Упс!
Сторінка не підтримує цей браузер. Відкрийте її в сучасному браузері, наприклад , чи .
Миастения (от греческих слов "μύς" – мышца, "ἀσθένεια" – слабость) – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся развитием слабости и патологической утомляемости мышц.
В зависимости от вовлечения в патологический процесс тех или иных мышечных групп возникают соответствующие симптомы заболевания: слабость мышц конечностей, жевательной, глотательной мускулатуры, затруднение речи, глазные симптомы в виде непроизвольного опущения век и двоения (диплопии).
Например, человек во время еды замечает, что мышцы челюсти плохо работают. Это мешает нормально жевать. После отдыха мышцы возвращаются в норму, и человек может продолжить есть.
Подобные циклы ослабления и восстановления мышечных функций в течение дня – одна из характерных особенностей заболевания. Также в жизни пациента бывают периоды, когда симптомы усиливаются (обострение), и, наоборот, отступают (ремиссия).
Миастения может возникнуть в любом возрасте. Но чаще всего заболевают женщины в возрасте 20-40 лет и мужчины в возрасте 50-70 лет. Влияние беременность на заболевание сложно предсказать. В трети случаев беременность улучшает состояние женщины, в трети – ухудшает, в трети – никак не воздействует.
В первую очередь заболевание поражает мышцы, которые контролируют движение глаз и век. В данном случае говорят о глазной форме миастении. Спустя 1-2 года заболевание распространяется на другие группы мышц. При бульбарной форме миастении поражаются мышцы, контролирующие жевание и глотание.
Генерализованная форма миастении охватывает мышцы всего тела. Пациенту становится сложно выполнять простые действия – жевать, глотать, улыбаться, поднимать руки, вставать со стула и подниматься по лестнице. Миастения может быть угрозой для жизни, когда поражаются мышцы, участвующие в дыхании.
У новорожденного ребенка женщины, страдающей миастенией, может возникнуть временная, но опасная неонатальная миастения. Это связано с передачей антител из крови матери. Через несколько недель после рождения организм младенца очищается от антител, и восстанавливается нормальный мышечный тонус.
Наши мышцы получают сигналы от мозга через рецепторы. Когда вещество ацетилхолин связывается с рецептором, мышца получает «команду» сократиться. Миастения относится к аутоиммунным заболеваниям, при которых иммунная система ошибочно атакует собственные ткани организма.
Известно, что при миастении отмечается накопление в крови специфических антител, направленных на нервно-мышечное соединение – анатомическую структуру, которая отвечает за проведение нервного импульса с нервного волокна на мышцу.
В этом соединении присутствует так называемая постсинаптическая мембрана, содержащая ацетилхолиновые рецепторы, являющиеся мишенью аутоиммунной атаки – упомянутые антитела блокируют данные рецепторы, при этом проведение нервного импульса резко затрудняется, что и приводит к возникновению мышечной слабости.
Причина, почему происходит этот сбой, остается неизвестной. Но у многих пациентов он связан с нарушением работы тимуса (вилочковой железы). Это небольшой орган, расположенный в верхней части груди, в котором происходит созревание Т-клеток иммунной системы.
Тимус может выступать триггером или же поддерживать выработку блокирующих ацетилхолиновые рецепторы антител.
У 15% пациентов с миастенией обнаруживается опухоль тимуса –тимома. Опухоль может быть как доброкачественной, так и злокачественной. У некоторых пациентов, хотя тимома и отсутствует, вилочковая железа имеет увеличенные размеры.
Первые симптомы миастении – это опущение века (птоз) и двоение в глазах. По мере развития заболевания возникают проблемы с жеванием и глотанием. Голос становится гнусавым, а речь – медленной и невнятной. Симптомы заболевания ухудшаются к вечеру.
При повторяющемся напряжении определенной мышечной группы ее слабость нарастает, а после отдыха уменьшается. В тяжелых случаях может возникнуть миастенический криз – затруднение дыхания. Пациент нуждается в срочной госпитализации и подключению к аппарату искусственного дыхания.
Поставить диагноз «миастения» довольно сложно. Иногда пациенты долгое время не могут получить ответ, что с ними происходит. Но в последние годы благодаря распространению знаний о заболевании, ситуация улучшилась.
Заподозрить миастению можно при осмотре больного – опущенные веки, слабость мышц рук и ног. Для подтверждения диагноза назначаются анализы на определение антител к ацетилхолиновым рецепторам или мышечно-специфической тирозин-киназе.
Используется ряд тестов, стимулирующих мышцы, при которых измеряется сила мышечного сокращения. У пациентов с миастенией она быстро уменьшается. Но после приема определенных препаратов сила мышц на короткое время заметно увеличивается. Это позволяет подтвердить диагноз.
Для выявления тимомы проводится КТ или МРТ грудной клетки. Поскольку миастения часто сопровождается другими заболеваниями, которые могут влиять на выбор лечения, врач назначает дополнительные исследования. Необходимо проверить наличие гипертонии и глаукомы, заболеваний щитовидной железы и почек, других аутоиммунных заболеваний, сахарного диабета.
Полностью избавиться от заболевания невозможно. Но правильное лечение значительно облегчает симптомы. Сейчас миастения практически не представляет угрозы для жизни, а ранее, до появления эффективной терапии, смертность составляла около 70%.
Пациенту назначаются препараты, увеличивающие количество ацетилхолина для стимуляции рецепторов, а также подавляющие иммунную систему (иммуносепрессанты). В сложных случаях используется плазмаферез – процедура для очищения крови от антител, а также внутривенное введение иммуноглобулина.
Если обнаружена тимома, проводится хирургическое вмешательство – удаление вилочковой железы (тимэктомия). Ваш лечащий врач может порекомендовать операцию даже при отсутствии опухоли, потому что она облегчает симптомы миастении и препятствует ее прогрессированию у большинства пациентов.
Клинический эффект после тимэктомии может наступить как в первые дни после операции, так и развиться позже, в течение 6-12 месяцев. Эффективность операции во многих случаях зависит от своевременности ее выполнения – чем меньше время с момента возникновения симптомов заболевания, тем она выше.
Патология вилочковой железы входит в одну из основных сфер компетенции торакального хирурга Универсальной клиники «Оберіг», который имеет большой практический опыт тимэктомий, а также защитил кандидатскую диссертацию на тему новообразований вилочковой железы.
Наш медицинский центр оснащен всем необходимым диагностическим оборудованием – современными КТ и МРТ аппаратами. В лаборатории выполняется анализ крови на уровень антител к ацетилхолиновым рецепторам.
У нас проводятся самые современные виды биопсии, в том числе под УЗИ и КТ-контролем, а также при помощи видеоторакоскопии. Используется оборудование для выполнения малоинвазивных видеоторакоскопических операций ведущих мировых производителей.
Запишитесь на прием в Торакопульмононологический центр Универсальной клиники «Оберіг», позвонив по номеру:
