Упс!
Сторінка не підтримує цей браузер. Відкрийте її в сучасному браузері, наприклад , чи .
Біліарна атрезія - це вроджене або набуте захворювання печінки новонароджених, яке полягає у відсутності або недорозвиненості певних відділів жовчовивідних шляхів.
У нормі клітини печінки синтезують жовч, яка через жовчні протоки потрапляє до жовчного міхура - своєрідного депо жовчі, а згодом - до кишківника, де виконує свою функцію. Печінка пронизана маленькими протоками, які зливаються у протоки правої та лівої долі, і ті, у свою чергу, у загальну печінкову протоку. При злитті загальної печінкової протоки з міхуровою протокою утворюється загальна жовчна протока, або холедох, який впадає у дванадцятипалу кишку.
Біліарна атрезія - доволі рідкісний стан, який виникає з частотою близько 1 випадок на 15000 новонароджених. Уражені облітеровані протоки є механічною перешкодою, тому жовч не відтікає нормально, затримується в печінці і призводить до хронічного запалення та пошкодження її клітин. Клінічно це проявляється стійкою жовтяницею шкіри та слизових, знебарвленням випорожнень, потемнінням сечі. У крові таких дітей прогресивно підвищується рівень білірубіну, вони гірше за однолітків набирають вагу, є схильними до інфекцій. Біліарна атрезія з часом неминуче призводить до цирозу - кінцевої стадії захворювань печінки, коли орган більше не може виконувати свої функції.
Причини виникнення біліарної атрезії різняться: внутрішньоутробне порушення розвитку залежить від впливу токсинів або інфекцій на материнський організм, а інфікування гепатотропними вірусами незабаром після народження призводить до аутоімунного запалення в протоках та аналогічної клінічної картини.
Прийнято класифікувати біліарну атрезію залежно від локалізації ураження:
Лікування дітей з атрезією жовчних протоків >виключно оперативне, медикаментозно цей стан коригувати неможливо.
Ще у 1951 році японський хірург Моріо Касаї розробив операцію портоентеростомії при біліарній атрезії, що дотепер носить його ім’я. Суть операції полягає у забезпеченні часткового відтоку жовчі: для цього виділяють ворота печінки і підшивають до них петлю тонкої кишки (див. ілюстрацію нижче). Тривалий час це залишалося єдиною опцією для дітей з біліарною атрезією та дозволяло на деякий час покращити їхній стан. Недоліками операції Касаї є часті внутрішньопечінкові холангіти, порушення засвоєння поживних речовин та зрештою недостатній дренаж жовчі, тобто розвиток цирозу лише відтерміновується.
Остаточно вилікувати дитину з біліарною атрезією можна лише завдяки виконанню трансплантації печінки.
З розвитком трансплантації печінки, роль операції Касаї полягає у тимчасовому покращенні стану - це своєрідний місток, щоб найважчі клінічно діти могли підрости для виконання радикального лікування - трансплантації органу.
Найкращі результати отримують при виконанні трансплантації операції немовлятам щонайменше у п’ятимісячному віці при масі від 5 кілограм.
Як правило, діткам пересаджують маленьку частинку органу, один-два сегменти, від мами або тата - це ювелірна робота з використанням збільшувальної оптики, яка триває понад 15 годин.
У Центрі хірургії печінки, підшлункової залози та трансплантації клініки “Оберіг”, яке очолює О.Г. Котенко, протягом минулого року було виконано вже сім дитячих трансплантацій печінки від живого родинного донора, з них 4 - при біліарній атрезії. Загальний досвід Олега Котенка - понад 60 трансплантацій з приводу біліарної атрезії - один з найбільших показників у Європі та світі.
Успішне виконання трансплантації - запорука повноцінного життя для маленьких пацієнтів. Отримавши новий орган, діти ростуть і розвиваються, не відрізняючись від однолітків, і неймовірно тішать станом свого здоров’я хірургів під час контрольних консультацій
