Билиарная атрезия
Билиарная атрезия – это редкое заболевание печени, поражающее новорожденных и младенцев. Оно возникает, когда желчные протоки воспаляются и блокируются или не формируются должным образом. Желчные протоки – это тонкие трубочки, через которые желчь попадает из печени в тонкий кишечник. Когда желчь не может вытекать из печени, она накапливается и вызывает повреждение печени, ее хроническое воспаление и рубцевание, что в конечном итоге приводит к циррозу. Билиарная атрезия встречается примерно у 1 из 10 000–20 000 живорожденных, что делает ее основной причиной трансплантации печени у детей.
Классификация атрезии желчных протоков по Касаи:
Тип 1. Главный желчный проток, который также называют общим желчным протоком, блокирован. Но протоки внутри печени все еще открыты.
Тип 2. Блокировка находится выше, где соединяются правый и левый желчные протоки. Но меньшие протоки внутри печени все еще открыты.
Тип 3. Блокировка происходит в воротах печени, что сочетается с полной блокадой внепеченочных желчных протоков. Это самая распространенная и наиболее тяжелая форма.
Причины возникновения атрезии желчных протоков
Этиология заболевания до конца не изучена. Доказано, что атрезия желчных путей не является наследственной болезнью. Считается, что ключевую роль играет сочетание генетической предрасположенности и влияния внешних факторов во время внутриутробного развития или сразу после рождения. К вероятным триггерам, запускающим аутоиммунную реакцию с последующим разрушением желчных протоков, относят вирусные инфекции (цитомегаловирус, реовирус, ротавирус) и токсическое воздействие на желчные эпителиальные клетки.
Симптомы атрезии желчных протоков
Дети с атрезией желчных протоков обычно рождаются с нормальной массой тела и выглядят здоровыми. Клинические признаки болезни появляются между 2 и 6 неделями жизни:
Длительная желтуха (кожа и склеры глаз остаются желтыми дольше физиологической нормы для новорожденных);
Ахоличный (обесцвеченный, бледно-желтый или белый) кал из-за отсутствия поступления желчи в кишечник;
Потемнение мочи;
Увеличение печени (гепатомегалия), орган становится плотным при пальпации.
Без оперативного вмешательства со временем добавляются увеличение селезенки, задержка физического развития, раздражительность, накопление свободной жидкости в животе (асцит) и нарушение свертываемости крови.
Диагностика атрезии желчных протоков в клинике "Оберіг"
Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости — исследования проводятся на оборудовании экспертного класса УЗ-системы ACUSON Sequoia от SIEMENS AG.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) в режиме холангиографии, в том числе интраоперационно — клиника оснащена новейшими МРТ-аппаратами Vida 3 Тесла и является референс-центром компании Siemens AG в Украине.
Компьютерная томография (КТ) – обследования проводятся на современном 128-срезовом КТ-аппарате SIEMENS AG.
Биопсия печени под контролем УЗИ в исполнении эксперта по интервенционной радиологии Чиркова Ю. Е.
Лабораторные анализы крови (печеночные пробы, уровень прямого и общего билирубина, коагулограмма) — клиника имеет собственную сертифицированную лабораторию.
Лечение атрезии желчных протоков в клинике "Оберіг"
Консервативного лечения атрезии желчных протоков не существует. Единственным методом лечения, обеспечивающим полное выздоровление, является трансплантация печени. При отсутствии живых родственных доноров, с целью продления продолжительности жизни в листе ожидания органа, одним из методов хирургического лечения является операция Касаи (портоэнтеростомия), во время которой пораженные участки протоков удаляются, а к воротам печени подшивается петля тонкой кишки для восстановления оттока желчи.
Почему для лечения атрезии желчных протоков стоит выбрать клинику "Оберіг"?
Эффективность лечения: результаты лечения в нашей клинике соответствуют статистике ведущих мировых центров — выживаемость пациентов после пересадки печени составляет более 85%.
Лидерство в родственной трансплантологии: по состоянию на 1.03.2026 наши хирурги успешно выполнили 212 трансплантаций печени (включая операции для младенцев с 2-месячного возраста), из которых 205 вмешательств проведены от живого родственного донора.
Доступность: выполнение трансплантации печени является бесплатным для пациентов благодаря финансированию в рамках договора с Национальной службой здоровья Украины (НСЗУ).
Клиника полного цикла: клиника обеспечивает полный цикл медицинского сопровождения пациента, который включает все этапы диагностических процедур (МРТ, КТ, УЗИ, патогистологию) и непосредственно трансплантацию печени.
Инфекционная безопасность: на каждом этапе диагностики и хирургического лечения осуществляется строгий инфекционный мониторинг для минимизации рисков осложнений.
Запишитесь на консультацию к врачам клиники “Оберіг”
Онлайн запись на консультацию: https://my.oberig.ua/ua/appointment/ или звоните +38 044 521 30 03
