Упс!
Сторінка не підтримує цей браузер. Відкрийте її в сучасному браузері, наприклад Google Chrome, Firefox чи Microsoft Edge.

Билиарная атрезия

Билиарная атрезия

Клиника "Оберіг" предоставляет помощь пациентам с билиарной атрезией. Едиственный способ полностью вылечить ребенка с билиарной атрезией - трансплантация печени. Успешное выполнение трансплантации - залог полноценной жизни для маленьких пациентов. Получив новый орган, дети растут и развиваются, не отличаясь от сверстников, и невероятно радуют состоянием своего здоровья хирургов во время контрольных консультаций.

В Центре хирургии печени, поджелудочной железы и трансплантации клиники «Оберіг», которое возглавляет О.Г. Котенко, за прошлый год было выполнено уже семь детских трансплантаций печени от живого родственного донора, из них 4 - при билиарной атрезии. Общий опыт Олега Котенко - более 60 трансплантаций по поводу билиарной атрезии - один из самых высоких показателей в Европе и мире. Операция выполняется БЕСПЛАТНО в рамках пилотного проекта по трансплантации и договора между МЗ Украины и клиникой "Оберіг".

Что такое билиарная атрезия и зачем нужна трансплантация?

Билиарная атрезия - это врожденное или приобретенное заболевание печени новорожденных, которое заключается в отсутствии или недоразвитости определенных отделов желчевыводящих путей.
В норме клетки печени синтезируют желчь, которая через желчные протоки попадает в желчного пузыря - своеобразного депо желчи, а впоследствии - в кишечник, где выполняет свою функцию. Печень пронизана маленькими протоками, которые сливаются в протоки правой и левой доли, и те, в свою очередь, в общий печеночный проток. При слиянии общего печеночного протока с пузырным протоком образуется общий желчный проток, или холедох, который впадает в двенадцатиперстную кишку.

Рис. 1. Нормальная анатомия желчевыводящих путей


Билиарная атрезия - достаточно редкое состояние, которое возникает с частотой около 1 случая на 15000 новорожденных. Пораженные облитерированные протоки являются механическим препятствием, поэтому желчь не оттекает нормально, задерживается в печени и приводит к хроническому воспалению и повреждению ее клеток. Клинически это проявляется стойкой желтухой кожи и слизистых, обесцвечиванием испражнений, потемнением мочи. В крови таких детей прогрессивно повышается уровень билирубина, они хуже сверстников набирают вес, склонны к инфекциям. Билиарная атрезия со временем неизбежно приводит к циррозу - конечной стадии заболеваний печени, когда орган больше не может выполнять свои функции.
Причины возникновения билиарной атрезии различны: внутриутробное нарушение развития зависит от воздействия токсинов или инфекций на материнский организм, а инфицирование гепатотропными вирусами вскоре после рождения приводит к аутоиммунному воспалению в протоках и аналогичной клинической картине.

Рис. 2. Развитие билиарной атрезии и ее последствий


Принято классифицировать билиарную атрезию в зависимости от локализации поражения:

  • Тип I: атрезия на уровне общего желчного протока;
  • Тип IIа: атрезия общего печеночного протока;
  • Тип IIb: атрезия общего печеночного протока, пузырного и общего желчного протока;
  • Тип III: облитерация на уровне правого и левого желчных протоков в воротах печени (> 95% всех случаев).

Рис. 3. Классификация билиарной атрезии по Касаи


Лечение детей с атрезией желчных протоков исключительно оперативное, медикаментозно это состояние корректировать невозможно. Еще в 1951 году японский хирург Морио Касаи разработал операцию портоентеростомии при билиарной атрезии, которая до сих пор носит его имя. Суть операции заключается в обеспечении частичного оттока желчи: для этого выделяют ворота печени и подшивают к ним петлю тонкой кишки (см. рис. 4 ниже). Долгое время это оставалось единственной опцией для детей с билиарной атрезией и позволяло временно улучшить их состояние. Недостатками операции Касаи являются частые внутрипеченочные холангиты, нарушение усвоения питательных веществ и в конечном итоге недостаточный дренаж желчи - то есть развитие цирроза только откладывается.


Рис. 4. Операция Касаи: органы до и после операции


Окончательно вылечить ребенка с билиарной атрезией можно только благодаря выполнению трансплантации печени.
С развитием трансплантации печени, роль операции Касаи заключается во временном улучшении состояния - это своеобразный мостик, чтобы тяжелые клинически дети могли подрасти для выполнения радикального лечения - трансплантации органа.
Наилучшие результаты получают при выполнении трансплантации младенцам минимум в пятимесячном возрасте при массе от 5 килограмм.
Как правило, детям пересаживают маленькую частичку органа, один-два сегмента, от мамы или папы - это ювелирная работа с использованием увеличительной оптики, которая длится более 15 часов.

Что такое билиарная атрезия

Редкое врожденное заболевание желчных протоков, характеризующееся частичным или полным отсутствием желчных путей, которые необходимы для нормального оттока желчи из печени в кишечник — билиарная атрезия. Патология приводит к нарушению выведения желчи и накоплению желчных кислот в печени, что в конечном итоге вызывает цирроз и дегенерацию органа.

Охватывает не только структуры печени, но также воздействует на систему желчевыводящих путей, что влияет на общий метаболизм и функционирование организма в целом. Болезнь возникает только у детей грудного возраста. Факторы риска: генетика, наличие врожденных аномалий, воспалительные процессы в желчевыводящих путях, некоторые вирусные инфекции, такие как цитомегаловирус.

Билиарная атрезия характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния печени. Несмотря на хирургическое вмешательство, прогноз может быть неблагоприятным и многие пациенты в конечном итоге нуждаются в трансплантации печени. Критически важно выявление и лечение болезни на ранних стадиях для предотвращения развития цирроза. Кроме цирроза, болезнь вызывает другие серьезные осложнения, такие как портальная гипертензия, асцит, гепатическая энцефалопатия и портосистемные коллатерали.

Как проявляется билиарная атрезия

Билиарная атрезия печени характеризуется рядом симптомов, которые начинают появляться в первые несколько недель жизни ребенка:

  • Кожа, белки глаз и слизистые оболочки приобретают желтоватый оттенок из-за накопления билирубина в крови.
  • Моча становиться темной или красноватой.
  • Из-за недостатка нормального оттока желчи в кишечник стул приобретает светлый цвет.
  • Ребенок испытывает проблемы с набором веса из-за нарушенной пищеварительной функции и абсорбции питательных веществ.
  • У младенцев наблюдается повышенная раздражительность, усталость и слабость.
  • В результате накопления желчи происходит увеличение печени, а также селезенки.
  • В тяжелых случаях развивается портальная гипертензия, что приводит к скоплению жидкости в брюшной полости и внутрибрюшным кровотечениям.

Важно отметить, что симптомы варьируются в зависимости от степени тяжести болезни и наличия осложнений. Родители обязательно должны обратить внимание на подобные признаки у новорожденного и незамедлительно проконсультироваться с врачом.

Билиарная атрезия: как проходит лечение

Лечение билиарной атрезии включает медикаментозную терапию и, в большинстве случаев, хирургическое вмешательство. Важно отметить, что билиарная атрезия печени — это хроническое заболевание, терапия направлена на улучшение качества жизни пациента, уменьшение симптомов и предотвращение развития осложнений. Какие методы используют:

  • Применение медикаментов, направленных на снижение уровня билирубина в крови и облегчение симптомов, таких как желтуха.
  • Хирургическая операция направленная на установление нормального оттока желчи из печени. Создается новый желчный путь, соединяющий печеночные протоки с портальной веной.
  • Пациентам предписывают препараты для поддержания функции печени и облегчения пищеварения.
  • Необходимо регулярное медицинское наблюдение и мониторинг для выявления осложнений и поддержания стабильного состояния.
  • Врач предоставляет рекомендации по питанию, в некоторых случаях требуется использование добавок или специализированных медицинских смесей.
  • В случае, если билиарная атрезия приводит к тяжелому поражению печени, необходима трансплантация печени от донора. 

Лечение в частной клинике «Оберіг» имеет ряд преимуществ: быстрый доступ к медицинской помощи, высокий стандарт обслуживания, использование современного оборудования, комфортные условия, гибкий график. Терапия и диагностика билиарной атрезии проводятся индивидуально, с использованием инновационных аппаратов и технологий. Регулярное медицинское наблюдение и сотрудничество с командой специалистов обеспечивает оптимальный уход и улучшение прогноза для маленьких пациентов с этим заболеванием.