Билиарная атрезия
Билиарная атрезия – это редкое заболевание печени, поражающее новорожденных и младенцев. Оно возникает, когда желчные протоки воспаляются и блокируются или не формируются должным образом. Желчные протоки – это тонкие трубочки, через которые желчь попадает из печени в тонкий кишечник. Когда желчь не может вытекать из печени, она накапливается и вызывает повреждение печени, ее хроническое воспаление и рубцевание, что в конечном итоге приводит к циррозу. Билиарная атрезия встречается примерно у 1 из 10 000–20 000 живорожденных, что делает ее основной причиной трансплантации печени у детей.
Классификация атрезии желчных протоков по Касаи:
Тип 1. Главный желчный проток, который также называют общим желчным протоком, блокирован. Но протоки внутри печени все еще открыты.
Тип 2. Блокировка находится выше, где соединяются правый и левый желчные протоки. Но меньшие протоки внутри печени все еще открыты.
Тип 3. Блокировка происходит в воротах печени, что сочетается с полной блокадой внепеченочных желчных протоков. Это самая распространенная и наиболее тяжелая форма.
Причины возникновения атрезии желчных протоков
Этиология заболевания до конца не изучена. Доказано, что атрезия желчных путей не является наследственной болезнью. Считается, что ключевую роль играет сочетание генетической предрасположенности и влияния внешних факторов во время внутриутробного развития или сразу после рождения. К вероятным триггерам, запускающим аутоиммунную реакцию с последующим разрушением желчных протоков, относят вирусные инфекции (цитомегаловирус, реовирус, ротавирус) и токсическое воздействие на желчные эпителиальные клетки.
Симптомы атрезии желчных протоков
Дети с атрезией желчных протоков обычно рождаются с нормальной массой тела и выглядят здоровыми. Клинические признаки болезни появляются между 2 и 6 неделями жизни:
Длительная желтуха (кожа и склеры глаз остаются желтыми дольше физиологической нормы для новорожденных);
Ахоличный (обесцвеченный, бледно-желтый или белый) кал из-за отсутствия поступления желчи в кишечник;
Потемнение мочи;
Увеличение печени (гепатомегалия), орган становится плотным при пальпации.
Без оперативного вмешательства со временем добавляются увеличение селезенки, задержка физического развития, раздражительность, накопление свободной жидкости в животе (асцит) и нарушение свертываемости крови.
Диагностика атрезии желчных протоков в клинике "Оберіг"
Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости — исследования проводятся на оборудовании экспертного класса УЗ-системы ACUSON Sequoia от SIEMENS AG.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) в режиме холангиографии, в том числе интраоперационно — клиника оснащена новейшими МРТ-аппаратами Vida 3 Тесла и является референс-центром компании Siemens AG в Украине.
Компьютерная томография (КТ) – обследования проводятся на современном 128-срезовом КТ-аппарате SIEMENS AG.
Биопсия печени под контролем УЗИ в исполнении эксперта по интервенционной радиологии Чиркова Ю. Е.
Лабораторные анализы крови (печеночные пробы, уровень прямого и общего билирубина, коагулограмма) — клиника имеет собственную сертифицированную лабораторию.
Лечение атрезии желчных протоков в клинике "Оберіг"
Консервативного лечения атрезии желчных протоков не существует. Единственным методом лечения, обеспечивающим полное выздоровление, является трансплантация печени. При отсутствии живых родственных доноров, с целью продления продолжительности жизни в листе ожидания органа, одним из методов хирургического лечения является операция Касаи (портоэнтеростомия), во время которой пораженные участки протоков удаляются, а к воротам печени подшивается петля тонкой кишки для восстановления оттока желчи.
Почему для лечения атрезии желчных протоков стоит выбрать клинику "Оберіг"?
Эффективность лечения: результаты лечения в нашей клинике соответствуют статистике ведущих мировых центров — выживаемость пациентов после пересадки печени составляет более 85%.
Лидерство в родственной трансплантологии: по состоянию на 1.03.2026 наши хирурги успешно выполнили 212 трансплантаций печени (включая операции для младенцев с 2-месячного возраста), из которых 205 вмешательств проведены от живого родственного донора.
Доступность: выполнение трансплантации печени является бесплатным для пациентов благодаря финансированию в рамках договора с Национальной службой здоровья Украины (НСЗУ).
Клиника полного цикла: клиника обеспечивает полный цикл медицинского сопровождения пациента, который включает все этапы диагностических процедур (МРТ, КТ, УЗИ, патогистологию) и непосредственно трансплантацию печени.
Инфекционная безопасность: на каждом этапе диагностики и хирургического лечения осуществляется строгий инфекционный мониторинг для минимизации рисков осложнений.
Запишитесь на консультацию к врачам клиники “Оберіг”
Онлайн запись на консультацию: https://my.oberig.ua/ua/appointment/ или звоните +38 044 521 30 03
Что такое билиарная атрезия
Редкое врожденное заболевание желчных протоков, характеризующееся частичным или полным отсутствием желчных путей, которые необходимы для нормального оттока желчи из печени в кишечник — билиарная атрезия. Патология приводит к нарушению выведения желчи и накоплению желчных кислот в печени, что в конечном итоге вызывает цирроз и дегенерацию органа.
Охватывает не только структуры печени, но также воздействует на систему желчевыводящих путей, что влияет на общий метаболизм и функционирование организма в целом. Болезнь возникает только у детей грудного возраста. Факторы риска: генетика, наличие врожденных аномалий, воспалительные процессы в желчевыводящих путях, некоторые вирусные инфекции, такие как цитомегаловирус.
Билиарная атрезия характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния печени. Несмотря на хирургическое вмешательство, прогноз может быть неблагоприятным и многие пациенты в конечном итоге нуждаются в трансплантации печени. Критически важно выявление и лечение болезни на ранних стадиях для предотвращения развития цирроза. Кроме цирроза, болезнь вызывает другие серьезные осложнения, такие как портальная гипертензия, асцит, гепатическая энцефалопатия и портосистемные коллатерали.
Как проявляется билиарная атрезия
Билиарная атрезия печени характеризуется рядом симптомов, которые начинают появляться в первые несколько недель жизни ребенка:
- Кожа, белки глаз и слизистые оболочки приобретают желтоватый оттенок из-за накопления билирубина в крови.
- Моча становиться темной или красноватой.
- Из-за недостатка нормального оттока желчи в кишечник стул приобретает светлый цвет.
- Ребенок испытывает проблемы с набором веса из-за нарушенной пищеварительной функции и абсорбции питательных веществ.
- У младенцев наблюдается повышенная раздражительность, усталость и слабость.
- В результате накопления желчи происходит увеличение печени, а также селезенки.
- В тяжелых случаях развивается портальная гипертензия, что приводит к скоплению жидкости в брюшной полости и внутрибрюшным кровотечениям.
Важно отметить, что симптомы варьируются в зависимости от степени тяжести болезни и наличия осложнений. Родители обязательно должны обратить внимание на подобные признаки у новорожденного и незамедлительно проконсультироваться с врачом.
Билиарная атрезия: как проходит лечение
Лечение билиарной атрезии включает медикаментозную терапию и, в большинстве случаев, хирургическое вмешательство. Важно отметить, что билиарная атрезия печени — это хроническое заболевание, терапия направлена на улучшение качества жизни пациента, уменьшение симптомов и предотвращение развития осложнений. Какие методы используют:
- Применение медикаментов, направленных на снижение уровня билирубина в крови и облегчение симптомов, таких как желтуха.
- Хирургическая операция направленная на установление нормального оттока желчи из печени. Создается новый желчный путь, соединяющий печеночные протоки с портальной веной.
- Пациентам предписывают препараты для поддержания функции печени и облегчения пищеварения.
- Необходимо регулярное медицинское наблюдение и мониторинг для выявления осложнений и поддержания стабильного состояния.
- Врач предоставляет рекомендации по питанию, в некоторых случаях требуется использование добавок или специализированных медицинских смесей.
- В случае, если билиарная атрезия приводит к тяжелому поражению печени, необходима трансплантация печени от донора.
Лечение в частной клинике «Оберіг» имеет ряд преимуществ: быстрый доступ к медицинской помощи, высокий стандарт обслуживания, использование современного оборудования, комфортные условия, гибкий график. Терапия и диагностика билиарной атрезии проводятся индивидуально, с использованием инновационных аппаратов и технологий. Регулярное медицинское наблюдение и сотрудничество с командой специалистов обеспечивает оптимальный уход и улучшение прогноза для маленьких пациентов с этим заболеванием.
