Что такое аномалия Арнольда-Киари и какие ее симптомы

Аномалия Арнольда-Киари - это порок развития, при котором нижняя часть мозжечка опускается через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. Из-за этого сдавливаются ствол мозга и верхний отдел спинного, а отток спинномозговой жидкости нарушается. Чаще всего встречается первый тип, и он нередко годами не дает симптомов. Главные признаки - боль в затылке при кашле или напряжении, головокружение, онемение рук и нарушение походки. Диагноз ставят по МРТ, а лечение зависит от того, есть ли симптомы.

В клинике "Оберіг" пациентов с такими жалобами консультируют невролог и нейрохирург. Нейрохирургия входит в Центр хирургии, а для диагностики в клинике есть аппараты МРТ 1,5 и 3 Тесла.

Что происходит при мальформации

Мозжечок лежит в задней черепной ямке, над большим затылочным отверстием. Снизу у него есть два выступа, миндалины. В норме они расположены выше отверстия или немного заходят в него. При мальформации миндалины опускаются ниже и закрывают пространство, по которому циркулирует жидкость между головой и позвоночником.

Мальформация Арнольда Киари названа в честь двух патологов. Австриец Ганс Киари описал типы порока в конце XIX века, а немец Юлиус Арнольд дополнил описание. В разговоре пациенты часто говорят просто "Арнольд Киари" или "болезнь Арнольда Киари". Строго говоря, имя Арнольда относится только ко второму типу. Но в Украине двойное название используют для всех форм.

Типы аномалии

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа - самая распространенная форма. В крупном исследовании Медоуза ее нашли примерно у 0,8% людей, которым делали МРТ головы и шеи. Каждый седьмой из них не имел никаких жалоб. У детей, которым делали МРТ, ее находили еще чаще, в 3,6% случаев. В заключении МРТ можно увидеть формулировку "аномалия Арнольда Киари 1 тип" или "мальформация Киари I". Сама цифра в миллиметрах еще не является диагнозом. Врач оценивает ее вместе с жалобами и состоянием спинного мозга.

Причины

Синдром Арнольда-Киари развивается вследствие нарушения развития костей основания черепа. При первом типе задняя черепная ямка слишком мала, а мозжечок нормального размера. Ему становится тесно, и миндалины смещаются вниз. В исследовании Милхората объем задней черепной ямки у пациентов был заметно меньше, чем у здоровых людей. У 12% пациентов похожий порок был у родственников, так что свою роль играет и наследственность.

Второй тип связан с незаращением позвоночника у плода, то есть спинномозговой грыжей. Риск таких пороков снижает фолиевая кислота, которую женщина принимает до беременности и в ее начале.

Реже опущение миндалин бывает приобретенным. Его вызывают:

• утечка спинномозговой жидкости после пункций или операций на позвоночнике;
• повышенное внутричерепное давление;
• опухоли и кисты, которые занимают место в черепе;
• преждевременное сращение швов черепа в детстве.

Симптомы

При аномалии Арнольда Киари симптомы связаны с двумя механизмами. Первый - давление на ствол мозга, мозжечок и нервы. Второй - нарушенный отток жидкости, из-за которого в спинном мозге может образоваться полость, сирингомиелия. Самый характерный симптом Киари - боль в затылке и шее, которая появляется при кашле, чихании, смехе или напряжении и длится от секунд до нескольких минут.

Почему голова болит именно при кашле? Аномалия Киари объясняет это просто. Во время напряжения давление жидкости в голове на мгновение растет, а отверстие закрыто миндалинами. Давление не успевает выровняться, и возникает боль.

Другие проявления:

• головокружение, шаткая походка, плохая координация движений;
• двоение в глазах, непроизвольные движения глазных яблок, шум в ушах;
• затрудненное глотание, поперхивание, осиплость голоса;
• остановки дыхания во сне, храп;
• онемение, покалывание и слабость в руках;
• потеря болевой и температурной чувствительности, когда человек не чувствует ожога;
• искривление позвоночника у детей.

Если покалывают и немеют руки, врач проверяет, объясняет ли синдром Арнольда Киари это онемение, или причина в шейном отделе позвоночника. Похожую боль в затылке дает и невралгия затылочного нерва, о ней рассказывает статья Затылочная невралгия и хронические головные боли.

У взрослых при мальформации Арнольда-Киари симптомы часто впервые появляются в 20-40 лет. У младенцев со вторым типом на первый план выходят шумное дыхание, апноэ, слабый плач и проблемы с кормлением.

Важно: внезапно затрудненное глотание, остановки дыхания, быстро нарастающая слабость в руках или ногах требуют неотложного осмотра. Вызывайте бригаду клиники по номеру 3003 или скорую по номеру 103.

Боль в затылке при кашле или онемение рук? Запишитесь на консультацию невролога или нейрохирурга. Записаться

Диагностика

Основной метод - МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника. На снимке видно, насколько опустились миндалины, сдавлен ли ствол и есть ли полость в спинном мозге. Если полость обнаружили, делают МРТ позвоночника по всей длине. Иногда добавляют МРТ с оценкой движения жидкости в области отверстия.

Невролог оценивает рефлексы, чувствительность, походку, движения глаз и глотание. Это помогает понять, действительно ли жалобы связаны с аномалией. При храпе и остановках дыхания во сне нужно обследование сна.

Лечение

Если аномалию нашли случайно и полости в спинном мозге нет, обычно достаточно наблюдения. Невролог объясняет, на какие симптомы обращать внимание, и назначает контрольную МРТ. Головную боль лечат обычными средствами, которые подбирает врач.

Операцию рассматривают, когда есть характерные симптомы, полость в спинном мозге или признаки сдавления ствола. Так рекомендует международный консенсус экспертов по мальформации Киари. Стандартное вмешательство - декомпрессия задней черепной ямки. Хирург удаляет небольшой участок затылочной кости и заднюю дугу первого позвонка, а при необходимости расширяет твердую мозговую оболочку заплатой. Цель - освободить место и восстановить отток жидкости. После успешной операции боль и онемение у большинства пациентов уменьшаются, а полость в спинном мозге постепенно сокращается.

Помощь в клинике "Оберіг"

Нейрохирургическое направление клиники работает с микрохирургической и эндоскопической техникой. Операционная оснащена нейрохирургическим микроскопом, мобильным цифровым рентгеновским аппаратом и микроинструментарием. После вмешательств пациентов наблюдают в отделении интенсивной терапии. Консультирует нейрохирург Ильяшенко Вадим Игоревич, который стажировался в клиниках Германии, Швейцарии и Италии. Подробнее о направлении - на странице Нейрохирургия.

Неврологический осмотр можно пройти у невролога клиники. Выполняют ли в клинике именно декомпрессию при мальформации Киари, уточняйте в колл-центре.

Стоимость консультаций и МРТ

Цены указаны по прайсу клиники на 20.10.2026. Окончательная стоимость зависит от объема обследования и лечения, поэтому актуальную цену уточняйте в колл-центре. Перечень исследований определяет врач после осмотра.

Записаться на консультацию можно онлайн или по телефону +38 044 521 30 03.

Частые вопросы

Опасна ли аномалия Киари без симптомов?

Обычно нет. Большинство таких людей живет без ограничений и не нуждается в операции. Стоит знать тревожные симптомы и делать контрольную МРТ, если ее назначил врач.

Означает ли аномалия Арнольда Киари инвалидность?

Нет, сам диагноз не означает инвалидности. Людям с диагнозом аномалия Арнольда-Киари инвалидность устанавливают только тогда, когда болезнь существенно ограничивает повседневную жизнь. Например, из-за слабости рук, нарушения походки или глотания. С 2025 года такую оценку проводят экспертные команды по оцениванию повседневного функционирования лица.

Можно ли заниматься спортом?

Большинству людей с первым типом без симптомов физическая активность не запрещена. Ограничения по силовым и контактным видам спорта врач обсуждает индивидуально.

Проходит ли аномалия с возрастом?

Костный порок не исчезает. Однако симптомы могут годами не появляться, а после операции уменьшаются.