18 апреля 2024
Первинна біліарна атрезія – вроджене захворювання, яке зустрічається із частотою 1 на 15 тисяч новонароджених. Анатомічна вада полягає у облітерації (закупорці) жовчовивідних шляхів та неможливості відтоку жовчі, що спричиняє жовтяницю вже у перші дні життя, найчастіше – у перші 2 -3 тижні від народження. Атрезія внутрішньопечінкових жовчних проток часто поєднується з іншими аномаліями: обличчя, серця, хребта, судинного русла печінки. Типовими ознаками біліарної атрезії є жовтяниця та знебарвлення стулу, потемніння сечі, «жирні» випорожнення, свербіж шкіри. Стан дитини може погіршуватися через ускладнення у вигляді геморагічного синдрому, нервово-м’язових розладів (втрата сухожилкових рефлексів, ознаки порушення черепно-мозкової іннервації, парези нижніх кінцівок тощо). При недіагностованій біліарній атрезії та відсутності лікування печінка збільшується, зростає її щільність, з’являються ознаки портальної гіпертензії з асцитом, погіршується загальний стан. Лабораторно в виявляється низький рівень факторів протромбінового комплексу, зниження загального білка та його альбумінової фракції, високий рівень прямого білірубіну, збільшення активності лужної фосфатази, лейцинамінопептидази, 5-нуклеотидази.
Докладніше про перебіг, класифікацію та варіанти біліарної атрезії ви можете переглянути тут: https://oberig.ua/disease/biliarna-atreziya-212
Єдине рішення при первинній біліарній атрезії — пересадка печінки. Операція Касаї, яка передбачає створення портоєюноанастомозу (до воріт печінки підшивають петлю тонкої кишки), є тимчасовим рішенням, яке дозволяє забезпечити часткове вирішення проблеми до моменту рятівної операції з трансплантації печінки, коли вага дитини сягне не менш 5 кг.
Щорічно в Україні декілька десятків дітей потребують пересадки печінки з приводу біліарної атрезії. Завдяки співпраці клініки «Оберіг» із НСЗУ в рамках державного пілотного проекту у 2023 році командою лікарів-трансплантологів було проведено 17 безоплатних для пацієнтів операцій з пересадки печінки від родинного донора, причому вага найменшої дитини становила всього 5,3 кг! Це абсолютний рекорд як за кількістю проведених операцій, так і за показниками успішності операцій. За перші три місяці від початку 2024 року нам вдалося врятувати життя 8-річній дівчинці зі Львівської області, чий випадок був надскладним: дитина поступила у вкрай важкому, декомпенсованому стані, і питання про оперативне втручання хоча й було досить ризикованим, але попри усі ризики та ускладнення історія врешті-решт закінчилася хепі-ендом. Через місяць після трансплантації маленька пацієнтка разом із мамою була виписана з «Оберегу», аби далі жити здоровим життям.
Родинна трансплантація печінки в клініці «Оберіг» — це шанс на порятунок життя дитини при встановленні діагнозу «первинна біліарна атрезія». Донором для дитини можуть стати близькі родичі (мамо, тато, брати-сестри, дідусі або бабусі). Операції з трансплантації печінки є безоплатними для українських пацієнтів та включають повний пакет обстеження реципієнта та донора органу, саму операцію з трансплантації, забезпечення ліками проти відторгнення та річний супровід лікаря-трансплантолога нашої клініки.
Не зволікайте, звертайтеся по допомогу до фахівців Центру хірургії печінки, підшлункової залози та трансплантації, який очолює провідний український лікар-трансплантолог Олег Котенко.
Для запису на консультацію телефонуйте: 044 521 30 03
