Упс!
Сторінка не підтримує цей браузер. Відкрийте її в сучасному браузері, наприклад Google Chrome, Firefox чи Microsoft Edge.

Біліарна атрезія

Біліарна атрезія

Клініка "Оберіг" надає допомогу пацієнтам з біліарною атрезією. Єдиним способом повністю вилікувати дитину з біліарною атрезією є трансплантація печінки. Успішне виконання трансплантації - запорука повноцінного життя для маленьких пацієнтів. Отримавши новий орган, діти ростуть і розвиваються, не відрізняючись від однолітків, і неймовірно тішать станом свого здоров’я хірургів під час контрольних консультацій.

У Центрі хірургії печінки, підшлункової залози та трансплантації клініки “Оберіг”, яке очолює О.Г. Котенко, протягом минулого року було виконано вже сім дитячих трансплантацій печінки від живого родинного донора, з них 4 - при біліарній атрезії. Загальний досвід Олега Котенка - понад 60 трансплантацій з приводу біліарної атрезії - один з найбільших показників у Європі та світі.

Що таке біліарна атрезія і чому потрібна трансплантація?

Біліарна атрезія - це вроджене або набуте захворювання печінки новонароджених, яке полягає у відсутності або недорозвиненості певних відділів жовчовивідних шляхів.

У нормі клітини печінки синтезують жовч, яка через жовчні протоки потрапляє до жовчного міхура - своєрідного депо жовчі, а згодом - до кишківника, де виконує свою функцію. Печінка пронизана маленькими протоками, які зливаються у протоки правої та лівої долі, і ті, у свою чергу, у загальну печінкову протоку. При злитті загальної печінкової протоки з міхуровою протокою утворюється загальна жовчна протока, або холедох, який впадає у дванадцятипалу кишку.


Рис. 1. Нормальна анатомія жовчовивідних шляхів


Біліарна атрезія - доволі рідкісний стан, який виникає з частотою близько 1 випадок на 15000 новонароджених. Уражені облітеровані протоки є механічною перешкодою, тому жовч не відтікає нормально, затримується в печінці і призводить до хронічного запалення та пошкодження її клітин. Клінічно це проявляється стійкою жовтяницею шкіри та слизових, знебарвленням випорожнень, потемнінням сечі. У крові таких дітей прогресивно підвищується рівень білірубіну, вони гірше за однолітків набирають вагу, є схильними до інфекцій. Біліарна атрезія з часом неминуче призводить до цирозу - кінцевої стадії захворювань печінки, коли орган більше не може виконувати свої функції. 

Причини виникнення біліарної атрезії різняться: внутрішньоутробне порушення розвитку залежить від впливу токсинів або інфекцій на материнський організм, а інфікування гепатотропними вірусами незабаром після народження призводить до аутоімунного запалення в протоках та аналогічної клінічної картини.

Рис.2. Розвиток біліарної атрезії та її наслідків


Прийнято класифікувати біліарну атрезію залежно від локалізації ураження:

  • Тип I: атрезія на рівні загальної жовчної протоки;
  • Тип IIа: атрезія загальної печінкової протоки;
  • Тип IIb: атрезія загальної печінкової протоки, міхурової та загальної жовчної протоки;
  • Тип III: облітерація на рівні правого та лівого жовчних протоків у воротах печінки (> 95% всіх випадків).


Рис. 3. Класифікація біліарної атрезії за Касаї


Лікування дітей з атрезією жовчних протоків виключно оперативне, медикаментозно цей стан коригувати неможливо.

Ще у 1951 році японський хірург Моріо Касаї розробив операцію портоентеростомії при біліарній атрезії, що дотепер носить його ім’я. Суть операції полягає у забезпеченні часткового відтоку жовчі: для цього виділяють ворота печінки і підшивають до них петлю тонкої кишки (див. рис. 4 нижче). Тривалий час це залишалося єдиною опцією для дітей з біліарною атрезією та дозволяло на деякий час покращити їхній стан. Недоліками операції Касаї є часті внутрішньопечінкові холангіти, порушення засвоєння поживних речовин та зрештою недостатній дренаж жовчі, тобто розвиток цирозу лише відтерміновується.


Рис. 4. Операція Касаї: органи до і після операції


Остаточно вилікувати дитину з біліарною атрезією можна лише завдяки виконанню трансплантації печінки.

З розвитком трансплантації печінки, роль операції Касаї полягає у тимчасовому покращенні стану - це своєрідний місток, щоб найважчі клінічно діти могли підрости для виконання радикального лікування - трансплантації органу.

Найкращі результати отримують при виконанні трансплантації операції немовлятам щонайменше у п’ятимісячному віці при масі від 5 кілограм.

Як правило, діткам пересаджують маленьку частинку органу, один-два сегменти, від мами або тата - це ювелірна робота з використанням збільшувальної оптики, яка триває понад 15 годин.