Polycystic liver

Полікістоз печінки — це спадкове захворювання, що характеризується прогресуючою появою великої кількості (зазвичай понад 20) рідинних утворень (кіст) у паренхімі органу. На відміну від поодиноких кіст, полікістоз є системним процесом, який часто поєднується з аналогічним ураженням нирок (аутосомно-домінантний полікістоз нирок). Хоча тканини печінки між кістами тривалий час зберігають свою функціональну здатність, значне збільшення об’єму органу призводить до механічного здавлення сусідніх структур та значного зниження якості життя пацієнта.

Причини виникнення полікістозу печінки

Захворювання має генетичну природу і зумовлене мутаціями в генах, що відповідають за розвиток та функціонування епітелію жовчних проток.

• Аутосомно-домінантний тип успадкування: якщо один із батьків має це захворювання, ймовірність його передачі дитині становить 50%.

• Генетичні мутації: найчастіше патологія пов’язана з дефектами в генах PRKCSH, SEC63 та LRP5 (при ізольованому полікістозі печінки) або PKD1 та PKD2 (при поєднаному ураженні печінки та нирок).

• Вплив естрогенів: наукові дані підтверджують, що жіночі статеві гормони сприяють росту кіст, тому хвороба частіше прогресує у жінок після кількох вагітностей або на тлі прийому гормональної терапії.

Симптоми полікістозу печінки

Тривалий час хвороба протікає приховано. Клінічні прояви зазвичай виникають у віці 30–50 років, коли сумарний об’єм кіст стає критичним. Основні скарги пацієнтів включають:

• Значне збільшення об’єму живота («ефект вагітності»).

• Постійний дискомфорт, відчуття розпирання та важкості у правому підребер'ї.

• Раннє насичення під час прийому їжі та нудота через здавлення шлунка.

• Задишка (внаслідок підняття діафрагми та зменшення об’єму легень).

• Біль у попереку через навантаження на хребет великим органом.

• Ускладнення: нагноєння кіст, крововиливи всередину утворень або їх розрив, що супроводжується гострим болем.

Діагностика полікістозу печінки в клініці “Оберіг”

Точна оцінка поширеності кістозного процесу та стану збереженої тканини печінки є ключовою для вибору тактики лікування. У клініці «Оберіг» діагностичний алгоритм включає:

• УЗ-дослідження на апараті експертного класу SEQUOYA з еластометрією: дозволяють провести первинний скринінг, оцінити кількість кіст та виміряти жорсткість паренхіми органу.

• МРТ-дослідження із використанням технології штучного інтелекту - комплексу Liver Lab: надає максимально детальну 3D-візуалізацію, дозволяючи розрахувати загальний об’єм печінки (Total Liver Volume), що є вирішальним для планування операції.

• МРТ печінки із контрастуванням препаратом «Примовіст»: гепатотропний контраст використовується для диференціальної діагностики, щоб виключити злоякісні новоутворення, які можуть ховатися за масивним кістозним ураженням.

• Біопсія печінки під контролем УЗД: у складних випадках дозволяє отримати морфологічне підтвердження та виключити супутні захворювання печінки.

Лікування полікістозу печінки

Метою лікування полікістозу є зменшення об’єму печінки та полегшення симптомів.

Показання до хірургічного втручання при полікістозі печінки

• Виражений больовий синдром та порушення травлення.

• Наявність домінантних (великих) кіст, що здавлюють жовчні протоки або магістральні судини.

• Стрімке збільшення об’єму живота, що обмежує рухливість пацієнта.

• Розвиток асциту або набряків внаслідок здавлення нижньої порожнистої вени.

Методи лікування полікістозу печінки

1. Резекція печінки: видалення найбільш уражених ділянок органу для радикального зменшення його об’єму.

2. Трансплантація печінки: єдиний метод лікування при термінальній стадії полікістозу, коли функція органу порушена або його розміри критично загрожують життю.

Чому варто для лікування полікістозу печінки варто обрати клініку “Оберіг”?

• Ефективність лікування: показники успішності хірургічного лікування кістозних уражень гепатобіліарної зони, включаючи масивні форми полікістозу, відповідають критеріям провідних європейських центрів хірургії. При потребі у пересадці органу виживаність пацієнтів після трансплантації становить понад 85%.

• Національне лідерство в галузі трансплантації печінки від родинного донора: станом на 1.03.2026 виконано 212 трансплантацій печінки дорослим і дітям (у тому числі пацієнтам із тотальним кістозним ураженням), з них 205 – від родинного донора.

• Доступність лікування: у випадках, коли хвороба потребує пересадки органу, доступна безоплатна трансплантація для пацієнтів в рамках укладеного договору з Національною службою здоров'я України (НСЗУ).

• Клініка повного циклу: увесь необхідний комплекс діагностичних послуг (УЗД SEQUOYA, МРТ Liver Lab, КТ, патогістологія) та хірургічне лікування будь-якої складності — в одній клініці.

• Безпека пацієнта: забезпечення інфекційного моніторингу на всіх етапах лікування.

Потрібна консультація лікаря? Запишіться на консультацію до гепатобіліарних хірургів  клініки “Оберіг” 

Котенко Олега Геннадійовича, 

Григоряна Марата Славовича, 

Михайлюк Ксенії Сергіївни

Онлайн запис на консультацію: https://my.oberig.ua/ru/appointment/ або телефонуйте +38 044 521 30 03

Часті запитання пацієнтів

✅ Чи обов’язково полікістоз печінки супроводжується хворобою нирок?

Не завжди, але дуже часто. У 60–80% випадків полікістоз печінки поєднується з полікістозом нирок. Тому при виявленні кіст у печінці обов'язково проводиться дообстеження сечовидільної системи.

✅ Чи може дієта зупинити ріст кіст?

Спеціальної дієти, яка б зупиняла генетично зумовлений ріст кіст, не існує. Проте збалансоване харчування допомагає зменшити навантаження на органи травлення, які й так страждають від механічного тиску.

✅ Чи передається полікістоз у спадок кожній дитині?

Ймовірність передачі гена становить 50% для кожної дитини. Якщо у батьків діагностовано полікістоз, дітям рекомендується пройти скринінгове УЗД після досягнення повноліття.

✅ Чи можна видалити всі кісти при полікістозі?

Видалити всі сотні кіст неможливо і не потрібно. Хірургія спрямована на видалення найбільших утворень або найбільш уражених сегментів печінки, щоб звільнити місце для роботи здорових тканин та полегшити самопочуття.

✅ Чи впливає полікістоз печінки на тривалість життя?

У більшості випадків пацієнти з полікістозом печінки мають нормальну тривалість життя. Основною проблемою є якість життя через великий живіт та біль. Загрозу становлять лише рідкісні ускладнення або термінальна стадія ниркової недостатності.

✅ Чи дозволена вагітність при такому діагнозі?

Вагітність можлива, але вона має проходити під суворим наглядом гепатолога, оскільки високий рівень естрогенів може спровокувати стрімке збільшення розмірів кіст.