Hepatoblastoma and other liver tumors in children
Пухлини печінки у дітей зустрічаються відносно рідко і становлять близько 1-2% від усіх дитячих онкологічних захворювань. Найпоширенішою первинною злоякісною пухлиною є гепатобластома, яка розвивається з ембріональних клітин печінки і діагностується переважно у малюків віком до 3-4 років.
У дітей старшого віку та підлітків частіше зустрічається інший тип — гепатоцелюлярна карцинома. Окрім злоякісних новоутворень, у печінці дітей можуть виникати й доброякісні пухлини, такі як гемангіоми, мезенхімальні гамартоми та аденоми.
Причини виникнення хвороби
Точні причини розвитку гепатобластоми до кінця не з'ясовані, проте доведено її зв'язок із порушеннями внутрішньоутробного розвитку. Основні фактори ризику включають:
Глибока недоношеність та екстремально низька маса тіла при народженні (менше 1000 г).
Спадкові генетичні синдроми: синдром Беквіта-Відемана, сімейний аденоматозний поліпоз (FAP), трисомія 18.
Для гепатоцелюлярної карциноми головними факторами ризику є попередні хронічні захворювання печінки: вірусні гепатити B та C, атрезія жовчних шляхів, а також порушення обміну речовин (наприклад, тирозинемія).
Симптоми
На ранніх етапах пухлини печінки у дітей розвиваються безсимптомно. Батьки або педіатр зазвичай помічають проблему, коли новоутворення досягає значних розмірів. До основних симптомів належать:
Збільшення розмірів живота, поява асиметрії або щільного, безболісного утворення у правому підребер'ї, яке можна промацати;
Біль або дискомфорт у животі;
Втрата апетиту, нудота, блювання та безпричинне зниження маси тіла;
Загальна слабкість, млявість, блідість шкіри (внаслідок анемії);
Передчасне статеве дозрівання (у хлопчиків) через вироблення пухлиною специфічного гормону — бета-ХГЛ;
Жовтяниця (пожовтіння шкіри та склер) зустрічається вкрай рідко і свідчить про перекриття жовчних шляхів.
Діагностика
Своєчасна та точна діагностика є ключем до успішного одужання дитини. В клініці обстеження проводиться комплексно:
Лабораторні тести: ключовим є аналіз на специфічний онкомаркер альфа-фетопротеїн (АФП), рівень якого значно підвищується при гепатобластомі. Також проводяться печінкові проби та коагулограма.
УЗД органів черевної порожнини з доплерографією: перший безпечний етап візуалізації пухлини та оцінки кровотоку.
МРТ черевної порожнини з контрастуванням: «золотий стандарт» для точного визначення розмірів пухлини, її зв'язку з магістральними судинами (за міжнародною системою стадіювання PRETEXT) та планування операції.
КТ грудної клітки: виконується для виключення метастазів у легенях (найчастіша зона поширення).
Біопсія пухлини: забір фрагмента тканини для остаточного гістологічного підтвердження типу пухлини.
Лікування
Лікування злоякісних пухлин печінки у дітей завжди комплексне і базується на поєднанні поліхіміотерапії та хірургії. У більшості випадків лікування починається з передопераційної (неоад'ювантної) хімієтерапії, що дозволяє значно зменшити розмір пухлини та знищити можливі мікрометастази.
Проте єдиним методом, що гарантує шанс на повне одужання, є хірургічне видалення пухлини — резекція печінки.
Показання до хірургічного втручання:
Пухлина стала резектабельною (безпечною для видалення) після курсу передопераційної хіміотерапії.
Є технічна можливість повністю видалити злоякісне вогнище в межах здорових тканин (досягнення R0-резекції).
Збереження достатнього об'єму здорової тканини печінки для повноцінного функціонування органу після операції.
Важливо: У випадках, коли пухлина вражає всі частки печінки і залишається нерезектабельною навіть після хіміотерапії, показана радикальна операція — трансплантація (пересадка) печінки. В клініці “Оберіг” накопичений значний успішний досвід з пересадки печінки дітям. Саме в “Оберегу” проведена успішна трансплантація печінки дитині із найменшою вагою в світі - 5,3 кг.
Чому варто обрати “Оберіг”?
Експертна хірургія печінки: Наші фахівці мають унікальний досвід проведення надскладних операцій з втручань на печінці у дітей: трансплантацій та резекцій печінки у дітей. В клініці “Оберіг” накопичений значний успішний досвід з пересадки печінки дітям. Саме в “Оберегу” проведена успішна трансплантація печінки дитині із найменшою вагою в світі - 5,3 кг.
Мультидисциплінарний підхід: до лікування залучені досвідчені хірурги-трансплантологи, дитячі анестезіологи, лікарі УЗД, дитячі онкологи, лікарі-радіологи. Ми застосовуємо передові міжнародні протоколи лікування (SIOPEL, COG).
Безстресова діагностика: Дослідження на апаратах МРТ 3.0 Тл та КТ для маленьких пацієнтів проводяться у стані легкого медикаментозного сну під пильним контролем дитячих анестезіологів.
Досвідчений персонал та надсучасні умови реанімаційного відділення: лікарі та медичний персонал відділення інтенсивної терапії та реанімації забезпечують цілодобовий моніторинг та надійний супровід післяопераційного періоду.
У стаціонарі створені максимально комфортні умови для цілодобового спільного перебування батьків із дитиною.
Записатись на консультацію: +38 044 521 30 03 або https://my.oberig.ua/ua/appointment/
