Біліарна атрезія – це рідкісне захворювання печінки, яке вражає новонароджених та немовлят. Воно виникає, коли жовчні протоки запалюються та блокуються або не формуються належним чином. Жовчні протоки – це тонкі трубочки через які жовч потрапляє з печінки до тонкого кишечника. Коли жовч не може витікати з печінки, вона накопичується та спричиняє пошкодження печінки її хронічне запалення та рубцювання, що зрештою призводить цироз. Біліарна атрезія виникає приблизно у 1 з 10 000–20 000 живонароджених, що робить її основною причиною трансплантації печінки у дітей.
Класифікація атрезії жовчних протоків за Касаї:
Тип 1. Головна жовчна протока, яку також називають загальною жовчною протокою, блокована. Але протоки всередині печінки все ще відкриті.
Тип 2. Блокування знаходиться вище, де з'єднуються права та ліва жовчні протоки. Але менші протоки всередині печінки все ще відкриті.
Тип 3. Блокування відбувається у воротах печінки , це поєднується з повною блокадою позапечінкових жовчних протоків. Це найпоширеніша та найважча форма.
Причини виникнення атрезії жовчних протоків
Етіологія захворювання наразі до кінця не вивчена. Доведено, що атрезія жовчних шляхів не є спадковою хворобою. Вважається, що ключову роль відіграє поєднання генетичної схильності та впливу зовнішніх факторів під час внутрішньоутробного розвитку або одразу після народження. До ймовірних тригерів, які запускають аутоімунну реакцію з подальшим руйнуванням жовчних проток, відносять вірусні інфекції (цитомегаловірус, реовірус, ротавірус) та токсичний вплив на жовчні епітеліальні клітини.
Симптоми атрезії жовчних протоків
Діти з атрезією жовчних протоків зазвичай народжуються з нормальною масою тіла і виглядають здоровими. Клінічні ознаки хвороби з'являються між 2 і 6 тижнями життя:
Тривала жовтяниця (шкіра та склери очей залишаються жовтими довше, ніж фізіологічна норма для новонароджених);
Ахолічний (знебарвлений, блідо-жовтий або білий) кал через відсутність надходження жовчі в кишківник;
Потемніння сечі;
Збільшення печінки (гепатомегалія), орган стає щільним при пальпації.
Без оперативного втручання згодом додаються збільшення селезінки, затримка фізичного розвитку, дратівливість, накопичення вільної рідини в животі (асцит) та порушення згортання крові.
Діагностика атрезії жовчних протоків в клініці “Оберіг”
Ультразвукове дослідження (УЗД) органів черевної порожнини — дослідження проводяться на обладнанні експертного класу УЗ-системи ACUSON Sequoia від SIEMENS AG.
Магнітно-резонансна томографія (МРТ) у режимі холангіографії, в тому числі інтраопераційно — клініка оснащена новітніми МРТ-апаратами Vida 3 Тесла та є референс-центром компанії Siemens AG в Україні.
Комп’ютерна томографія (КТ) – обстеження проводяться на сучасному 128-зрізовому КТ-апараті SIEMENS AG.
Біопсія печінки під контролем УЗД у виконанні експерта з інтервенційної радіології Чиркова Ю. Е.
Лабораторні аналізи крові (печінкові проби, рівень прямого та загального білірубіну, коагулограма) — клініка має власну сертифіковану лабораторію.
Лікування атрезії жовчних протоків в клініці “Оберіг”
Консервативного лікування атрезії жовчних протоків не існує. Єдиним методом лікування, який забезпечує повне одужання є трансплантація печінки. За умови відсутності живих родинних донорів з метою продовження тривалості життя в листі очікування органу - одним з методів хірургічного лікування є операція Касаї (портоентеростомія), під час якої уражені ділянки проток видаляються, а до воріт печінки підшивається петля тонкої кишки для відновлення відтоку жовчі.
Чому для лікування атрезії жовчних протоків варто обрати клініку “Оберіг”?
Ефективність лікування: результати лікування в нашій клініці відповідають статистиці провідних світових центрів — виживаність пацієнтів після пересадки печінки становить понад 85%.
Лідерство в родинній трансплантології: станом на 1.03.2026 наші хірурги успішно виконали 212 трансплантацій печінки (включно з операціями для немовлят від 2-місячного віку), з яких 205 втручань проведено від живого родинного донора.
Доступність: виконання трансплантації печінки є безоплатним для пацієнтів завдяки фінансуванню в межах договору з Національною службою здоров'я України (НСЗУ).
Клініка повного циклу: клініка забезпечує повний цикл медичного супроводу пацієнта, який включає всі етапи діагностичних процедур (МРТ, КТ, УЗД, патогістологію) та безпосередньо трансплантацію печінки.
Інфекційна безпека: на кожному етапі діагностики та хірургічного лікування здійснюється суворий інфекційний моніторинг для мінімізації ризиків ускладнень.
Запишіться на консультацію до лікарів клініки “Оберіг”
Онлайн запис на консультацію:https://my.oberig.ua/ru/appointment/ або телефонуйте +38 044 521 30 03