Магнитно-резонансная томография
  • Магнитно-резонансная ангиография
  • Ультразвуковые исследования
  • Электронейромиография

Выбор методов обследования варьирует в каждом конкретном случае и диктуется клинической ситуацией у данного больного – обстоятельства приступа, первый или повторный, бессудорожный или судорожный, генерализованный или фокальный, возраст больного, психоневрологический статус, соматический статус и т.д.

В ситуации первого приступа с полным восстановлением неотложные обследования не проводятся за исключением определения глюкозы и электролитов крови, особенно у детей раннего возраста. ЭЭГ проводится в плановом порядке.

При первом приступе с неполным восстановлением сознания или при наличии неврологического дефицита кроме вышеперечисленных исследований могут потребоваться проведение ЭКГ, ЭЭГ, исключение интоксикаций, общий анализ крови, оценка газового состава крови, уровней креатинина, остаточного азота, мочевины, печеночных ферментов. При подозрении на субарахноидальное кровоизлияние показано исследование спинномозговой жидкости. При подозрении на острое церебральное повреждение показана нейровизуализация.

При уже известном заболевании и сохранении обычного характера приступов может быть полезным определение уровня антиконвульсантов в крови. Если характер приступов меняется или после них изменяется психоневрологический статус необходимы такие же обследования, как и при первом приступе с неполным восстановлением сознания.

Простой фебрильный приступ не требует обследования, кроме тех, которые направлены на выяснение причины лихорадки. Люмбальная пункция показана детям с фебрильными судорогами в возрасте до 12 месяцев. У более старших детей решение об исследовании ликвора принимается на основании клинических данных в зависимости от степени вероятности менингита.

При неонатальных судорогах необходимы определения уровня глюкозы и электролитов крови, нейровизуализация (НСГ, КТ, МРТ), ЭЭГ.

Плановое обследование больного с приступами преследует следующие цели – точная классификация приступов, выявление возможной причины приступов, определение необходимости специфического лечения, прогнозирование течения и исходов.

Для подтверждения и классификации приступов совершенно необходимым является проведение электроэнцефалографии. При соблюдении необходимых технических и методических параметров ЭЭГ позволяет выявлять эпилептические потенциалы примерно у 50% больных уже при первой записи. Этот показатель возрастает до 90% при третьем обследовании. Диагностическая значимость ЭЭГ увеличивается при адекватном использовании активирующих проб – фотостимуляции, гипервентиляции, депривации сна. Если ЭЭГ бодрствования неинформативна, то следует проводить ЭЭГ в состоянии сна, что обязательно у больных с приступами, связанными со сном. Методология ЭЭГ-мониторинга сна, отработанная нами, позволяет получать высокоинформативные записи бодрствования и сна за 40-60 минут. Перед проведением процедуры проводится депривация сна – пациента будят в 3-5 часов утра лишая примерно половины ночного сна. Время пробуждения выбирается в зависимости от возраста больного, его привычного паттерна сна и запланированного времени обследования. Желательный период без сна колеблется от 4-5 часов у детей первых 3 лет жизни до 10-12 часов у подростков и юношей. Такая депривация значительно облегчает наступление естественного сна и является значимым фактором, который увеличивает вероятность обнаружения разрядов при идиопатических генерализованных эпилепсиях. Запись ЭЭГ во сне значительно увеличивает шансы на обнаружение фокальных эпилептических разрядов. Медикаментозная индукция сна не используется, за исключением особо «трудных», некооперативных детей, у которых мы применяем мелатонин – безопасное средство, которое не меняет структуру сна и не вызывает бета-активности.

При электрографическом подтверждении первично-генерализованных приступов (судорожных, абсансов, миоклоний) и в отсутствие неврологического дефицита проведение нейровизуализации становится не обязательным.

Фокальные и вторично-генерализованные приступы, а также наличие фокальных ЭЭГ-аномалий требуют выявления структурных повреждений мозга.

Методом выбора для визуализации головного мозга сегодня является магнитно-резонансная томография, которая существенно превосходит компьютерную томографию по разрешающей способности. В настоящее время интенсивно развиваются МРТ-технологии, которые улучшают выявление конкретных видов патологии – дисплазий, сосудистых мальформаций. За последние годы выявление церебральных мальформаций у больных с эпилепсией значительно увеличилось.

Для исключения ургентной интрацеребральной патологии может использоваться компьютерная томография, как более доступный и более быстрый метод, достаточный для выявления нейрохирургической патологии, кровоизлияний.

При фармакорезистнентных формах эпилепсий мы применяем более сложные технологии. При подозрении на псевдоэпилептические приступы или затруднениях в классификации приступов показаны видео-ЭЭГ-мониторинг или амбулаторный ЭЭГ-мониторинг (холтер-ЭЭГ). Псевдоэпилептические приступы верифицируются с помощью видео-ЭЭГ-мониторинга с проведением плацебо-пробы. При плацебо-пробе мы индуцируем приступ приемом таблетки глюконата кальция, предварительно пояснив пациенту, что эта таблетка «вызывает приступы». Этой же таблеткой приступ прекращается. Вместо таблетки можно использовать массаж «специальных точек».

Если проводится дифференциальная диагностика между синкопальными состояниями и эпилептическими приступами нами используется амбулаторный мониторинг ЭКГ, тилт-тест или ЭЭГ-мониторинг с кардиоканалом.

Диагностика эпилептических энцефалопатий сегодня проводится с учетом данных ЭЭГ-мониторинга сна и когнитивных вызванных потенциалов, что позволяет объективно оценивать связь между локусами когнитивной дисфункции и эпилептическими разрядами и их динамику.

В ситуации фармакорезистентных эпилепсий показана оценка иммунного статуса пациента по данным иммунограммы крови, показателей проницаемости гематоэнцефалического барьера и интратекального синтеза иммунглобулина. Это может подтвердить наличие аутоиммунного компонента в формировании фармакорезистентности. У больных с известной патологической извитостью сонных артерий и их ветвей проведение допплерографии позволяет выявлять значимые нарушения гемодинамики, которые также играют роль в развитии фармакорезистентности.

Таким образом, сегодня, обследование ребенка с пароксизмальными расстройствами должно быть комплексным и охватывать все возможные аспекты патогенеза эпилептических и неэпилептических расстройств. Грамотное использование арсенала дополнительных обследований позволит быстро установить правильный диагноз и начать адекватное лечение.

Направления:
Детская неврология
Отделения:
Теги:
Универсальная клиника «Обериг»

Эпилепсии с роландическим ЭЭГ-паттерном – клинический и электрографический полиморфизм

Омельяненко А.А., Евтушенко С.К.

Идиопатические эпилепсии у детей представляют более половины всех случаев эпилепсии и предполагают отсутствие выявляемого морфологического субстрата, отсутствие неврологического дефицита в межприступный период. Они наиболее вероятно являются генетически обусловленными синдромами, демонстрируют возрастзависимость и доброкачественное течение в большинстве случаев. Список этих эпилептических синдромов постепенно расширяется [3, 10].

"Классическим" представителем этой группы эпилепсий является роландическая эпилепсия (РЭ) или доброкачественная детская эпилепсия с центротемпоральными спайками. Она представляет одну из наиболее частых форм эпилепсии детского возраста и составляет до четверти случаев эпилепсии в возрасте от 5 до 14 лет. Распространенность ее колеблется от 7.1 до 21 на 100000 детей до 15 лет. Истинная частота этого заболевания может быть выше, так как не все случаи диагностируются.

Простые фокальные приступы составляют основную часть приступов при РЭ и наблюдаются у 70-80% больных. Наиболее типичным является начало приступа с соматосенсорной ауры: ощущения покалывания, онемения, "прохождения электрического тока" в области глотки, языка, десен с одной стороны. На этом пароксизм может закончиться или после ауры развивается фокальный моторный приступ.

Возможные следующие варианты приступов:

гемифациальные – односторонние тонические, клонические или тонико-клонические судороги мышц лица;

фарингооральные – односторонние судороги губы, языка, глотки, гортани, которые часто соединяются с анартрией и гиперсаливацией.

У 20% больные судороги могут распространяться с лица на гомолатеральную руку (брахиофациальные приступы), и приблизительно в 8% случаев в процесс вовлекается и нога (гемиконвульсивные приступы). Приступы могут изменять свою сторонность. Вторично генерализованные судорожные приступы отмечаются у 20-25% больных РЭ. Они наиболее характерны для младших детей и нередко являются дебютным симптомом.

Продолжительность приступов, как правило, небольшая – от нескольких секунд до 2-3 мин. У 11-22% больных продолжительность пароксизмов превышает 10-15 мин. В единичных случаях отмечаются тяжелые продолжительные приступы, которые заканчиваются преходящим послеприступным гемипарезом (паралич Тодда). Частота приступов также обычно невысокая – в среднем 2-4 раза в год.

Характерным межприступным электрографическим коррелятом являются отчетливые высокоамплитудные пики с последующей выраженной медленной волной появляющиеся по одиночке или сериями в центрально-средневисочной (роландической) области (Т3 и С3 или Т4 и С4) с формированием диполя в лобных отведениях (Рис. 1-2). Количество роландических пиков нарастает во время медленного сна. Специфичность этого ЭЭГ-паттерна, конечно, не абсолютная, но очень высокая и может сравниться со специфичностью генерализованных комплексов пик-волна 3 Гц для типичных абсансов.

Диагностика роландической эпилепсии основана на сочетании клинических проявлений, нормального психоневрологического статуса, нормальной картины мозга по данным нейровизуализации и характерного ЭЭГ-паттерна.

Критерии диагностики роландической эпилепсии (Loiseau, Duche 1989):

  • Дебют в возрасте от 3 до 13 лет;
  • Нормальные психический и неврологический статус до начала заболевания;
  • Парциальные моторные приступы, часто с соматосенсорной аурой, провоцируемые сном;
  • Очаг пиков в центротемпоральной (роландической) области с нормальной фоновой активностью;
  • Спонтанное выздоровление в юношеском возрасте.
Вышеуказанные критерии являются актуальными для "классической" роландической эпилепсии. Однако далеко не все пациенты с роландическим ЭЭГ-паттерном или гемифациальными моторными приступами соответствуют им. Атипичные клинические проявления – исключительно или преимущественно дневные приступы, выраженные Тоддовские парезы, длительные приступы, статусное течение, ранний или поздний дебют, интериктальный неврологический дефицит и атипичный ЭЭГ-паттерн не являются исключительной редкостью и могут составлять до половины всех случаев [1-3, 7]. Атипичность ЭЭГ-проявлений РЭ - необычная морфология и локализация максимума эпилептических феноменов, сочетание с другими ЭЭГ-паттернами также встречается достаточно часто [1, 3, 10].

За последние 10 лет под наблюдением в нашей клинике находилось 743 ребенка с электрографической картиной роландической эпилепсии. Различные варианты вышеуказанных клинических "девиаций" были выявлены у 150 детей (20,2%). У 2 детей с типичным "роландическим" ЭЭГ-паттерном были совершенно нетипичные приступы – 1 ребенок испытывал ночные гемидизестезии до 5 минут длительностью, а другой – редкие короткие пароксизмы болей в животе во время сна. В обоих случаях заболевание завершилось ремиссией и исчезновением интериктальных разрядов на ЭЭГ.

К атипичным вариантам РЭ можно отнести случаи, когда этот синдром развивается на фоне заведомо поврежденного мозга. В нашей практике имеют место 13 случаев типичной электроклинической картины РЭ у детей с детским церебральным параличом.

Изменения ЭЭГ у наших больных с клинической картиной РЭ были типичными лишь в 63% случаев. У остальных имели место те или иные вариации ЭЭГ-паттерна – максимум амплитуды и электронегативности не в среднем височном отведении; сочетание с пиками иной локализации (чаще всего затылочными и центросаггитальными); пики исключительно в центросаггитальном отведении; сочетание с генерализованными разрядами комплексов пик-волна или полипиков; фо-тосенситивность; записи с очень обильной эпилептической активностью, которая могла бы соот-ветствовать критериям электрического эпилептического статуса (рис. 3-6) [8-10].

Характеристики ЭЭГ у каждого отдельного больного могут значительно изменяться со временем – пики могут исчезать совсем, вновь появляться, менять локализацию, учащаться до непрерывных и снова исчезать, чтобы возобновиться при следующем обследовании, а затем исчезнуть навсегда. Такую нестабильность электрографических проявлений мы рассматриваем как один признаков идиопатического характера эпилепсии. Реже возможна относительная стабильность интериктальной активности на протяжении всего периода заболевания.

Традиционное представление о доброкачественности и превосходном прогнозе идиопатических фокальных эпилепсий детства, представителем которых является и роландическая эпилепсия, в последнее время значительно пошатнулось. Концепция известного эпилептолога Panayiotopoulos "доброкачественной детской предрасположенности к приступам" [4] не может быть применима ко всем случаям РЭ. При РЭ возможны не только частые, тяжелые и фармакорезистентные приступы, но и сочетание с постоянными или преходящими поведенческими, когнитивными расстройствами, нарушениями речи и другими вариантами психоневрологического дефицита, которые для "классической" РЭ не характерны.

Такие формы в современной литературе объединяются в группу "роландическая эпилепсия плюс" [1-3, 5-8]:

  • Роландическая эпилепсия с преходящими когнитивными нарушениями в активной фазе
  • Статус роландической эпилепсии
  • Приобретенный эпилептический оперкулярный синдром (оперкулярный статус)
  • Роландическая эпилепсия с негативным миоклонусом

К первой категории указанных вариантов относится роландическая эпилепсия, протекающая с преходящими когнитивными расстройствами, которые возникают в период наибольшей активности болезни и прямо коррелируют с выраженностью эпилептической активности на ЭЭГ. Обычно клинически выявляемые нарушения возникают при частоте пиков более 10 в минуту, а нормализация происходит при частоте разрядов менее 5 в минуту. Для выявления таких расстройств может понадобиться нейропсихологическое тестирование или исследование когнитивных вызванных потенциалов.

Статус роландической эпилепсии представлен частыми роландическими моторными приступами с диз- или анартрией, слюнотечением, оромоторной диспраксией, гемифациальными судорогами и атоническими кивками головы в рамках негативного миоклонуса. Эпизоды негативного миоклонуса могут вовлекать руки и возникать так часто, буквально при каждом разряде, что возникают трудности в манипуляции руками и это может приводить к тому, что ребенок намеренно избегает пользоваться вовлекаемой в разряды рукой. Интериктальная ЭЭГ представлена у таких детей частыми билатеральными, нередко синхронными, разрядами комплексов пик-волна или острая медленная волна с максимумом в роландической области и с преобладанием над одним из полушарий (рис. 7-8). Мы наблюдали 2 пациентов с РЭ с периодами выраженного негативного миоклонуса, в который вовлекались контралатеральные разрядам половина лица и рука. В одном из этих случаев также имела место врожденная гипоплазия обеих почек, пациент находился на диализе и антиконвульсантная терапия не проводилась. Во втором случае отмечалась фармакорезистентность и только кортикостероиды и внутривенные инфузии иммуноглобулина приводили к краткосрочным ремиссиям.

Приобретенный эпилептический оперкулярный синдром или оперкулярный статус клинически характеризуется длительными, но отчетливо флуктуирующими эпизодами псевдобульбарного паралича с гиперсаливацией и слюнотечением, оромоторной диспраксией. Длительность каждого такого эпизода может составлять от нескольких часов до нескольких месяцев. Типичные роландические приступы в этот период не возникают, но могут быть выявлены слабо выраженные пози-тивные или негативные периоральные или фациальные миоклонии. Запись ЭЭГ в бодрствовании выявляет обильную двустороннюю роландическую эпилептическую активность не достигающую, однако, степени электрического эпилептического статуса. В периоды ухудшений может развиваться и электрический эпилептический статус сна. Мы наблюдали 3 детей с типичными орофациальными приступами и обильными "роландическими" разрядами в дебюте с последующим присоединением длительных периодов выраженного слюнотечения, умеренных дизартрии, нарушений глотания и когнитивных расстройств. Во всех случаях антиконвульсантная терапия приводила к купированию этого состояния.

В дебюте заболевания клиническая картина и ЭЭГ-паттерны могут выглядеть совершенно безобидно. Однако ее течение может изменяться и через несколько месяцев или лет состояние ребенка ухудшается - приступы учащаются, присоединяются другие их виды, резко усиливается эпилептическая активность и обычная РЭ может трансформироваться в один из вариантов из значительной группы "расстройств ассоциированных с роландической эпилепсией" [2, 6-9].

Эта группа представлена различными синдромами эпилептической энцефалопатии с роландическим ЭЭГ-паттерном, электрическим эпилептическим статусом сна и/или бодрствования, вариабельными комбинациями приступов, включая роландические - атипичная доброкачественная фокальная эпилепсия (с-м псевдоЛеннокса), с-м Патри, приобретенный эпилептический лобный синдром, с-м Ландау-Клеффнера и варианты аутистических эпилептиформных расстройств (дезинтегративное расстройство, регрессивное аутистическое расстройство) [1, 2, 6-9]. Среди наших пациентов с "роландическим" ЭЭГ-паттерном такие варианты были зарегистрированы в 57 случаях (7,8%). Течение заболевания у этих детей отличалось фармакорезистентностью приступов и преобладанием когнитивных и поведенческих расстройств над собственно иктальными проявлениями.

Таким образом, можно утверждать, "классическая" роландическая эпилепсия не является монолитной нозологической формой, а представляет лишь небольшую частью спектра "роландических" эпилепсий, которые в свою очередь являются составной частью широкого круга идиопатических фокальных эпилепсий внутри которого возможны сочетанные варианты или трансформация одного синдрома в другой.

В этом континууме, в маргинальной позиции, с одной стороны находятся пациенты с роландическим ЭЭГ-паттерном без каких-либо клинических появлений, а противоположная крайность представлена тяжелыми инвалидизирующими эпилептическими энцефалопатиями. Эпилептические энцефалопатии "исходящие" из фокальных эпилепсий в своих клинических проявлениях приближаются к "генерализованным" эпилептическим энцефалопатиям, представленными синдромами Леннокса-Гасто, Драве, Дуза (рис. 9). Общими чертами для большинства эпилептических энцефалопатий являются когнитивные расстройства, атипичные абсансы, феномен негативного миоклонуса и электрический эпилептический статус.

В связи с этим, говорить о доброкачественности и хорошем прогнозе роландической эпилепсии можно только в отношении пациентов, которые точно укладываются в критерии "классической" роландической эпилепсии. К сожалению, полное соответствие этим критериями нередко может быть установлено только лишь ретроспективно, когда заболевание уже завершилось или стала очевидной тенденция его течения.

Учитывая возможность неблагоприятного или, по крайней мере, атипичного течения роландической эпилепсии на наш взгляд целесообразно отказаться от широко распространенного убеждения в ее доброкачественности, не использовать термин "доброкачественная" в формулировке диагноза и быть осторожными в прогнозе заболевания.

Список литературы:

  1. Datta A., Sinclair D. Benign epilepsy of childhood with rolandic spikes: Typical and atypical va-riants // Pediatr. Neurol. – 2007. – v. 36. – p. 141-145
  2. Gobbi G., Boni A., Filippini M. The spectrum of idiopathic rolandic epilepsy syndromes and idi-opathic occipital epilepsies: from the benign to the disabling // Epilepsia. – 2006. – v. 47(Suppl. 2). – p. 62–66
  3. Lundberg S., Eeg-Olofsson O. Rolandic epilepsy: a challenge in terminology and classification // European Journal of Paediatric Neurology. – 2003. – v. 7. – p. 239–241
  4. Panayiotopoulos C. Benign childhood partial epilepsies: benign childhood seizure susceptibility syndromes [editorial] // J Neurol Neurosurg Psychiatr. – 1993. – v. 56. – p. 2-5
  5. Pressler R., Robinson R., Wilson G., Binnie C. Treatment of interictal epileptiform discharges can improve behavior in children with behavioral problems and epilepsy // J Pediatr. – 2005. – v.146. – p.112-117
  6. Saltik S., Uluduz D., Cokar O. et al. A clinical and EEG study on idiopathic partial epilepsies with evolution into ESES spectrum disorders // Epilepsia. – 2005. - v. 46 (4). – p. 524-533
  7. Stephani U., Carlsson G. The Spectrum from BCECTS to LKS: The Rolandic EEG Trait—Impact on Cognition // Epilepsia. – 2006. - v. 47 (Suppl. 2). – p. 67–70
  8. Евтушенко С.К. О роли электрической эпилептической энцефалопатии у детей // Проблемы детской неврологии (Международный сборник научных трудов). - Минск. - 2006. - с. 76-91
  9. Евтушенко С.К. Электрический эпилептический статус сна и эпилептические энцефалопа-тии у детей (клиника, диагностика, лечение) // Международный неврологический журнал. – 2006. - № 1(5). – с. 62-70
  10. Евтушенко С.К., Омельяненко А.А. Клиническая электроэнцефалография у детей // Донецк. – 2005. – 880 с.

ИЛЛЮСТРАЦИИ:

Рис. 1. Типичный ЭЭГ-паттерн роландической эпилепсии с одиночными пиками. Бодрствование.
Рис. 1. Типичный ЭЭГ-паттерн роландической эпилепсии с одиночными пиками. Бодрствование.
Рис. 2. Типичный роландический ЭЭГ-паттерн. Групповые пики с локальной медленной активностью. Бодрствование.
Рис. 2. Типичный роландический ЭЭГ-паттерн. Групповые пики с локальной медленной активностью. Бодрствование.
Рис. 3. Атипичный роландический ЭЭГ-паттерн с максимумом в задневисочных отделах. Сон.
Рис. 3. Атипичный роландический ЭЭГ-паттерн с максимумом в задневисочных отделах. Сон.
Рис. 4. Атипичный роландический ЭЭГ-паттерн. Сочетание роландических пиков с затылочными пиками. Бодрствование.
Рис. 4. Атипичный роландический ЭЭГ-паттерн. Сочетание роландических пиков с затылочными пиками. Бодрствование.
Рис. 5. Атипичный роландический ЭЭГ-паттерн. Роландические пики с генерализацией. Бодрствование.
Рис. 5. Атипичный роландический ЭЭГ-паттерн. Роландические пики с генерализацией. Бодрствование.
Рис. 6. Атипичный роландический ЭЭГ-паттерн. Саггитальные пики. Дремота.
Рис. 6. Атипичный роландический ЭЭГ-паттерн. Саггитальные пики. Дремота.
Рис. 7. Б-ной Г. 8 лет. Статус роландической эпилепсии с негативными миоклонусами. Бодрствование.
Рис. 7. Б-ной Г. 8 лет. Статус роландической эпилепсии с негативными миоклонусами. Бодрствование.
Рис. 8. Б-ной Г. 8 лет. Статус роландической эпилепсии с негативными миоклонусами. Сон.
Рис. 8. Б-ной Г. 8 лет. Статус роландической эпилепсии с негативными миоклонусами. Сон.
Рис. 9. Положение эпилепсий с роландическим ЭЭГ-паттерном в структуре идиопатических эпилепсий.
Рис. 9. Положение эпилепсий с роландическим ЭЭГ-паттерном в структуре идиопатических эпилепсий.
Направления:
Детская неврология
Отделения:
Теги:
Универсальная клиника «Обериг»

Роль энцефалографии в практике детского невролога и основные проблемы ее использования

Электроэнцефалография – метод исследования, который заключается в регистрации и анализе электрической активности головного мозга, отводимой с поверхности скальпа. До сегодняшнего дня ЭЭГ остается важным неинвазивным методом исследования церебральных функций и широко применяется в детской неврологии. Основными направлениями для применения электроэнцефалографии являются:

  • дифференциальная диагностика пароксизмальных состояний;
  • дифференциальная диагностика состояний с нарушением сознания;
  • оценка степени тяжести энцефалопатий;
  • выявление признаков очагового поражения мозга.
Это метод особенно полезен при обследовании больных с эпилепсией и другими пароксизмальными расстройствами.

Электроэнцефалография также используется при обследовании больных с заболеваниями нервной системы, при которых возможно выявление характерных изменений биоэлектрической активности мозга, помогающих не только заподозрить, но и установить и подтвердить диагноз. Электроэнцефалографические данные могут быть очень полезны при обследовании пациентов с нарушениями сознания, комой и вероятной смертью мозга.

В какой-то мере ЭЭГ является неинвазивным методом диагностики структурных аномалий мозга, основанным на регистрации и анализе патологической активности продуцируемой участками мозга, прилежащими к очагу патологии. Вместе с тем, генерализованные изменения биоэлектрической активности могут скрывать за собой очаговые патологические паттерны, но даже при их выявлении они не несут достоверной информации относительно вероятной природы патологического процесса. Новые методы медицинской визуализации в значительной степени снизили применение электроэнцефалографии, как метода топической диагностики. Тем не менее, ЭЭГ остается важным средством исследования функционирования головного мозга и таким образом дополняет данные визуализирующих методов исследования.

Изменения биоэлектрической активности мозга являются только лишь одним из симптомов заболевания, который в комплексе с другими симптомами помогает лучше оценить состояние пациента.

Несмотря эти ограничения, сегодня ЭЭГ является одним из наиболее востребованных методов обследования в неврологии и психиатрии.

В целом, все аномалии ЭЭГ могут быть разделены на 2 общие группы - специфические и неспецифические. Под специфичностью понимается отчетливая связь ЭЭГ-паттерна с определенными патофизиологическими механизмами или даже нозологическими единицами – например, комплексы пик-волна при эпилепсии или периодические комплексы при подостром склерозирующем панэнцефалите. Неспецифические изменения биоэлектрической активности мозга не связаны с каким-либо определенным патогенетическим механизмом или заболеванием и могут быть в общем виде представлены следующими феноменами:

  • искажение или исчезновение нормальных паттернов;
  • появление патологических паттернов;
  • исчезновение всех паттернов.

Каждая из этих аномалий может уточняться в категориях локализации (фокальная, диффузная, мультифокальная), времени (постоянная, преходящая), степени (незначительная, умеренная, выраженная) и т.д. Комбинации этих вариабельных аномальных и нормальных ЭЭГ-паттернов и создают уникальные для каждого больного записи. Текущая классификация патологических изменений ЭЭГ представлена в таблице 1.

Таблица 1.

Классификация нарушений ЭЭГ (Daly, Pedley 1990)

Медленноволновая активность:

Замедление основной активности фоновой записи

Периодическое замедление

Периодическое ритмическое замедление

Постоянное замедление

Эпилептическая активность:

Пики

Острые волны

Пик-волновые комплексы

Медленные комплексы пик-волна

Генерализованные пик-волновые комплексы 3 Гц

Полипик-волновые комплексы

Доброкачественные эпилептические паттерны у детей ("роландическая" активность)

Гипсаритмия

Фотопароксизмальная реакция

ЭЭГ-приступ

ЭЭГ-статус

Специфические паттерны:

Необычное ускорение ритма

Асимметрия

Появление REM-сна

Периодические паттерны

Трифазные волны

Периодические латерализованные эпилептические разряды

Паттерны вспышка-угнетение

Специфические изменения ЭЭГ при коме

Электроцеребральная инактивация

Приведенная выше классификация ЭЭГ-аномалий носит исключительно описательный характер. Кроме такой описательной категоризации возможно деление ЭЭГ-паттернов в соответствии с их клиническими коррелятами. Большинство патологических ЭЭГ-паттернов, постоянных или преходящих, имеют неспецифический характер, так как не связаны с определенными патологическими состояниями или этиологическими факторами.

Диагностическое значение электроэнцефалографии при пароксизмальных состояниях невозможно переоценить. По сути, это пока единственный метод, который позволяет установить эпилептическую природу приступов. Сама по себе электроэнцефалография не устанавливает и не снимает диагноз эпилепсии, но у пациентов с эпилепсиями ЭЭГ помогает правильно классифицировать расстройство, идентифицировать эпилептогенный очаг, выбрать наиболее подходящий антиконвульсант, предсказать течение и исход заболевания.

В части случаев ЭЭГ-паттерны достаточно специфичны не только для эпилепсии как таковой, но и для конкретного её варианта (табл. 2). Диагностика этих синдромов, безусловно, остается в первую очередь клинической задачей, но взглянув на ЭЭГ таких детей можно с большой долей уверенности предположить какое расстройство переносит этот пациент.

Таблица 2.

Эпилептические синдромы с относительно специфичными ЭЭГ-паттернами

Эпилептический синдром ЭЭГ-паттерн
Ранняя миоклоническая энцефалопатия Вспышка-подавление
Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия Вспышка-подавление
Синдром Веста Гипсаритмия
Синдром Леннокса-Гасто Генерализованные комплексы острая-медленная волна
Синдром Патри (ESES-синдром) Электрический эпилептический статус сна, ЭЭГ бодрствования - генерализованные комплексы "пик-волна", лобно-височные или центротемпоральные пики и острые волны
Синдром Ландау-Клеффнера Электрический эпилептический статус сна (рис. 4), ЭЭГ бодрствования - височные или височно-затылочные пик-волны
Роландическая эпилепсия Пики в средневисочных и центральных отведениях
Доброкачественная затылочная эпилепсия Пики ритмичные 1-3 Гц волны в затылочных и задневисочных отведениях после закрывания глаз
Абсансная эпилепсия раннего возраста Генерализованные комплексы пик-волна 2-3 Гц
Детская абсансная эпилепсия Генерализованные комплексы пик-волна 3 Гц
Ювенильная абсансная эпилепсия Генерализованные комплексы пик-волна 3,5-4 Гц
Ювенильная миоклоническая эпилепсия Генерализованные комплексы полипик-волна

Существуют эпилептические синдромы, которые характеризуются вариабельными ЭЭГ-паттернами (табл. 3), и их диагностика в значительно меньшей степени опирается на данные электроэнцефалографии, в сравнении с вышеперечисленными синдромами. Тем не менее, распознавание эпилептического синдрома, никак не может быть осуществлена без адекватного анализа ЭЭГ.

Таблица 3.

Эпилептические синдромы с вариабельными ЭЭГ-паттернами

  • Семейная височная эпилепсия
  • Аутосомно-доминантная лобная эпилепсия с ночными приступами
  • Идиопатические доброкачественные неонатальные судороги
  • Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего возраста
  • Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего возраста
  • Синдром миоклонии век с абсансами
  • Эпилепсия с миоклоническими абсансами
  • Эпилепcия с изолированными приступами grand mal

Своевременная точная диагностика пароксизмальных расстройств позволяет проводить адекватную терапию или же отказаться от нее, что тоже немаловажно.

Несмотря на то, что методу электроэнцефалографии скоро исполнится 100 лет, мощное развитие аппаратуры для ЭЭГ, доступность международных стандартов и востребованность этого обследования , опыт нашей клиники детской неврологии показывает, что существует множество проблем, которые существенно снижают реальную эффективность использования этого метода диагностики. На практике электроэнцефалография до сих пор остается методом, когда запись или заключение из одной лаборатории нередко вызывает недоумение в другой. Во многом это связано с несоблюдением стандартов при выполнении данного обследования и с отсутствием единства при трактовке его результатов.

Мы полагаем, что, в первую очередь, стандартом должно стать то, что ЭЭГ должен трактовать только специально подготовленный врач-невролог, а не просто врач функциональной диагностики, который нередко далек не только от детской неврологии, но и от педиатрии вообще.

Проанализировав значительное число своих и сторонних заключений ЭЭГ, мы пришли к выводу, что в большинстве числе случаев неадекватного использования ЭЭГ встречается ложнопозитивная диагностика эпилепсии. К примеру, в 72% энцефалограмм, выполненных у детей с энурезом в заключениях описывали либо эпилептическую активность, либо снижение порога судорожной готовности, что, безусловно, не соответствует реальности. Ложнонегативные результаты ЭЭГ встречаются несколько реже и основные причины этих проблем, по нашему мнению, могут быть представлены следующим образом:

  • неадекватное назначение ЭЭГ;
  • устаревшая аппаратура;
  • неправильные параметры записи;
  • неадекватное использование активирующих проб;
  • ошибочная трактовка полученных ЭЭГ-паттернов.

При анализе контингента обследуемых, создается впечатление, что у части невропатологов ЭЭГ служит рутинным методом обследования, методом скрининга, и, соответственно, неадекватно назначенная она не приносит никакой пользы, а лишь приводит к ненужной трате времени и средств. Наиболее распространенными причинами таких назначений служат головные боли, тики, синдром гиперактивности. К нам приходили и больные, у которых ЭЭГ была назначена "для полноты обследования". В части случаев тщательный анализ клинической симптоматики пароксизмов может быть достаточным для постановки диагноза без проведения ЭЭГ – например типичные обмороки, простые фебрильные судороги или аффективно-респираторные приступы.

Вторая проблема - это устаревшая аппаратура, которая рождает целый ряд сложностей. 8-канальные энцефалографы не позволяют регистрировать очаговые изменения, особенно слабо выраженные. Нередки случаи, когда даже при наличии 16-канального энцефалографа физически используются всего 8 электродов. Из-за этого редко диагностируется наиболее широко распространенная форма парциальной эпилепсии у детей - роландическая эпилепсия. В практике детской неврологии мы также считаем обязательным использование саггитальных отведений (Fz, Cz, Pz), так как нередки ситуации, когда эпилептические феномены локализованы исключительно по средней линии. Должны использоваться как монополярные, так и биполярные отведения.

С другой стороны, в последнее 10-летие, появилось большое количество компьютеризированных ЭЭГ-комплексов, как отечественного, так и зарубежного производства. Эти системы позволяют получать данные, редактировать и обрабатывать их, удалять артефакты, проводить статистический анализ и картировать полученные результаты. Компьютерные системы облегчают хранение, поиск и сравнение различных ЭЭГ. Они все чаще заменяют устаревшие приборы во многих лабораториях и кабинетах функциональной диагностики, и это рождает проблемы другого характера, которые требуют отдельного обсуждения. Создается впечатление, что врачи "отдают на откуп" компьютеру не только получение записи, но и его трактовку. Заключения, полученные из таких лабораторий, нередко носят описательный характер, выполнены по шаблону предлагаемому производителями аппаратуры, содержат формулировки с сомнительным значением ("ирритативные изменения", "снижение порога судорожной готовности", "пароксизмальные разряды" и т.п.) и потому мало способствуют решению диагностических задач, стоящих перед неврологом.

Американское электроэнцефалографическое общество в 1989 г. признает, что "… количественные процедуры являются продолжением рутинного клинического анализа ЭЭГ и вызванных потенциалов и не могут заменить его. Для адекватной интерпретации этих данных необходимо быть искушенным не только в визуальном анализе записей, но и обладать определенными знаниями в области компьютерной обработки данных, сопутствующих технических сложностей, возможных артефактов, нормальных значений ЭЭГ-параметров и статистических проблем…"; "… компьютеризированная ЭЭГ может в некоторых случаях иметь преимущества перед традиционной ЭЭГ (цереброваскулярные расстройства), но не может диагностировать эпилепсию и не играет существенной роли в диагностическом обследовании пациентов с возможными опухолями, рассеянным склерозом, легкой черепно-мозговой травмой, дизлексией, дефицитом внимания, шизофренией, депрессией, алкоголизмом и лекарственными интоксикациями".

Несмотря на то, что с тех пор прошло более 15 лет, клиническая значимость цифровой ЭЭГ мало изменилась и в совместном резюме Американского неврологического общества и Американского общества клинической нейрофизиологии заключение по этому вопросу практически аналогично приведенному выше. В этом же документе подчеркивается, что результаты цифровой ЭЭГ могут "сильно вводить в заблуждение" особенно в руках малоопытного электроэнцефалографиста и основные возможности применения лежат в сфере клинических и фундаментальных исследований, а не в области практической медицины.

Важное значение для достижения целей электроэнцефалографии имеют правильное проведение процедуры и адекватные установки записывающей аппаратуры. Для экономии расходных материалов во многих случаях используется скорость записи 15 мм/сек и укорачивается общее время записи, что совершенно недопустимо. Длительность фоновой записи в состоянии бодрствования должна составлять как минимум 5 минут при открытых глазах и 10 минут при закрытых глазах в отсутствие патологических ЭЭГ-феноменов. При наличии патологических ЭЭГ-феноменов запись может быть короче, что зависит от специфичности и частоты появления данного ЭЭГ-паттерна, а также от опыта электроэнцефалографиста. Наибольшая длительность записи необходима для констатации нормальной биоэлектрической активности мозга, но во многих случаев мы сталкиваемся с обратной ситуацией - патологические ЭЭГ записывают дольше, чем нормальные.

Нередкой ошибкой является неправильное применение фильтров: для борьбы с артефактами и получения "качественной" записи верхняя полоса пропускания ограничивается 15 Гц, нижняя - 3 Гц. Естественно, что такие установки аппаратуры значительно искажают морфологию колебаний и исключают из записи как медленные, так и быстрые патологические колебания. Такая "причесанная" запись выглядит очень хорошо, но информативность ее очень невелика.

Оценка морфологии колебаний должна проводиться только при стандартных условиях записи во всех лабораториях, а именно – скорость записи 30 мм/сек, чувствительность - 10 мкВ/мм, нижняя полоса пропускания - 0,1 Гц, верхняя полоса пропускания - 70 Гц. Только при соблюдении этих стандартов записи острая волна будет "острой" во всех лабораториях. При снижении скорости до 15 мм/сек, что является широко распространенной практикой, без соответствующего изменения усиления все колебания будут иметь заостренные очертания и это является одной из главных причин гипердиагностики эпилепсии.

Еще одним фактором, который существенно снижает информативность ЭЭГ, является неадекватное использование активирующих проб. Обязательными к использованию являются фотостимуляция и гипервентиляция.

Во многих случаях для фотостимуляции используется лишь несколько частот, а иногда только две – низкая и высокая, например 2 и 20 Гц. Фотосенситивность может проявляться в весьма ограниченном диапазоне частот и поэтому необходимо проведение стимуляции в диапазоне от 1 до 20 Гц с шагом в 1 Гц и длительностью засветки для каждой частоты не менее 5 секунд. Фотостимуляция может проводиться как при закрытых, так и при открытых глазах. Предпочтительнее использовать красный свет.

Наиболее частым дефектом при проведении гипервентиляции является слишком короткое время этой фазы записи. Гипервентиляция проводится менее 3 минут и в части случаев записывается не полностью – только последняя минута. Адекватная гипервентиляция должна проводиться с частотой около 20 дыхательных движений в минуту, длиться не менее 3 минут, должна быть записана полностью. Кроме того, нельзя прекращать запись сразу по окончанию гипервентиляции. Неправильная методика проведения активирующих проб не позволяет выявить патологию и лишь дискредитирует их значение.

И, наконец, самой важной причиной диагностических ошибок является неправильная трактовка полученных записей. Это касается возрастных особенностей ЭЭГ, медленноволновых и заостренных компонентов нормальной биоэлектрической активности, изменений при проведении активирующих проб, особенно при гипервентиляции, и придание эпилептического значения так называемому гиперсихронному типу ЭЭГ. Большое количество ошибочных интерпретаций встречается при анализе записей в состоянии сна, когда нормальные ЭЭГ-феномены могут очень напоминать эпилептическую активность. Кроме того, нередко мы сталкиваемся и с элементарной безграмотностью, когда очевидные артефакты трактуются как патологическая церебральная активность!

Учитывая вышеизложенные положения, мы предлагаем свой опыт в выполнении электроэнцефалографических обследований, который может послужить основой для работы других лабораторий.

ЭЭГ-обследование проводимое в нашей клинике может выполняться в несколько этапов.

Первый этап предусматривает выполнение рутинной записи бодрствования, которая включает в себя регистрацию фоновой активности при открытых и закрытых глазах и обязательные активирующие пробы – ритмичную фотостимуляцию и гипервентиляцию.

Если такая запись содержит диагностически значимые феномены, то на этом этапе ЭЭГ-обследование может быть закончено.

В случае неинформативности первой ЭЭГ бодрствования начинается второй этап, который может быть представлен повторной записью ЭЭГ после депривации сна, снижения дозы АЭП, ЭЭГ-мониторингом естественного сна или же специфическими видами стимуляции в зависимости от клинической картины.

Депривация сна является мощным активирующим агентом особенно в случаях идиопатических генерализованных эпилепсий, которые протекают с миоклониями, абсансами и генерализованными судорожными приступами. Длительность депривации зависит от возраста ребенка и его индивидуальных особенностей и обычно она составляет половину длительности ночного сна.

Мониторинг сна предпочтителен в ситуации, когда исследуются ночные приступы или предполагается фокальная форма эпилепсии, а также показан детям с симптоматикой эпилептической энцефалопатии - поведенческими и когнитивными нарушениями, речевыми расстройствами.

Наступление естественного сна у детей в лабораторных условиях значительно облегчается проведением обследования в часы привычного сна ребенка и/или предварительной депривацией сна, а для грудных детей предварительной прогулкой на свежем воздухе и кормлением во время записи. Должны быть записаны бодрствование, дремота, I-III cтадии сна и процесс пробуждения.

Медикаментозную индукцию сна следует применять только в исключительных случаях!

Для приступов со специфическими провоцирующими факторами мы проводим ЭЭГ-мониторинг с применением соответствующей стимуляции – прием пищи, нейропсихологическая активация ЭЭГ и т.д.

В последние годы мы практикуем видеозапись приступов, которые осуществляют родители ребенка на дому, это существенно облегчает классификацию приступов у больного.

Амбулаторный мониторинг ЭЭГ (Холтер-ЭЭГ) используется в для дифференциальной диагностики неэпилептических приступов, для уточнения истинной частоты приступов. ЭЭГ-мониторинг по показаниям сочетается с мониторингом ЭКГ и видеозаписью приступов.

Такой подход к практике электроэнцефалографии обеспечивает ее высокую информативность при условии качественного отбора больных в отношении показаний к ЭЭГ.

Список рекомендованной литературы:

  • Nuwer M. Assessment of digital EEG, quantitative EEG and EEG brain mapping: Report of the American Academy of Neurology and the American Clinical Neurophysiology Society // Neurology. – 1991. – v. 49. - p. 277-292
  • Wong P. Digital EEG in clinical practice // Lippincott-Raven. – 1996. – 296 p.
  • American Encephalographic Society. Guideline two: minimum technical standarts for pediatric electroencephalography // J Clin Neurophysiol. – 1994. – v. 11. – p. 6-9
  • Markand O. Pearls, Perils, and Pitfalls In the Use of the Electroencephalogram // Semin Neurol. – 2003. – v. 23(1). – p. 7-46
  • Niedermeyer E. Maturation of the EEG: development of waking and sleep pat-terns // In: Niedermeyer E., Lopes da Silva F. Electroencephalography: basic principles, clinical applications and related fields. – Williams и Wilkins. – 1999. –p. 189-214
  • Благосклонова Н.К., Новикова Л.А. Детская клиническая электроэнцефало-графия // М.: Медицина. – 1994. – с. 29-53
  • Blume W., Kaibara M. Atlas of Pediatric Encephalography // Lippincott-Raven. – 1999. – p. 1-8
  • Диагностика и лечение эпилепсий у детей. Под ред. Темина П.А., Никаноровой М.Ю. // М.: Можайск-Терра. – 1997. – с.42-53
  • Благосклонова Н.К., Новикова Л.А. Детская клиническая электроэнцефало-графия // М.: Медицина. – 1994. – с. 61-91; 95-104
  • Евтушенко С.К., Омельяненко А.А. Клиническая электроэнцефалография у детей // Донецк. -2005. – 880 с.

Направления:
Детская неврология
Отделения:
Теги:
Универсальная клиника «Обериг»

Идиопатические генерализованные эпилепсии

Евтушенко С.К. – д.мед.н., професор

Омельяненко А.А. – к.мед.н.

Эпилепсия является одной из наиболее частых форм неврологической патологии у детей и подростков. Это заболевание ведет к заметному ухудшению качества жизни больного и его семьи, снижению успеваемости и ограничению социальной адаптации в дальнейшем. Уровень помощи больным с эпилепсией все еще недостаточно высок. Это обусловлено недостаточной подготовкой неврологов и других специалистов, которые вовлечены в этот процесс. Качественная терапия эпилепсий возможна лишь при правильном диагнозе, но, к сожалению, этот диагноз нередко ограничивается лишь констатацией "эпилептического синдрома".

Идиопатические генерализованные эпилепсии (ИГЭ) составляют около трети всех форм эпилепсий.

Идиопатическая эпилепсия подразумевает только наличие повторяющихся эпилептических приступов в отсутствие структурных повреждений мозга и неврологических симптомов в интериктальном периоде.

Идиопатические генерализованные эпилепсии представлены группой синдромов, которые характеризуются сочетанием в различных пропорциях и в различные возрастные периоды трех видов приступов - абсансов, миоклоний и генерализованных тонико-клонических приступов. Реже при ИГЭ могут иметь место тонические или атонические приступы.

Синдромы идиопатической генерализованной эпилепсии обычно имеют отчетливые электроклинические характеристики и прогноз. Часть из них являются возрастзависимыми, тогда как другие могут сохраняться всю жизнь.Точный синдромологический диагноз не всегда возможен в дебюте заболевания и в значительном числе случаев не представляется возможной аккуратная классификация синдрома вообще. Используемая сегодня классификация этих синдромов представлена в таблице 1. Также в структуре идиопатических генерализованных эпилепсий выделяются отдельные синдромы, нозологическая самостоятельность которых требует дальнейшего подтверждения и они пока не входят в текущую классификацию ИГЭ (табл. 2).

Таблица 1

Текущая классификация идиопатических генерализованных эпилепсий (ILAE, 1989)

  • Доброкачественные семейные судороги новорожденных
  • Доброкачественные судороги новорожденных
  • Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего возраста
  • Детская абсансная эпилепсия
  • Ювенильная абсансная эпилепсия
  • Ювенильная миоклоническая эпилепсия
  • Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения
  • Эпилепсии с приступами со специфическими способами провокации (большинство фото-сенситивных эпилепсий)
  • Другие генерализованные эпилепсии

Таблица 2

Синдромы идиопатической генерализованной эпилепсии, которые не входят в классификацию ILAE

  • С-м миоклонии век с абсансами (с-м Дживонс)
  • Эпилепсия с миоклоническими абсансами (с-м Тассинари)
  • С-м периорального миоклонуса с абсансами
  • Миоклонически-астатическая эпилепсия (с-м Дузе)
  • Идиопатическая генерализованная эпилепсия с фантомыми абсансами
  • Стимулзависимые абсансные эпилепсии
  • "Чистая" фотосенситивная эпилепсия
  • Абсансная эпилепсия раннего детского возраста
  • Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего возраста
  • Генерализованная эпилепсия с фебрильными судорогами плюс

Типы приступов при идиопатических генерализованных эпилепсиях

Абсансы - генерализованные приступы, сопровождающиеся кратковременной утратой сознания, остановкой взора и наличием на ЭЭГ специфических паттернов в виде генерализованных синхронных регулярных комплексов "пик-волна" частотой 3-3,5 Гц. Такие абсансы называются типичными.

Впервые описаны Poupart в 1705 году, и позже Tissot в 1770 году, который использовал тер-мин "petitaccess." Термин "абсанс" впервые использовал Calmeil в 1824 году.

Связь между утратой сознания и комплексами пик-волна 3 Гц на ЭЭГ была выявлена и описана Gibbs, Davis, и Lennox в 1935 году.

Распространенность этого типа приступов- 1,9-8 на 100,000. Типичные абсансы встречаются чаще у девочек - 2:1. Абсансы с миоклонусами чаще встречаются у мальчиков.

У 90,6% больных приступы сопровождаются вариабельными двигательными компонентами (сложные абсансы): автоматизмы - 63%, миоклонический компонент -45,5%,снижение постурального тонуса - 22,5%, повышение постурального тонуса - 4,5%. В одном приступе обычно имеют место два или три двигательных компонента, но три и более встречаются редко. При наличии двигательных компонентов в структуре приступа абсанс обозначается как сложный, в их отсутствие – как простой.

Классическим ЭЭГ-паттерном абсансов являются генерализованные билатерально-синхронные комплексы пик-волна частотой 3 Гц (Рис. 1). Комплексы пик-волна быстрее в начале разряда (в основном около 4 Гц), затем замедляются до 3,5-3 Гц в основной порции и к концу приступа замедляются до 2,5 Гц. Если пик-волновой разряд длительный, то частота может снижаться до 2 Гц. Если пик-волновой разряд развился до начала записи, то дифференциация комплексов "пик-волна" и "острая-медленная волна" может быть затруднительной.

Максимум пик-волновой активности почти всегда находится над лобными отделами по срединной линии, а минимум находят в височных и затылочных отведениях.

Начало пик-волновой активности в срединных отведениях лобной области на означает, что источником активности являются отделы лобной доли в непосредственной близости от межполушарной борозды, что характерно для всех первично-генерализованных эпилепсий.

Хотя классические пик-волновые комплексы билатерально синхронные и симметричные, и асинхрония обычно не превышает 20 мсек, они могут начинаться на 100-200 мсек раньше или быть более выраженными над одним из полушарий. Однако такое преобладание может менять свою сторонность в течение одной или нескольких записей. Редко классические пик-волновые разряды регистрируются над одним полушарием.

По крайней мере, у 40% пациентов с идиопатическими генерализованными эпилепсиями регистрируются очаговые эпилептические разряды на межприступной ЭЭГ.

Клинические проявления абсанса обычно выражены, когда длительность разряда превышает 5 секунд. Более короткие вспышки обычно протекают без очевидных проявлений.

Абсансы не являются обязательным и единственным видом приступов, которые сопровождаются разрядами комплексов пик-волна на ЭЭГ - частота клинически явных абсансов колеблется от 26% до 70%; частота grandmal - 37-86%; частота миоклоний - 14-27%.В небольшом числе случаев имеют место тонические, атонические приступы или только фебрильные судороги.

Дифференциальная диагностика абсансов наиболее часто проводится с атипичными абсансами, сложными фокальными приступами лобного и височного происхождения, неэпилептическими "замираниями".

Атипичные абсансы встречаются главным образом у детей с тяжелыми симптоматическими или криптогенными эпилептическими синдромами, которые представлены сочетанием атипичных абсансов, атонических, тонических, миоклонических и генерализованных судорожных приступов. Клинически начало и окончание атипичного абсанса более постепенные, изменения мышечного тонуса более выражены, может быть послеприступная спутанность сознания. На ЭЭГ - нерегулярные пик-волны частотой менее 2,5 Гц или другие варианты эпилептической активности (Рис. 2). Фоновая биоэлектрическая активность, как правило, изменена.

Замирание с утратой реактивности могут входить и в структуру сложных фокальных приступов при височной или лобной эпилепсиях. "Лобные" абсансы (очаг в области полюса лобной доли) клинически могут не отличаться от типичных абсансов, дифференциальная диагностика основывается на данных ЭЭГ.

Клинические отличия сложных фокальных приступов при височной эпилепсии и типичных абсансов при ИГЭ представлены в таблице 3.

Таблица 3

Дифференциальная диагностика типичных абсансов и сложных фокальных приступов при височной эпилепсии.

ПризнакСложные фокальные приступы (височная эпилепсия)Типичные абсансы
АураЧастоНикогда
Длительностькак правило более 1 минуты Обычно несколько десятков секунд
Провокация гипервентиляциейРедкоКак правило
ФотосенситивностьРедкоЧасто (зависит от синдрома)
Утрата сознанияОбычно глубокаяВариабельная (зависит от синдрома)
АвтоматизмыПрактически всегда; часто вовлекаются туловище и ноги ипсилатерально. Дистоническая установка контралатеральных конечностей в 40% случаев. До 2/3 случаев. Минимальная выраженность. Туловище и ноги вовлекаются редко.
Амбулаторные автоматизмы ЧастоТолько при статусе абсансов
Клонические судорогиРедко; односторонние в конце приступаЧасто; двусторонние, обычно в области рта и/или век
Бессудорожный статусКак исключениеМожет встречаться
Послеприступные симптомыПрактически всегда спутанность сознания, часто амнезия и дисфазияНикогда

В отличие от типичных абсансов, которые прерывают текущую деятельность, неэпилептические замирания, как правило, возникают в периоды отсутствия деятельности, могут быть прерваны внешними стимулами и не сопровождаются моторными компонентами и разрядами на ЭЭГ.

Миоклонус характеризуется быстрыми непроизвольными мышечными сокращениями,как правило, с движением в суставах, генерализованными или ограниченными отдельной группой мышц, преимущественно во флексорах. Эпилептический миоклонус сопровождается эпилептическими разрядами на ЭЭГ.

Если эпилептический разряд приводит к "выключению" мышечного тонуса, то может возникать короткое движение под влиянием гравитации. Такой вариант называется "негативным" миоклонусом.

Генерализованный тонико-клонический приступ – вариант приступа, представленный последовательными фазами непрерывного сокращения мышц (тоническая фаза) и прерывистых сокращений (клоническая фаза) с утратой сознания. Приступ начинается с утраты сознания и резкого тонического напряжения всех мышц длительностью 30-40 секунд. В этой фазе появляется резкий цианоз. Далее появляются ритмичные судороги мышц с постепенным увеличением интервалов между отдельными сокращениями длительностью до нескольких минут. После сокращения наступает полное расслабление и кратковременное коматозное состояние, которое переходит в сон.

Отдельные формы идиопатических генерализованных эпилепсий

Абсансные формы

Среди эпилепсий с доминированием абсансов наиболее частой формой является детская абсансная эпилепсия (ДАЭ).

Дебют заболевания в возрасте от 2 до 8 лет.Частота детской абсансной эпилепсии среди детей от 1 до 15 лет составляет 6,3-8 на 100000.Чаще страдают девочки – они составляют 76% пациентов.

Основное клиническое проявление - типичные абсансы (простые и сложные), которые сопровождаются внезапным и глубоким нарушением сознания, остановкой взгляда и прерыванием активной деятельности. У 35% больных с детской абсансной эпилепсией наблюдаются простые абсансы, у 43% - сложные абсансы, а в 22% случаев – и те и другие.

Абсансы при этой форме эпилепсии характеризуются глубоким нарушением сознания и полной амнезией приступа; застыванием взгляда, прерыванием речи и других видов деятельности. Длительность приступа составляет в среднем 6-15 секунд. Частота приступов, как правило, высокая - до нескольких десятков атак в сутки. Абсансы возникают преимущественно в дневное время.

У большинства больных с детской абсансной эпилепсией типичные абсансы являются первым симптомом. В 2/3 случаев имеют место различные автоматизмы.

У 40% больных с детской абсансной эпилепсией имеют место генерализованные тонико-клонические приступы.

При детской абсансной эпилепсии генерализованные тонико-клонические приступы возникают обычно в возрасте 10-13 лет, чаще при пробуждении.

Наличие неполной утраты сознания, выраженных и ритмичные миоклоний или генерализованных судорожных приступов или миоклоний до появления абсансов делают диагноз детской абсансной эпилепсии маловероятным.

Существуют так называемые "строгие" критерии ДАЭ (табл. 4) при соответствии которым можно говорить о 100-процентной вероятности выздоровления.

Таблица 4

Строгие критерии детской абсансной эпилепсии (Loiseau and Panayiotopoulos, 2005)

Критерии включения:

  • Возраст дебюта от 4 до 10 лет с пиком 5-7 лет.
  • Нормальный неврологический статус и психическое развитие.
  • Короткие (4-20 сек.) и частые (десятки в день) абсансы с внезапной и глубокой утратой сознания.
  • Иктальные разряды представлены комплексами пик- или бипик-волна (единичные комплексы могут содержать 3 пика подряд).Эти разряды ритмичны, частота их 3 Гц и по-степенно замедляется к концу приступа.

Критерии исключения:

  • Другие типы приступов (ГТКП, миоклонии) до начала абсансов
  • Миоклонии век, периоральные миоклонии, ритмичные вздрагивания рук и единичные или аритмичные вздрагивания головы, туловища, конечностей
  • Неполная утрата или сохранение сознания во время разрядов на ЭЭГ
  • Короткие (менее 4 сек.), фрагментированные иктальные разряды, полипики (более 3 в одном комплексе)
  • Фотосенситивность и другие клинически явные виды сенситивности.
Основными провоцирующими факторами служат эмоциональные, интеллектуальные и метаболические факторы (гипогликемия, гипокапния). Отсутствие абсансов при проведении гипервентиляции у больных не получавших антиконвульсанты должно вызывать сомнения в диагнозе детской абсансной эпилепсии.В 10% случаев имеет место фотосенситивность.

Биоэлектрическая активность мозга в межприступный период может быть совершенно нормальной, но обычно регистрируются различной длительности разряды генерализованных билатерально-синхронных комплексов пик-волна частотой 3 Гц на фоне нормальных базовых ритмов. Иктальный паттерн представляет собой более длительные разряды комплексов пик-волна. Обычно клинические проявления появляются при длительности разряда более 5 секунд.

У 15-20% больных с ДАЭ после закрывания глаз в затылочных отделах мозга может регистрироваться ритмичная дельта-активность 2,5-3,5 Гц, которая появляется в виде периодов дли-тельностью от нескольких секунд до минуты (рис. 3.). Биокципитальная дельта-активность наиболее часто встречается у детей возрасте от 5 до 8 лет. Преходящая асимметрия этой активности встречается примерно в четверти случаев. Эта дельта-активность может перемежаться с отдельными синхронными пиками и распространяться на прилегающие отделы коры.

Прогноз ДАЭ благоприятный – выздоровление наступает почти в 100% случаев. Ухудшают прогноз фармакорезистентность приступов, фотосенситивность и наличие более 10 генерализованных судорожных приступов.

Подростковый вариант ИГЭ с доминированием абсансов представлен ювенильной абсансной эпилепсией (ЮАЭ). Заболевание дебютирует в возрасте от 7 до 12 лет. Доля ювенильной абсансной эпилепсии (ЮАЭ) составляет около 10% среди всех возрастзависимых эпилепсий с абсансами.

Основные клинические проявления ювенильной абсансной эпилепсии - типичные абсансы. Преобладают простые абсансы - 66%. Частота абсансов при ЮАЭ небольшая - несколько приступов в день или реже. В сравнении с ДАЭ абсансы при ЮАЭ характеризуются меньшей глубиной нарушения сознания, большей длительностью и более частым миоклоническим компонентом в структуре приступа. У трети больных встречаются автоматизмы, которые возникают через 6-10 секунд после начала приступа. До 20% пациентов переживают эпизоды статуса абсансов.

У 80% пациентов с ЮАЭ имеют место генерализованные тонико-клонические приступы. Наиболее типично возникновение ГТКП при пробуждении. Этот вид приступов присоединяется к абсансам обычно в возрасте 14 - 15 лет.

Наиболее важными провоцирующими факторами при ювенильной абсансной эпилепсии являются гипервентиляция и депривация сна. Фотосенситивность встречается относительно редко.

Неврологический и психический статус, а также данные нейровизуализацииу большинства больных нормальные.

Интериктальная ЭЭГ содержит короткие разряды генерализованных билатерально синхронных комплексов пик-волна частотой 3,5-4,5 Гц. У некоторых больных эти комплексы могут локализоваться только над задними отделами мозга. Иктальные паттерны мало отличаются от таковых при детской абсансной эпилепсии.

Факторами, которые ухудшают прогноз, служат клонический компонент абсансов, статуса абсансов, ночные ГТКП, асимметрия эпилептических разрядов на ЭЭГ.

У детей раннего возраста эпилепсии с типичными абсансами встречаются редко, но тем не менее, имеет место отдельный синдром ИГЭ – абсансная эпилепсия раннего возраста (АЭРВ). Возраст манифестации заболевания - первые 4 года жизни, чаще страдают мальчики. Распространенность не известна в связи с отсутствием учета как самостоятельной нозологической единицы.Основным клиническим симптомом являются типичные абсансы (простые и сложные), которые характеризуются короткой продолжительностью и невысокой частотой возникновения.

У 2/3 больных абсансы сочетаются с генерализованными тонико-клоническими приступа-ми, которые нередко являются первым симптомом заболевания.

В 40% случаев к этим приступам могут присоединяться миоклонические или миоклонически-астатические пароксизмы. Нередко наблюдается умеренная задержка нервно-психического развития.

Базовая биоэлектрическая активность обычно в пределах нормы или имеет место незначительное замедление фоновой ритмики. Наиболее типичным интериктальным и иктальным ЭЭГ-паттерном являются генерализованные билатерально-синхронные комплексы пик-волна частотой 2-3 Гц. Могут быть комплексы полипик-волна и очаговые пики. Наличие миоклонически-астатических приступов и низкая частота разрядов на ЭЭГ приближают АЭРВ к эпилептическим энцефалопатиям раннего возраста.

Среди синдромов ИГЭ наиболее "заметными" приступами характеризуется так называемая эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения или эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами.

Основным клиническим проявлением этой формы эпилепсии являются генерализованные тонико-клонические приступы, которые в большинстве случаев (около 90%) возникают в первые 2 часа после пробуждения.

Возраст дебюта этой формы ИГЭ более вариабельный, в сравнении с довольно узкими возрастными границами дебюта при возрастзависимых эпилепсиях с абсансами. В 66% случаев эпилепсия с приступами grandmal манифестирует в возрасте от 9 до 24 лет.

У части больных ГТКП не являются единственным видом приступов – также возможны миоклонические атаки и абсансы.

Приступы при этой форме эпилепсии возникают внезапно, без ауры. Они часто сопровождаются травмирующими падениями. Приступы могут провоцироваться эпизодами расслабления и отдыха.В некоторых случаях ГКТП начинается с серии миоклоний, которые обычно вовлекают руки и лицо.

До четверти случаев сопровождаются фокальным компонентом, который обычно выражается в повороте головы и глаз в сторону, возникающим по ходу приступа.

Приступы провоцируются депривацией сна, алкоголем, стрессом. Эти факторы часто встречаются вместе. У женщин приступы могут быть связаны с менструальным циклом и возникают обычно в предменструальный период. Фотосенситивность встречается у 18% больных.

Неврологический статус, данные нейровизуализации обычно в пределах нормы или имеются незначительные неспецифические изменения.

Электрографические изменения в межприступный период вариабельны и представлены генерализованными синхронными комплексами пик-волна или, реже, полипик-волна. Часто в межприступном периоде рутинная ЭЭГ не выявляет патологии.

Прогноз для эпилепсии с изолированными ГТКП относительно благоприятный - в большинстве случаев возможен хороший контроль приступов с помощью режимных мероприятий и монотерапии антиконвульсантами. Тем не менее, этот состояние может быть пожизненным и рецидивы при отмене терапии возникают более чем у 80% пациентов.

Среди синдромов ИГЭ особое место занимает ювенильная миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) так как это одна из наиболее часто встречаемых форм эпилепсии у молодых людей и взрослых. Частота встречаемости ЮМЭ составляет 3% среди эпилепсий детского возраста и 11% - среди взрослых, страдающей эпилепсией.

Лица женского пола заболевают в 2-3 раза чаще, чем лица мужского пола.Семейный анамнез эпилепсии – 17-49%.

Дебют чаще всего в возрасте от 12 до 18 лет, но возможен дебют и в первой декаде жизни.

Клиническая картина представлена комбинацией миоклоний, абсансов и генерализованных тонико-клонических приступов: миоклонии - 100%, ГТКП -80% иабсансы - у 25%.Как единственный симптом заболевания миоклонии встречаются редко – 5-17% случаев.

Миоклонии, как правило, имеют толчкообразный характер, локализуются преимущественно в проксимальных группах мышц верхних конечностей (в области плеч, разгибателей рук), обычно симметричные, билатеральные, имеют разную степень выраженности. У части больных они настолько слабо выражены, что ощущаются только пациентом в виде ощущения, напоминающего слабый удар тока.

В других случаях миоклонии столь амплитудны, что приводят к отбрасыванию предметов и даже к падениям. Падения могут также наблюдаться, если миоклонии локализуются в ногах.

Вовлечение в миоклонические приступы только рук является самым частым вариантом ЮМЭ и составляет около половины случаев. Сочетанные миоклонии рук и ног имеют место у 40% больных, мышц шеи и лица – у 10%.

Частота миоклоний варьирует от единичных до множественных.

Распределение миоклоний на протяжении суток обычно имеет тенденцию к наиболее час-тому возникновению их в утренние часы, вскоре после пробуждения.

Сознание при миоклонических атаках обычно не нарушается, хотя в отдельных случаях возможно его неглубокое угнетение при длительных сериях.

Абсансы при ЮМЭ наблюдаются у относительно небольшого числа пациентов - от 10% до 30% случаев. Абсансы могут предшествовать миоклониям и возникать задолго до их появления, развиваться приблизительно одновременно с миоклониями, или через несколько лет после развития миоклоний. Они обычно появляются раньше миоклоний, которые присоединяются в сроки от 1 года до 9 лет. У 3-8% детей с абсансами в дальнейшем диагностируется ЮМЭ.

Генерализованные тонико-клонические приступы могут как предшествовать миоклониям, возникать одновременно с ними или появляться через какое-то время после миоклоний. Нередко первый ГТКП возникает через несколько месяцев после появления первых миоклоний и кажется дебютным симптомом. Как и миоклонии, ГТКП доминируют в утренние часы, непосредственно после пробуждения. Нередко ГТКП развивается из длительной серии миоклоний.

Провоцирующими факторами могут выступать депривация сна, фотостимуляция, алкоголь, физическая нагрузка, менструация. Наибольшим значением обладает депривация сна и насильственное пробуждение.

Миоклонии при ЮМЭ в большинстве случаев демонстрируют праксис-сенситивность и по-этому достаточно часто у таких больных встречается отбрасывание предметов с которыми они производят манипуляции (столовые приборы, зубные щетки, расчёски и т.п.).

Интеллект в больных с ювенильной миоклонической эпилепсией нормальный. Значимая патология со стороны центральной нервной системы обычно не выявляется.

Межприступная ЭЭГ в 7-10% больных может быть нормальной. Наиболее типичными ЭЭГ-паттернами при ювенильной миоклонической эпилепсии являются генерализованные билатеральные комплексы "пик-волна" или "полипик-волна" частотой 3-5 Гц длительностью от 1 до 20 секунд. Иктальный паттерн представлен разрядами полипиков частой 10-16 Гц. В каждом разряде может быть от 5 до 20 отдельных пиков.

Частота фотосенситивности при ЮМЭ наибольшая среди всех идиопатических генерализованных эпилепсий – около половины больных.

Лечение ЮМЭ чаще всего пожизненное. Рецидивы возникают в 85-90% случаев.

Лечение идиопатических генерализованных эпилепсий

Лечение идиопатических генерализованных эпилепсий представляет собой сложную задачу так, как часто в ней имеется пожизненная необходимость.

Вальпроат натрия – один из наиболее эффективных препаратов в лечении всех типов приступов ИГЭ. Эффективность монотерапии достигает 75%. Вальпроат натрия предотвращает развитие статуса абсансов и эффективен при миоклонических абсансах, а также устраняет фотосенситивность. Однако его фармакокинетические свойства и спектр побочных эффектов могут ограничивать его применение. Клоназепам также эффективен в отношении всех типов приступов при ИГЭ, но его применение ограничивают побочные эффекты и относительно быстрое развитие привыкания. Ламотриджин эффективен в контроле абсансов и ГТКП, однако в отношении миоклоний его эффект непредсказуем. Этосуксимид эффективен при типичных абсансах, но не может предотвращать генерализованные тонико-клонические приступы и миоклонии. Поэтому этосуксимид может быть препаратом первого выбора при ДАЭ, но не при ЮАЭ, где высок риск генерализованных тонико-клонических приступов. Из препаратов новой генерации свою эффективность при ИГЭ продемонстрировали топирамат и леветирацетам. Клинических исследований высокого класса в отношении выбора лечения синдромов ИГЭ у детей и подростков все еще недостаточно. Исходя из имеющихся сегодня данных последовательность антиконвульсантов при ИГЭ представляется следующим образом (табл. 4.)

Таблица 4

Препараты выбора для лечения идиопатических генерализованных эпилепсий у детей и подростков

Абсансы:

  • Вальпроаты и/или этосуксимид или ламотриджин
  • Топирамат или клоназепам или леветирацетам
  • Политерапия

Миоклонии:

  • Вальпроаты или леветирацетам
  • Топирамат или клоназепам
  • Пирацетам или политерапия
ГТКП:
  • Вальпроаты или топирамат или ламотриджин
  • Барбитураты или клоназепам или карбамазепин
  • Политерапия

Противопоказано применение карбамазепина, фенитоина, вигабатрина, тиагабина, габапентина и прегабалина, которые могут увеличивать частоту абсансов и миоклоний, способствуют развитию статуса абсансов.

Рис. 1. Характерный ЭЭГ-паттерн типичного абсанса - генерализованные билатерально-синхронные ритмичные комплексы пик-волна частотой 3 Гц.

Рис. 2. ЭЭГ-паттерн атипичного абсанса - генерализованные билатерально-синхронные аритмичные комплексы пик-волна частотой менее 3 Гц.

Рис. 3. Биокципитальная дельта-активность у больного с детской абсансной эпилепсией.

Список литературы:

  • Диагностика и лечение эпилепсий у детей. Под ред. Темина П.А., Никаноровой М.Ю. // М.: Можайск-Терра. – 1997. – 656 с.
  • Евтушенко С.К., Омельяненко А.А. Клиническая электроэнцефалография у детей // До-нецк. – 2005. – с. 539-546, 585-594
  • Мартинюк В.Ю. Протокол лікування епілепсії, епілептичних синдромів. Протокол лікування епілептичного статусу у дітей.–Київ,2005.
  • Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагности-ка, терапия — М.: Арт-Бизнес-Центр, 2000 – 319 с.
  • Эпилептология детского возраста: Руководство для врачей / Под ред. А.С. Петрухина. — М.: «Медицина», 2000. — 620 с.
Направления:
Детская неврология , Неврология
Отделения:
Теги:
Универсальная клиника «Обериг»

История успешного лечения колоректального рака

Людмила Петровна в возрасте 64 лет впервые, по настоянию сына, сделала колоноскопию, хотя уже два года ее беспокоили выделения крови со стулом. При исследовании, которые выполнил Владислав Яковенко, на расстоянии 21см от ануса выявлена опухоль, которая циркулярно суживает просвет кишки, взята биопсия, по результатам которой установлен диагноз – умеренно дифференцированная аденокарцинома сигмовидной кишки.

Проведено предоперационное обследование, включающее в себя МСКТ-онкоскрининг (компьютерную томографию грудной и брюшной полости), при котором не выявлено отдаленных метастазов.

Больной была выполнена лапароскопическая сигмоидэктомия с лимфаденэктомией (удалением регионарных лимфатических узлов) с первичным анастомозом. Операция, проведенная заведующим отделением хирургии Николаем Менделем и врачом проктологом Андреем Луциком, прошла успешно, и на 6 день пациентка уехала домой.

2011 год: лапароскопическая резекция сигмовидной кишки, хирурги – Николай Мендель и Андрей Луцик
2011 год: лапароскопическая резекция сигмовидной кишки, хирурги – Николай Мендель и Андрей Луцик

По результатам гистологического исследования (а оно включало в себя исследование удаленных 12 лимфатических улов, опухоли и краев резекции) подтвержден радикальный объем операции и установлено, что у пациентки достаточно ранняя, вторая стадия заболевания. По современным онкологическим стандартам, такие опухоли не подлежат химиотерапевтическому лечению.

Описанный случай произошел в 2011 году, и это была первая лапароскопическая операция при раке толстой кишки в нашей клинике «Оберіг». С тех пор хирургами клиники выполнены множество успешных лапароскопических и открытых операций на толстой кишке.

А Людмила Петровна регулярно проходила диспансерное наблюдение в клинике, и в этом году, спустя шесть лет после операции, никаких признаков рецидива заболевания или возникновения метастазов нет. Ей исполнилось 70 лет, и мы можем с уверенностью сказать, что ее злокачественное новообразование полностью излечено.

Этот пример наглядно показывает важность своевременной диагностики рака толстой кишки, при ранних стадиях которого возможно радикальное лечение с использованием миниинвазивных методик.

Рак излечим. Только надо вовремя его выявить и правильно лечить.

Звоните в Универсальную клинику "Оберіг" по телефонам 044 521 03 03 и 063 521 03 03!

Направления:
Гастроэнтерология, Хирургия
Отделения:
Гастроцентр, Центр хирургии
Теги:
Универсальная клиника «Обериг»

Метод модификации образа жизни у пациентов с неалкогольной жировой болезнью печени

В статье представлены результаты исследования 58 пациентов с неалкогольной жировой болезнью печени (НАЖБП), которые были рандомизировано разделены на две группы, сопоставимых по возрасту, полу и индексом массы тела (ИМТ). Больным 1-й (основной) группы были предоставлены рекомендации относительно ежедневного выполнения ими 10000 шагов и применения шагомеров для само- и врачебного контроля. Для пациентов 2-й (контрольной) группы были предоставлены стандартные рекомендации по изменению малоподвижного образа жизни на более физически активный (выполнение около 10 000 шагов в день), однако в этой группе шагомеры для само- и врачебного контроля не применялись. В результате исследования выявлено, что изменение малоподвижного образа жизни на занятия ходьбой (10000 шагов в день) уменьшает степень висцерального ожирения и уровень воспаления и апоптоза клеток печени у пациентов с НАЖБП даже при отсутствии уменьшения массы тела. Определение фрагментов М30 цитокератина 18 является полезным не только для верификации степени воспаления и апоптоза клеток печени у больных НАЖБП, но также может быть использовано для оценки эффективности терапии в динамике. Применение шагомеров у пациентов с НАЖБП способствует достижению надлежащего выполнения ими рекомендаций по повышению уровня физической активности.

Читать статью

Направления:
Гастроэнтерология, Гепатология
Отделения:
Гастроцентр
Теги:
Универсальная клиника «Обериг»

Эстрогены и менопауза

Если учитывать статистические показатели со всего мира, то климактерический возраст в среднем наступает в промежутке от 43 до 54 лет. Однако практика показывает, что в последние десятилетия возраст наступления менопаузы начал снижаться – случаи преждевременного истощения яичников встречаются теперь и в 37, и в 35, и в 30 лет. И, думаем, с каждым годом их количество будет увеличиваться. А так как к 2030 году количество женщин старше 30 лет составит 1,2 млрд, то становится понятно, что у заместительной гормональной терапии – большое будущее.

Климакс − это дефицит женских половых гормонов, в частности эстрогенов, в организме женщины, развивающийся вследствие возрастного или вынужденного (оперативное удаление, лучевая или химиотерапия) выключения функции яичников. Это естественный период, своеобразный переход на новую ступень, к которому нужно подходить философски, и не паникуя. Тем не менее, не смотря на заявленную естественность климактерических процессов, в данный период качество жизни женщины может заметно снизиться из-за высокой частоты и тяжести симптомов дефицита половых гормонов, что во многих случаях превращает этот период в своеобразную болезнь.

По статистике, до 85% женщин в это время страдают от типичных климактерических расстройств, до 78% женщин испытывают приливы жара, около 50% женщин страдают от депрессивных расстройств, нервозности, раздражительности, бессонницы, ослабления памяти, около 50% женщин имеют артериальную гипертензию и ишемическую болезнь сердца.

Однако встречаются и атипичные формы климактерического синдрома – приблизительно у 13% женщин. К ним относятся климактерическая кардиомиопатия (миокардиодистрофия), симпатико-адреналовые кризы, приступы бронхиальной астмы, не поддающиеся традиционной терапии, «сухой» конъюнктивит, стоматит, ларингит. У 80% «здоровых» женщин (без приливов) имеются психовегетативные нарушения. И подавляющее число таких пациентов впервые обращаются за помощью не к гинекологу, а к терапевту и другим специалистам, в результате диагноз зачастую ставится неправильно.

Периоды климактерия

Период менопаузального перехода клинически обычно манифестирует началом колебаний продолжительности менструального цикла до 1–2-х недель в ту или другую сторону; при этом на 2–3-й день от начала менструации в крови регистрируют увеличение ФСГ выше нормативных для репродуктивного возраста значений и снижение эстрадиола.

Менопауза – период от последней самостоятельной менструации, о которой можно говорить лишь спустя 12 мес аменореи. У большинства женщин менструальная функция прекращается в среднем в 51 год.

Постменопауза начинается после наступления менопаузы; в ней выделяют раннюю (первые 5 лет (6–8 лет согласно новым критериям STRAW+10) после последней менструации) и позднюю стадии, при этом последняя плавно перетекает в весьма условный по своим временным рамкам период старости.

В клинической практике важнейшее значение имеет перименопаузальный период. Он охватывает срок менопаузального перехода (пременопаузу), менопаузу и первые 2 года постменопаузы. Именно в это время большинство женщин впервые отмечают изменения самочувствия, появление и прогрессирование климактерических симптомов.

Эстрогены и их влияние на кожу

Синтез эстрогенов в женском организме начинается в период полового созревания и продолжается вплоть до наступления климакса. Эстрогены отвечают за молодость и красоту женщины, ее эмоциональное состояние и либидо. Кроме того, от эстрогенов зависят: прочность костной ткани, хорошая память, уровень холестерина в крови, состояние кожи и многое другое.

Эстрогены оказывают значительное влияние на синтез коллагена и состояние соединительной ткани. С уменьшением их количества ткани теряют упругость, кожа истончается, появляются и углубляются морщины. При восполнении уровня эстрогенов качество кожи улучшается – да, имеющиеся морщинки не исчезнут, но перестанут углубляться, а появление новых замедлится.

Под контролем эстрогенов проходит синтез мукополисахаридов и гиалуроновой кислоты. Применение эстроген-содержащих препаратов помогает сохранить увлажненность кожи и слизистых. Эстрогены поддерживают функционирование и целостность рогового слоя кожи.

Эстрогены – «жиросжигающие» гормоны, именно поэтому с уменьшением их количества многие женщины отмечают небольшую прибавку веса. С другой стороны, это даже хорошо, поскольку во время менопаузы образование эстрогенов происходит преимущественно в жировой ткани, что хоть немного уменьшает дефицит эстрогенов.

От эстрогенов зависит плотность кости.

С резким снижением гормонального фона сразу же повышается риск появления папиллом и кератом. Кстати, в США после удаления данных кожных новообразований рекомендуется нормализовать гормональный фон с помощью ЗГТ. Также новейшие исследования доказывают, что снижение гормонального статуса может быть предпосылкой для развития доброкачественных, а впоследствии злокачественных новообразований на коже.

Эстрогены, действуя на рецепторы, способствуют более быстрому росту эндотелиальных клеток сосудов, помогают эндотелию быстрее восстановиться после повреждения. Если эстрогенов мало, функции эндотелия нарушаются. А, как известно, хорошее кровоснабжение – залог красоты и молодости.

Терапия климактерических изменений: современные возможности

    Терапия в климактерический период может быть:
  • немедикаментозной – включает в себя соблюдение режима дня, занятия спортом, рациональное питание, ЛФК, санаторное лечение, физиолечение;
  • медикаментозной: 1) не влияющий на эстрогенные рецепторы (назначение антидепрессантов, седативных средств, витаминов, микроэлементов); 2) влияющий на эстрогенные рецепторы (гормональная − ЗГТ, и негормональная − фито-SERM, гомеопатические средства).

Если говорить о гормональной терапии в целом, не только в связи с климактерическими проявлениями, то это медикаментозная терапия эндокринных заболеваний, лечение гормональными препаратами с целью замещения утраченной гормональной функции, восстановления нарушенного гормонального баланса, а также достижения иммунодепрессивного, мочегонного и ряда других эффектов при лечении внутренних, кожных и других заболеваний.

Используемые на сегодняшний день гормональные препараты (в том числе и препараты ЗГТ) − это лекарственные средства, получаемые из желез внутренней секреции, или их синтетические аналоги (заменители), которые подобно собственным гормонам специфически влияют на обмен веществ и восстанавливают различные нарушенные функции тканей, органов и организма в целом: эстрогены, гестагены, андрогены, прогестагены, прогестины, оральные контрацептивы, мирена – внутриматочная система, стимуляторы овуляции, антиэстрогенные препараты, антигонадотропные препараты, агонисты.

Конкретно заместительная гормональная терапия используется в случаях недостаточной (утраченной) эндокринной функции: например, климакс, сахарный диабет I типа и т. д. Цель ЗГТ при климаксе − фармакологически заменить гормональную функцию яичников у женщин, испытывающих дефицит половых гормонов. Важно достичь таких минимально-оптимальных уровней гормонов в крови, при которых реально обеспечивался бы лечебный и профилактический эффект при климактерических расстройствах с минимальными побочными эффектами эстрогенов, особенно в эндометрии и в молочных железах.

Препаратами выбора для ЗГТ на сегодняшний день являются:

  • комбинированные эстроген-гестагенные препараты;
  • природные эстрогены: эстрадиола валерат, микронизированный эстрадиол;
  • конъюгированные эстрогены: эстрона сульфат, эквилины; эстриол, экстриола сукцинат;
  • природные или синтетические гестагены: медроксипрогестерон, прогестерона ацетат, ципротерона ацетат, норгестрел, левонор-гестрел, норэтистерона ацетат и новое поколение прогестагенов − дезогестрел, гестоден, норгестимат.

Показания и противопоказания к назначению ЗГТ

Все показания делятся на кратко- и долговременные.

К кратковременным относятся: терапевтическое воздействие на нейровегетативные и косметические симптомы.

К долговременным показаниям относятся профилактика остеопороза, ИБС, депрессии, болезни Альцгеймера.

Длительная ЗГТ (более 5 лет) оказывает как лечебное, так и профилактическое действие.

Непродолжительные курсы ЗГТ могут быть использованы у женщин с приливами жара, психологическими нарушениями, диспареунией, при нарушении мочеиспускания.

При этом, естественно, есть категории женщин, которым заместительная гормональная терапия противопоказана.

Основными противопоказаниями считаются:

  • рак эндометрия и молочной железы;
  • маточные кровотечения неясного генеза;
  • коагулопатия и тромбоэмболический анамнез;
  • почечная и печеночная недостаточность;
  • тяжелое течение сахарного диабета;
  • меланома, менингиома.
Читать "Топ-5 мифов пациентов о заместительной гормональной терапии (ЗГТ)"

Направления:
Гинекология
Отделения:
Центр здоровья женщины (гинекология и акушерство)
Теги:
Новосад Анна Викторовна

Топ-5 мифов пациентов о заместительной гормональной терапии (ЗГТ)

В нашем обществе до сих пор царит настороженное отношение ко многим наработкам современной науки. Наши пациенты боятся употреблять в пищу ГМО-продукты, они опасаются генной инженерии, также они зачастую боятся гормонов, из-за чего вокруг них фигурирует огромное количество мифов. По факту же не больше 10% женщин испытывают дискомфорт при приеме препаратов (преимущественно этот эффект наблюдается у курящих пациенток и пациенток с избыточным весом). Наиболее часты жалобы на отечность, головные боли, набухание молочных желез и их болезненность. Эти проблемы временные и могут решаться уменьшением дозы препарата или заменой его лекарственной формы. Также многие женщины боятся набрать вес, применяя ЗГТ, однако ЗГТ не увеличивает массу тела, равно как и не способствует ее снижению. Собственно, следующая часть нашей статьи и будет посвящена развенчанию самых распространенных мифов о ЗГТ.

Миф №1. ЗГТ – это ненатурально и противоестественно, наши предки понятия не имели ни о какой ЗГТ!

Да, наши прабабушки и мечтать не могли об облегчении климактерических проявлений – равно как и о том, что и после 50, а тем более после 60 лет, можно вести активную жизнь – и социальную, и сексуальную. Нам же повезло больше – мы можем пользоваться достижениями современной науки и не снижать качества своей жизни.

Конечной целью ЗГТ является сохранение здоровья женщины в старшем возрасте, продление жизни и улучшение ее качества в старости. Известно, что качество жизни (то есть то оптимальное состояние, при котором физические, эмоциональные и социальные аспекты жизни человека не подвержены влиянию заболевания и/или его лечения) в климаксе ухудшается на 78,08%! Так почему же не воспользоваться возможностью и не облегчить себе жизнь?

Что касается ненатуральности, то в состав препаратов для заместительной гормональной терапии (ЗГТ) входят натуральные эстрогены. Это женские половые гормоны, абсолютно идентичные по составу тем, которые вырабатывают яичники молодой женщины, только в очень незначительном количестве, достаточном, однако, для того, чтобы нивелировать климактерические проявления и профилактировать осложнения климакса. Некоторые средства ЗГТ могут также содержать второй компонент, гестагенный, который максимально приближен по своим свойствам к натуральному прогестерону (другому яичниковому гормону).

Миф №2. Нет приливов – лечить не надо

Это самое распространенное заблуждение! У тех 20–30% лиц, чья вегетативная система оказалась более устойчива к гормональной перестройке и избавила их от наиболее ярких проявлений климакса, по прошествии 2–7 и более лет средне- и поздневременные осложнения климакса в той или иной степени все равно разовьются, но время будет упущено! Тогда уже гинеколог не в праве будет назначить препарат ЗГТ в силу возраста пациентки или в силу тяжести накопленных к этому времени сопутствующих заболеваний.

Известный американский гинеколог L. Speroff назвал перименопаузу «прекрасным сигналом», появляющимся в точное время жизни, когда осуществить профилактику так называемых «болезней старости» наиболее реально и когда она действительно эффективна. Именно этот период жизни вместе с ранней постменопаузой образует пресловутое «окно терапевтических возможностей», когда оптимально начало ЗГТ, поскольку вследствие «притормаживания» скорости естественной инволюции органов-мишеней под воздействием вводимых извне эстрогенов можно рассчитывать на снижение риска ишемической болезни сердца, переломов, обусловленных постменопаузальным остеопорозом, а также болезни Альцгеймера на 20–50%.

Особенно не стоит надолго откладывать визит к врачу женщинам, перенесшим операции на матке и яичниках, а также женщинам, которые подозревают у себя наступление климакса очень рано, до 45 лет (например, без приливов, просто, пропали месячные или ходят очень редко). Дело в том, что при ранней, преждевременной или индуцированной менопаузе средне- и поздневременные нарушения развиваются галопирующими темпами, в два раза быстрее, чем при естественном наступлении климакса.

Миф №3. От гормонов наступает привыкание, а еще растут усы и борода

ЗГТ − это не наркотики, к ним не может развиться привыкание или сформироваться пожизненная зависимость. Они всего лишь восполняют возникающий с возрастом дефицит эстрогенов в организме женщине, тем самым, восстанавливая гормональный баланс. ЗГТ не нарушает естественных процессов в организме, а просто помогает женщине легче пережить гормональную перестройку. Прекратить прием ЗГТ можно в любой момент, предварительно обсудив это со своим лечащим врачом.

В состав препаратов ЗГТ входят только женские половые гормоны, следовательно, они не могут вызвать признаков омужествления. У пожилых женщин, которые никогда не получали препаратов ЗГТ, с годами удаляют стержневые волосы над верхней губой и на подбородке.

Яичники при угасании их функции перестают вырабатывать женские половые гормоны (эстрогены и прогестерон), продукция мужских половых гормонов (андрогенов) продолжается. Наблюдается относительное преобладание мужских половых гормонов в организме женщины. И тогда уже андрогены начинают играть отрицательную роль: появляется избыточный рост волос, особенно на лице («дамские усики»); жировая ткань перераспределяется по мужскому типу, кожа становится более жирной и пористой, редеют волосы на голове, т.е. постепенно утрачивается внешняя, женская, красота; кроме этого ухудшается липидный спектр крови, возрастает риск инфарктов и инсультов.

Миф №4. От гормонов я поправлюсь

Эстрогены в принципе не обладают влиянием на вес, а гестагены (производные прогестерона), которые входят в состав современных препаратов ЗГТ, метаболически нейтральны.

Существуют вполне объективные возрастные предпосылки к набору веса – и они никак не связаны с приемом ЗГТ:

  • Физическая активность с возрастом уменьшается за счет изменения образа жизни (преобладает умственный труд), повышения статуса («не гоже бегать за автобусом, как школьнику»), за счет присоединения каких-либо возрастных заболеваний.
  • С возрастом, особенно при выключении функции яичников, замедляется протекание всех обменных процессов в организме, то есть скорость, с какой расходуется энергия у ребенка и у взрослого человека, совершенна различна.
  • В менопаузе организм старается восполнить дефицит женских половых гормонов за счет их альтернативной продукции в жировой ткани.
Здесь следует отметить, что назначение ЗГТ способно положительно повлиять на второй и третий механизмы набора веса, ускорив основной обмен и замедлив темпы нарастания веса с правильным, «феминным», перераспределением жировой ткани, но повышение физической активности и рациональное питание – за пациентом!

Миф №5. ЗГТ вызывает рак

Чтобы опровергнуть этот миф, давайте пройдемся по конкретным нозологиям:

Рак тела матки (рак эндометрия) – при ЗГТ риск значительно ниже, так как в состав входят компоненты, которые защищают слизистую полости матки от этого процесса. По данным Всемирной организации здравоохранения, у женщин, регулярно применяющих современные гормональные контрацептивы, вероятность развития рака эндометрия снижена на 50%.

Рак шейки матки имеет негормональную природу, чаще всего связан с наличием вируса паппиломы человека.

Рак яичников. Большую роль в развитии этого заболевания играет наследственность, игнорирование современных методов контрацепции, аборты. Известно, что у женщин, принимающих гормональные контрацептивы, риск этого заболевания снижен на 80% (по данным Всемирной организации здравоохранения).

Рак молочной железы. Риск развития рака молочной железы увеличивается с возрастом (чаще он поражает женщин в постменопаузе, после 60 лет риск его развития возрастает в 90 раз). Большую роль в его развитии играет наследственность, а также отсутствие родов, большое количество абортов в анамнезе, курение, избыточный вес, длительные хронические стрессы и депрессии, ухудшение экологической ситуации и др.

Исследований, посвященных влиянию приема ЗГТ на риск развития рака молочной железы, во всем мире проведено и проводится очень много – как в США (они начали использование ЗГТ раньше всех, с 60-ых годов 20-го столетия), так и в Европе. Однако все эти исследования до сих пор не смогли дать однозначного ответа на вопрос о воздействии ЗГТ на риск развития рака молочной железы. Это заболевание многофакторное, и исключить при исследовании все остальные влияния (возраст, количество родов и абортов, наследственность, проживание в условиях плохой экологии), оставив только прием ЗГТ, в принципе невозможно. Но, суммируя, данные этих исследований можно четко сказать, что эстрогены (основной лечебный компонент препаратов ЗГТ) не являются онкогенами (то есть не разблокируют в клетке генные механизмы опухолевого роста).

На сегодняшний день около 10% мировой женской популяции составляют женщины постменопаузального возраста. Ежегодно к их числу прибавляется 25 млн женщин, и по прогнозам ученых, к 2020 году ожидается увеличение этой цифры до 47 млн.

Женский климакс – процесс физиологический, такой же естественный период жизни женщины, как, к примеру, период полового созревания. И если в наших силах помочь нашим пациенткам чувствовать себя лучше в новый период их жизни, давайте сделаем это!

Читать "Эстрогены и менопауза"

Направления:
Гинекология
Отделения:
Центр здоровья женщины (гинекология и акушерство)
Теги:
Новосад Анна Викторовна

Неалкогольная жировая болезнь печени: возможности неинвазивной диагностики

В статье обобщены данные об особенностях диагностики неалкогольной жировой болезни печени (НАЖБП). Диагноз НАЖБП можно установить с помощью инструментальных методов исследования и биопсии печени с гистологическим подтверждением. Также существуют неинвазивные биомаркеры фиброза. В статье представлены результаты изучения чувствительности и специфичности различных неинвазивных методов диагностики стеатоза и фиброза печени в различных когортах пациентов.

Читать статью

Направления:
Гастроэнтерология, Гепатология
Отделения:
Гастроцентр
Теги:
Универсальная клиника «Обериг»

Модификация образа жизни путем повышения физической активности пациентов с неалкогольной жировою болезнью печени

В данной статье изложены результаты исследования влияния физической активности у пациентов с неалкогольной жировой болезнью печени (НАЖБП) на индекс висцерального ожирения и неинвазивный биомаркер воспаления и апоптоза клеток печени фрагмента М30 цитокератин 18. Изменение сидячего образа жизни на ежедневную ходьбу в 10000 шагов в день уменьшает не только степень висцерального ожирения, но и уменьшает уровень воспаления и апоптоза клеток печени у пациентов с НАЖБП даже при отсутствии уменьшения веса и индекса массы тела. Определение фрагментов М30 цитокератина 18 может быть полезным не только в верификации степени воспаления и апоптоза клеток печени у пациентов с НАЖБП, а и может быть использовано в оценке эффективности терапии в динамике. Применение шагомеров может быть рекомендовано для пациентов с НАЖБП, поскольку повышает соблюдения пациентов рекомендаций по усилению физической активности.

Читать статью

Направления:
Гастроэнтерология, Гепатология
Отделения:
Гастроцентр
Теги:
Универсальная клиника «Обериг»