Мезо-кавальне шунтування в лікуванні допечінкової форми портальної гіпертензії у дітей

В структурі портальної гіпертензії дитячого віку допечінкова форма домінує і складає майже 80%. Кровотеча з варикозно розширенних вен стравоходу та шлунку є тяжким ускладненням допечінкової форми портальної гіпертензії (ДфПГ) в дитячому віці. (4) Лікувальна тактика цієї патології включає арсенал консервативних, ендоскопічних та оперативних методів.(1,2,3) Запропоновані методи гемостазу призводять до тимчасового покращення з подальшим ризиком рецидиву кровотечі. (8,9) Дослідження останніх років вказують, що портосистемне шунтування є патогенетично обумовленим та ефективним методом боротьби з кровотечею. Метод полягає в створенні судинних анастомозів між системою портальної вени та нижньої порожнистої вени. (5,6,7,10,11) Але не має чітких критеріїв щодо вибору виду портоситемного анастомозу. Мета – Оцінити ефективність використання мезо-кавального шунтування в лікуванні та профілактиці кровотеч з варикозно розширенних вен стравоходу та шлунку при допечінковій формі портальної гіпертензії у дітей.

Матеріали та методи.

З 1990 до 2010 року в НДСЛ «ОХМАТДИТ» знаходилось на лікуванні 207 дітей з портальною гіпертензією, в віці від 6 місяців до 18 років. За статтю переважали хлопчики - 111, дівчат було 96. ДфПГ була виявлена у більшості дітей (таб1). Першою ознакою портальної гіпертензії (ПГ) була кровотеча в 148 (71,5%) випадках в віці до 5 років.

При вивчені анамнезу дітей з ДфПГ встановлено: у 48 (29,6%) хворих в періоді новонародженності використовувався пупковий катетер, пупковий сепсис, омфаліт були у 19 (11,7%) дітей, сепсис в період новонародженності, остеомієліт, НЕК у 7 (4,3%), гемолітична хвороба новонароджених у 5 (3,08%). 18 (11,1%) дітей мали в анамнезі – народження в патологічних пологах, недоношеність різного ступеня важкості.

Супутні вродженні вади розвитку були у 4 дітей – у 1 дитини безнорицева форма атрезії стравоходу, атрезія стравоходу з нижньою трахео-стравохідною норицею у 1 дитини. Вроджена вада серця у 2 дітей. Всі супутні вади кореговані на першому році життя. Причиною формування ДфПГ визнана кавернозна трансформація ворітної вени (ВВ) у 87 (42%) дітей, тромбоз ВВ внаслідок перенесенного пупкового сепсису, омфаліту, остеомієліту у 48 (23,1%). У 13 (6,2%) дітей причина невідома.

Алгоритм діагностики ДфПГ включав: ультразвукове дослідження органів черевної порожнини (УЗД-ОЧП), фіброезофагогасродуоденоскопія (ФЕГДС), лабораторні методи обстеження (загальний аналіз крові, біохімічне дослідження крові, коагулограмма, скринінг маркерів гепатитів). Для покращення візуалізації та вивчення анатомії системи ВВ виконували спіральну комп’ютерну томографію органів черевної порожнини (КТ-ОЧП) з внутрішньовенним контрастуванням. Вказані методи дослідження дали змогу встановити форму ПГ, ступінь важкості клінічного перебігу, наявність або відсутність загрози кровотечі та визначити тактику подальшого лікування. У 207 дітей з ПГ виконано 163 оперативних втручання. Прошивання шлунково-стравохідного переходу (ПШСП) виконано у 45 хворих у 21 операція доповнено перев’язкою селезінкової артерії. Дистальний спленоренальний анастомоз (ДСРА) виконано у 37 хворих, у 2 дітей накладання ДСРА виконано з лівою наднирниковою веною, 14 ДСРА доповнено ПШСП. У 10 дітей виконана спленектомія з накладанням центрального спленоренального анастомозу (ЦСРА) у 1 дитини доповнено ПШСП. Спленосупраренальний анастомоз (СсРА) виконано у 24 хворих: у 17 дітей бік-в-бік, у 7 кінець наднирникової вени в бік селезінкової вени. ПСШП як доповнення к анастомозу виконано у 4 дітей. Спленоренальний анастомоз (СРА) методом бік в бік виконано в 33 випадках. За ургентними показанями СсРА та СРА анастомози виконано у 10 дітей. Мезо-кавальні анастомози (МКА) виконані у 24 дітей, бік-в-бік в 12 випадках, Н-подібні - в 8 випадках (венозною вставкою в усіх випадках була ліва внутрішня яремна вена), у 4 дітей анастомоз виконано з веною 1 порядку мезентеріального басейну та нижньою порожнистою веною методом кінець-в-бік. В 4 випадках МКА виконані за ургентними показаннями. Шунтуючі операції (СРА, СсРА, МКА) у 12 дітей виконані за ургентиними показанями, що дало змогу зупинити кровотечу в 100% випадках.

Досліджувану групу становили 24 хворих з ДфПГ, котрим виконано МКА. Середній вік хворих становив 11,08±0,83 років. Всі хворі в анамнезі мали від одного до 2-3 епізодів кровотечі з варикозно розширенних вен стравоходу та шлунку. Причиною допечінкової форми портальної гіпертензії у 22 хворих була кавернозна трансформація ВВ, у 2 хворих тромбоз ворітної вени. При вивчені об’ємних та швідкисних параметрів портального кровотоку за даними УЗД-ОЧП, встановлено: що 22 хворих мали збережений гепатопетальний тип кровотоку та становив в середньому 63±7мл/хв, що складає 45-50% від вікових нормативних показників кровотоку в ВВ. За результатами ендоскопічного обстеження – варикозне розширення вен стравоходу ІІ-ІІІст. виявлено у 21 хворого. Варикозне розширення вен стравоходу та шлунку ІІІст. з загрозою кровотечі було у 3 паціентів. Явища портальної гастропатії катаральними змінами слизової оболонки шлунка діагностовано у 19 хворих, гастропатія з ерозивними змінами виявлена 5 хворих. Гіперспленізм діагностовано у всіх хворих, більшість дітей (n-23) мали гіперспленізм середнього та важкого ступеня.

Досліджувана група хворих була розподілена за характером оперативного втручання: перша група - Н-подібне МКА з використанням аутотрансплантата з лівої внутрішньої яремної вени виконано у 8 паціентів та МКА Н-подібне шунтування з використанням мезентеріальної вени першого порядку в 4 випадках; друга група МКА методом бік в бік виконано у 12 хворих. У 12 дітей МКА було методом вибору при повторному оперативному втручанні. Вибір МКА при первинному оперативному втручанні (n-12) був обумовлене анатомічними особливостями розташування селезінкової вени: внутрішньо панкреатичне розташування селезінкової вени у 3 хворих, селезінкова вена діаметром до 5 мм з відстанню до ниркової вени більше 4 см у 6 пацієнтів, розсипний тип селезінкової вени у 3 паціентів. Так Н-подібний тип МКА виконано у 3 паціентів, МКА бік в бік у 9 хворих.

МКА у 12 паціентів виконано після попередніх оперативних втручань. В 4 випадках вибір був обумовлено попереднім спленоренальним шунтуванням. У 7 дітей первинно виконано ПШСП. В одному випадку ПШСП доповнено було спленектомією. Н-подібний варіант шунтування в цій групі виконано у 8 паціентів, МКА бік в бік виконано в 4 випадках.

МКА в 2 випадках було доповнено ПШСП. Що було обумовлено ІІІ-ІV ступеням варикозного розширення вен стравоходу та шлунку з високою ймовірністю кровотечі з них.

Для оцінки ефективності інтраопераційно виконували вимірювання портального тиску в портальній системі до накладання анастомозу та після шунтування, шляхом пункції аркадної вени мезентеріального басейну. Середній тиск в системі ВВ до накладання анастомозу становив 348±12 мм.вод.ст. Після накладання Н-подібного МКА тиск знизився на 40-46% і становив 254±8,3мм.вод.ст. В другій групі тиск в системі ВВ знизився на 50-60% і становив 198±25 мм.вод.ст.

Всі МКА накладали шляхом безперервного шва розмоктуючим монофіламентом 6/0-7/0, з використанням оптичного збільшення. В першій групі в якості аутотрансплантата використовували ліву внутрішню яремну вену. Діаметр вени складає 8-10мм, з довжиною до 5-6см. В 4 випадках умовою використання вени першого порядку мезентеріального басейну було: довжина вени 5-6см, діаметр 8-9мм та латеральне розташування вени. МКА методом бік в бік виконували, при відстані між мезентеріальною та нижньою порожнистою венами була не більше 10-15мм. Діаметр накладеного анастомозу складав 8-10мм.

За ургентними показаннями МКА виконано в 7 випадках в 5 випадках методом бік в бік, в 2 випадках Н-подібно з використанням внутрішньої яремної вени.

В післяопераційному періоді діти лікувались по загально прийнятої схемі що включала – антибактеріальну терапію, препарати для зменшення секреції слизової оболонки шлунка, препарати що покращували реологію та агрегацію тромбоцитів та інфузійна терапія.

Оцінка ефективності функції МКА проводилась методом УЗД моніторінга на 3-7-10 добу. На 12 добу після оперативного втручання оцінювали стан варикозно розширенних вен стравоходу та шлунку шляхом ФЕГДС. Контрольне комплексне обстеження в динаміці проводилось в термін 1-3-6-12-24 місяця після оперативного втручання.

Результати та їх обговорювання.

Вибір методу хірургічного лікування ДфПГ залишається складним та остаточно не вирішеним питанням. (8,9,11)

Серед 207 дітей з портальною гіпертензією, допечінкова форма діагностована у 162 (78%) дітей. Першим проявом ПГ в 72% випадків була кровотеча з варикозно розширенних вен стравоходу та шлунку, до звернення в нашу клініку.

Діагностичний алгоритм (УЗД-ОЧП, ФЕГДС, КТ-ОЧП) дозволив встановити безпосередню причину ДфПГ: кавернозна трансформація ВВ діагностовано у 87 (42%) хворих та тромбоз ВВ – 48 (23,1%) пацієнтів. Дослідження особливостей портальної перфузії печінки за даними УЗД-ОЧП, вказує, що у 80% дітей з ДфПГ збережений гепатопетальний тип портального кровотоку, що необхідно враховувати при виборі методу портосистемного шунтування.

Оперативні втручання (n-187) виконано у 163 паціентів з ПГ. В групі хворих, котрим виконано МКА (n-24) результати простежені в термін до 2 років. Середній вік цих хворих 11 років. Всі діти мали рецидивуючі кровотечі. У 12 дітей показанням к первинному оперативному втручанню були рецидивуючі кровотечі. ПШСП виконано за ургентними показаннями у 7 хворих. В цій групі хворих 5 дітей оперовані тричі, в одному випадку ПШСП доповнено спленектомією. Портосистемне шунтування первинно виконано у 5 хворих (ДСРА-2, СРА -3).

Таким чином, первинне оперативне втручання було одним із головних чинників, що було враховано при виборі МКА, як методу повторного оперативного втручання. Слід зауважити, що діти котрі мали в анамнезі 2-3 оперативних втручання, до поступлення в нашу клініку, мали досить важкий злуковий процес в черевній порожнині. Ця особливість в поєднані з анатомічними особливостями портальної системи впливала на вибір МКА.

Аналіз дітей котрим виконано первинне МКА вказує, що головним чинником вибору такого виду шунтування були анатомічні умови розташування, діаметр та відстань між селезінковою та нирковою венами. Звертає увагу, що вибір методу МКА (бік в бік або Н-подібне) залежить від анатомічних та вікових особливостей дітей з ДфПГ. Так, МКА методом бік в бік в 50% випадках виконано у дітей до 9 років. На наш погляд це обумовлено можливістю більш широкої мобілізації, як мезентеріальної вени та і нижньої порожнистої вени, що дозволяє зменшити відстань між судинами. Встановлено, можливість накладання анастомозу бік в бік можливе лише при відстані до 15мм, що попереджає перегини шунтуючих судин в подальшому. При відсутності умов для виконання МКА бік в бік, у 12 дітей виконано Н-подібне шунтування.

В 7 випадках (29,1%) МКА виконано за ургентиними показаннями. Це вказує, що МКА може розглядати як метод зупинки кровотечі з варикозно розширенних вен стравоходу та шлунку.

Аналіз інтраопераціїної портометрії, вказує, що зменшення тиску в системі ворітної вени відбулось у всіх хворих. Істотної різниці в відсотковому значенні зменшення тиску в залежності від методу МКА немає. Але аналіз подальшого спостереження вказує, що МКА методом бік в бік, за даними УЗД-ОЧП, та визначенні об’ємних швидкісних показників в термін 8 місяців, призводить до зменшення портальної перфузії на до 24±7мл/хв. А середній об’єм шунтуючої крові по анастомозу збільшується з часом до 785±21мл/хв. В порівнянні з результатами Н-подібного МКА, зменшення портальної перфузії при якому, відбувається в термін до 12 місяців і сягає 18±6мл/хв. Середній об’єм шутнуючого кровотоку по Н-подібному МКА істотно не відрізняється від МКА методом бік в бік і дорівнює 832±65мл/хв..

Таким чином наведені результати змін портопечінкової перфузії не відрізняються від методу МКА і в термін до одного року призводять до істотної депорталізації печінки.

Аналізуючи ендоскопічні зміни виявлено, що протягом перших 6 місяців після оперативного втручання варикоз вен регресував до І-ІІст у 21 (87,5%) хворого, у 3 (12,5%) пацієнтів варикоз зменшився незначно. У 18 хворих при вивчені віддалених результатів (до 2 років) варикоз відсутній у 12 (60%),у 6 (40%) виявлений варикоз вен стравоходу І ст. При аналізі динаміки розмірів селезінки виявлено різке зменшення її об’єму на 50% одразу після оперативного втручання протягом 2-3 днів. В подальшому у 7 хворих об’єм і розміри селезінки нормалізувались протягом першого року після операції. Явища гіперспленізму зменшились протягом 3-7 днів після оперативного втручання з подальшою нормалізацією кількості лейкоцитів та тромбоцитів до нормальних та субнормальних показників на 12-14 добу після операції.

Ускладнення діагностовано у 7 (29,16%) хворих. Так злукова кишкова непрохідність діагностована у однієї дитини на 7 місяці спостереження, котра потребувала оперативного втручання – виконана релапоротомія, вісцероліз з трансанальною інтубацією кішківника. У 4 хворих в післяопераційному періоді діагностована лімфорея. В двох випадках це потребувало повторного оперативного втручання з ревізією зони анастомоза та ушиванням лімфатичних шляхів. Рецидив кровотечі діагностовано у двох хворих. При обстеженні в одному випадку джерелом було ерозивні зміни слизової оболонки шлунка, в іншому випадку за даними УЗД-ОЧП діагностовано перегин та компресія дванадцятипалою кишкою Н-подібного МКА. Загроза кровотечі у цих хворих ліквідована застосуванням консервативних методів лікування.

Наведені результати свідчать, що МКА є ефективним методом профілактики кровотеч з варикозно розширенних вен стравоходу та шлунку при ДфПГ. Застосування ПШСП, як методу зупинки кровотечі призводить до зменшення ймовірності виконання СРА, та не виключає можливості застосування МКА. Застосування МКА за ургентними показаннями вказує, що пртосистемне шунтування може розглядатися як метод первинного хірургічного гемостазу. При відсутності умов виконання СРА, МКА слід розглядати, як метод вибору оперативного втручання, що дозволяє підвищити ефективність портосистемного шунтування в лікуванні ДфПГ у дітей.

ВИСНОВКИ

1. Допечінкова форма портальної гіпертензії складна патологія, небезпечна своїми ускладненнями. В дитячому віці допечінкова форма портальної гіпертензії складає 78% від всіх дітей з портальною гіпертензією. Групою ризику по формуванню портальної гіпертензії є діти якім виконували катетеризацію пупкової вени та в анамнезі мали запалення пупка.
2. В комплекс обстеження дітей з підозрою на портальну гіпертензію необхідно включати УЗД-ОЧП, ФЕГДС, КТ-ОЧП, що дає вичерпану інформацію та дозволяє планувати лікувальну тактику.
3. Мезо-кавальне шунтування є ефективним методом профілактики кровотеч з варикозно розширенних вен стравоходу та шлунку при допечінковій формі портальної гіпертензії. Застосування мезо-кавального шунтування за ургентними показаннями доцільно розглядати, як метод первинного хірургічного гемостазу. При відсутності умов виконання сплено-ренального шунтування, мезо-кавальне шунтування є методом вибору оперативного лікування.