Упс!
Сторінка не підтримує цей браузер. Відкрийте її в сучасному браузері, наприклад Google Chrome, Firefox чи Microsoft Edge.

Билиарная атрезия

Билиарная атрезия

Клиника "Оберіг" предоставляет помощь пациентам с билиарной атрезией. Едиственный способ полностью вылечить ребенка с билиарной атрезией - трансплантация печени. Успешное выполнение трансплантации - залог полноценной жизни для маленьких пациентов. Получив новый орган, дети растут и развиваются, не отличаясь от сверстников, и невероятно радуют состоянием своего здоровья хирургов во время контрольных консультаций.

В Центре хирургии печени, поджелудочной железы и трансплантации клиники «Оберіг», которое возглавляет О.Г. Котенко, за прошлый год было выполнено уже семь детских трансплантаций печени от живого родственного донора, из них 4 - при билиарной атрезии. Общий опыт Олега Котенко - более 60 трансплантаций по поводу билиарной атрезии - один из самых высоких показателей в Европе и мире.

Что такое билиарная атрезия и зачем нужна трансплантация?

Билиарная атрезия - это врожденное или приобретенное заболевание печени новорожденных, которое заключается в отсутствии или недоразвитости определенных отделов желчевыводящих путей.
В норме клетки печени синтезируют желчь, которая через желчные протоки попадает в желчного пузыря - своеобразного депо желчи, а впоследствии - в кишечник, где выполняет свою функцию. Печень пронизана маленькими протоками, которые сливаются в протоки правой и левой доли, и те, в свою очередь, в общий печеночный проток. При слиянии общего печеночного протока с пузырным протоком образуется общий желчный проток, или холедох, который впадает в двенадцатиперстную кишку.

Рис. 1. Нормальная анатомия желчевыводящих путей


Билиарная атрезия - достаточно редкое состояние, которое возникает с частотой около 1 случая на 15000 новорожденных. Пораженные облитерированные протоки являются механическим препятствием, поэтому желчь не оттекает нормально, задерживается в печени и приводит к хроническому воспалению и повреждению ее клеток. Клинически это проявляется стойкой желтухой кожи и слизистых, обесцвечиванием испражнений, потемнением мочи. В крови таких детей прогрессивно повышается уровень билирубина, они хуже сверстников набирают вес, склонны к инфекциям. Билиарная атрезия со временем неизбежно приводит к циррозу - конечной стадии заболеваний печени, когда орган больше не может выполнять свои функции.
Причины возникновения билиарной атрезии различны: внутриутробное нарушение развития зависит от воздействия токсинов или инфекций на материнский организм, а инфицирование гепатотропными вирусами вскоре после рождения приводит к аутоиммунному воспалению в протоках и аналогичной клинической картине.

Рис. 2. Развитие билиарной атрезии и ее последствий


Принято классифицировать билиарную атрезию в зависимости от локализации поражения:

  • Тип I: атрезия на уровне общего желчного протока;
  • Тип IIа: атрезия общего печеночного протока;
  • Тип IIb: атрезия общего печеночного протока, пузырного и общего желчного протока;
  • Тип III: облитерация на уровне правого и левого желчных протоков в воротах печени (> 95% всех случаев).

Рис. 3. Классификация билиарной атрезии по Касаи


Лечение детей с атрезией желчных протоков исключительно оперативное, медикаментозно это состояние корректировать невозможно. Еще в 1951 году японский хирург Морио Касаи разработал операцию портоентеростомии при билиарной атрезии, которая до сих пор носит его имя. Суть операции заключается в обеспечении частичного оттока желчи: для этого выделяют ворота печени и подшивают к ним петлю тонкой кишки (см. рис. 4 ниже). Долгое время это оставалось единственной опцией для детей с билиарной атрезией и позволяло временно улучшить их состояние. Недостатками операции Касаи являются частые внутрипеченочные холангиты, нарушение усвоения питательных веществ и в конечном итоге недостаточный дренаж желчи - то есть развитие цирроза только откладывается.


Рис. 4. Операция Касаи: органы до и после операции


Окончательно вылечить ребенка с билиарной атрезией можно только благодаря выполнению трансплантации печени.
С развитием трансплантации печени, роль операции Касаи заключается во временном улучшении состояния - это своеобразный мостик, чтобы тяжелые клинически дети могли подрасти для выполнения радикального лечения - трансплантации органа.
Наилучшие результаты получают при выполнении трансплантации младенцам минимум в пятимесячном возрасте при массе от 5 килограмм.
Как правило, детям пересаживают маленькую частичку органа, один-два сегмента, от мамы или папы - это ювелирная работа с использованием увеличительной оптики, которая длится более 15 часов.