Diagnosis and treatment of prehepatic form of portal hypertension in childhood

Причиною допечінкової форми портальної гіпертензі (ДфПГ) в дитячому віці є аномалії розвитку або тромбоз ворітної вени, що призводять до розвитку коллатерального кровотоку з подальшою кровотечею з варикозно розширенних вен стравоходу та шлунку (ВРВСШ). Лікування та профілактика ускладнень ДфПГ в дитячому віці залишається складним та остаточно невирішеним питанням.

З 1990 до 2009 року в НДСЛ «ОХМАТДИТ» знаходилось на лікуванні 207 дітей з ПГ, в віці від 6 місяців до 18 років. За статтю переважали хлопчики - 111, дівчат було 96. ДфПГ була виявлена у 162 (78%) дітей, внутрішньопечінкова ПГ – у 8 (4%), змішана форма ПГ – у 37 (18%) пацієнтів. При вивчені анамнезу встанвлено: у 48 (29%) хворих в періоді новонародженності використовувався пупковий катетер, захворювання пупка (пупковий сепсис, омфаліт) були у 19 (11,7%) дітей, сепсис в період новонародженності, остеомієліт, НЕК були у 7 хворих, гемолітична хвороба новонароджених, що потребувала замінного переливання крові виявлена у 5 хворих, 18 дітей мали в анамнезі – пологи кесаревим розтином, патологічні пологи (асфіксія, гіпоксія), недоношеність різного ступеня важкості.

Серед дітей, що нами спостерігались, перші епізоди кровотечі в 133 (70%) випадках були в віці до 5 років.Діагноз у цих дітей був встановлен тільки після кровотечі.

Всім дітям, що знаходились на лікуванні, виконане обстеження, яке включало: ультразвукове дослідження органів черевної порожнини (УЗД-ОЧП), ФЕГДС, лабораторні методи обстеження (загальний аналіз крові, біохімічне дослідження крові, коагулограма). Для покращення візуалізації та вивчення анатомії системи воротної вени виконували спіральну комп’ютерну томографію органів черевної порожнини (КТ-ОЧП). Вказані методи дослідження дали змогу встановити форму ПГ, ступінь важкості клінічного перебігу, наявність або відсутність загрози кровотечі та визначити тактику подальшого лікування.

Лікувальна тактика хворих з ДфПГ залежала від форми та важкості перебігу ПГ, наявності або відсутності кровотечі. Показанням до планового оперативного втручання були – епізод кровотечі в анамнезі, тяжкий гіперспленізм, ВРВСШ 3-4ст. Показанням до ургентного оперативного втручання були – кровотеча, що не зупиняється консервативними методами, велика ймовірність рецидиву кровотечі після її зупинки.

У плановому порядку перевагу надавали парціальним портосистемним шунтуючим оперативним втручанням: спленоренальним (n=69) та спленосупраренальним анастомозам бік в бік (n=24), мезокавальним анастомозам бік в бік та Н-подібного типу з використанням лівої внутрішньої яремної вени (n=14). Загалом прооперавано 107 дітей (67%) ДфПГ виконано 146 оперативних втручання. Рецидив кровотечі діагностовано у 17 хворих (10,4%). Всі діти з рецидивом кровотечі оперовані повторно.

За ургентними показанями при стабільній гемодинаміці використовували портосистемні анастомози в поєднанні з прошиванням стравохідно-шлункового переходу в 23 випадках. Таким чином сучасні можливості хірургії ДфПГ дозволяють попереджати ускладнення у вигляді кровотечі.