Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари — это редкая патология печени, вызванная частичным или полным перекрытием (окклюзией) оттока крови по печеночным венам. В результате тромбоза кровь не может нормально покинуть печень и попасть в нижнюю полую вену. Это приводит к острому или хроническому застою крови в органе, резкому повышению давления в системе воротной вены (портальной гипертензии), кислородному голоданию гепатоцитов (ишемии) и их последующей гибели с развитием цирроза.

Причины возникновения синдрома Бадда-Киари

Главной причиной развития синдрома Бадда-Киари является склонность организма к повышенной свертываемости крови (гиперкоагуляции) и образованию тромбов. К состояниям, провоцирующим тромбоз печеночных вен, относятся:

• Миелопролиферативные заболевания крови (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия);
• Гиперкоагуляционные расстройства: К ним относятся дефицит белка С или S, антифосфолипидный синдром, дефицит антитромбина III, мутация фактора V Лейдена и системная красная волчанка.
• Прием пероральных контрацептивов (особенно на фоне генетической склонности к тромбообразованию);
• Инфекционные процессы или травмы живота.
• Образования в печени или почках: Злокачественные или доброкачественные образования, которые могут вызвать сдавливание печеночных вен или нижней полой вены.
• Серповидноклеточная анемия: заболевание крови, при котором эритроциты меняют форму с круглой на серповидную.
• Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК): группа заболеваний, вызывающих воспаление в пищеварительной системе.
• Беременность: беременность повышает риск образования тромбов. Это особенно актуально, если имеется состояние, способствующее образованию тромбов.

Каждый пятый случай синдрома Бадда-Киари является идиопатическим. Это означает, что медицинские работники не могут определить четкую причину этого состояния.

Осложнения

• Портальная гипертензия: повышенное давление в воротной вене. Эта вена несет кровь из пищеварительного тракта и селезенки в печень.
• Варикозное расширение вен: расширенные вены в пищеводе, желудке или прямой кишке.
• Асцит: накопление жидкости в брюшной полости.
• Цирроз: конечная стадия хронического заболевания печени
• Острая (фульминантная) печеночная недостаточность.

Типы синдрома Бадда-Киари

Врачи классифицируют синдром Бадда-Киари в зависимости от продолжительности его возникновения и тяжести симптомов.

• Острый синдром Бадда-Киари с острой печеночной недостаточностью: симптомы развиваются быстро (в течение нескольких дней или недель), и функция печени быстро снижается.
• Острый синдром Бадда-Киари без печеночной недостаточности: симптомы развиваются быстро, но без потери функции печени.
• Подострый синдром Бадда-Киари: симптомы возникают медленнее, обычно в течение нескольких месяцев. Это наиболее распространенный тип синдрома Бадда-Киари.
• Хронический синдром Бадда-Киари: симптомы обычно не заметны, пока блокировка не вызовет необратимое рубцевание (цирроз) печени.

Синдром Бадда-Киари может быть первичным или вторичным:

• Первичный синдром Бадда-Киари возникает из-за сужения или блокировки кровеносных сосудов. Причины включают тромб (мягкий тромб) или блокировку скоплением опухолевых клеток. Также могут способствовать заболевания, вызывающие воспаление печеночных вен.
• Вторичный синдром Бадда-Киари возникает из-за проблемы вне кровеносных сосудов. Причинами являются злокачественная (раковая) или доброкачественная (нераковая) опухоль, давящая на одну из печеночных вен или нижнюю полую вену (НПВ). НПВ отводит кровь из печеночных вен в правую часть сердца. Причиной также могут быть состояния, повреждающие клетки печени или давящие на печеночные вены. К ним относятся некоторые грибковые инфекции, травмы или химиотерапия.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Клиническая картина зависит от скорости перекрытия сосудов и количества пораженных вен. Для классического течения синдрома характерна специфическая триада симптомов:

• Внезапная или постепенно нарастающая боль в правом подреберье;
• Быстрое увеличение размеров печени (гепатомегалия), орган становится плотным и болезненным при пальпации;
• Стремительное накопление свободной жидкости в брюшной полости (асцит), с трудом поддающееся лечению мочегонными препаратами.

Дополнительно могут наблюдаться:

• желтуха
• увеличение селезенки (спленомегалия)
• расширение подкожных вен на животе
• желудочно-кишечные кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода.

При молниеносной форме быстро развивается острая печеночная недостаточность с нарушением сознания.

Диагностика синдрома Бадда-Киари в клинике "Оберіг"

• Ультразвуковое исследование печени с допплерографией сосудов и эластографией (неинвазивное измерение плотности печени для определения степени фиброза) — исследования проводятся на оборудовании экспертного класса УЗ-системы ACUSON Sequoia от SIEMENS.
• Компьютерная томография (КТ) (в том числе с контрастным усилением) — обследования проводятся на современном 128-срезовом КТ-аппарате SIEMENS.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) - клиника оснащена новейшим МРТ-аппаратом Vida 3 Тесла и является референс-центром компании Siemens AG в Украине.
• Эзофагогастродуоденоскопия — выполняется с целью оценки наличия и степени варикозно расширенных вен пищевода и желудка - на оборудовании компании FUJI и Olympus с искусственным интеллектом. Клиника "Оберіг" – лидер по внедрению новейших технологий в эндоскопии.
• С целью гистологической верификации диагноза - биопсия под контролем УЗИ в исполнении эксперта по интервенционной радиологии Чиркова Ю. Э. (по показаниям).
• Лабораторные исследования (перечень согласно рекомендациям врача) в собственной сертифицированной лаборатории.

Лечение синдрома Бадда-Киари в клинике "Оберіг"

Консервативная терапия включает прием антикоагулянтов для предотвращения дальнейшего тромбообразования и симптоматическое лечение осложнений заболевания. Если возможно, проводится лечение заболевания или состояния, которые привели к возникновению веноокклюзии.

При развитии необратимых изменений в печени единственным методом лечения, спасающим жизнь, является трансплантация печени.

Почему для лечения синдрома Бадда-Киари стоит выбрать клинику "Оберіг"?

1. Национальное лидерство в области трансплантации печени от родственного донора: по состоянию на 1.03.2026 выполнено 212 трансплантаций печени взрослым и детям, из них 205 – от родственного донора.
2. Эффективность лечения: сопоставима с лучшими мировыми центрами трансплантации выживаемость пациентов после проведенной трансплантации — более 85%.
3. Доступность лечения: бесплатная трансплантация для пациентов в рамках заключенного договора с Национальной службой здоровья Украины (НСЗУ).
4. Клиника полного цикла: весь необходимый комплекс диагностических услуг (МРТ, КТ, УЗИ, лабораторная диагностика, биопсия, патогистология) и все виды лечения (консервативная терапия, гепатобилиарная хирургия, трансплантация) в одной клинике.
5. Безопасность пациента: обеспечение инфекционного мониторинга на всех этапах лечения.

Запишитесь на консультацию к врачам клиники “Оберіг” 

• Котенко Олега Геннадиевича, 

• Григоряна Марата Славовича

• Михайлюк Ксении Сергеевны

Онлайн запись на консультацию: https://my.oberig.ua/ua/appointment/ или звоните +38 044 521 30 03