Первичный билиарный холангит (ПБХ)
Первичный билиарный холангит (ПБХ) – это редкое аутоиммунное заболевание печени, при котором иммунная система организма ошибочно атакует слизистую оболочку желчных протоков.
Обычно определенные типы лейкоцитов, называемые лимфоцитами, находят и атакуют микробы или другие чужеродные вещества. При ПБХ лимфоциты ошибочно нацеливаются на здоровые клетки, выстилающие малые и средние желчные протоки в печени.
Желчные протоки в печени постепенно повреждаются и разрушаются, что приводит к накоплению желчи в печени. Это накопление называется холестазом.
Утечка желчи, воспаление и другая активность иммунной системы вызывают повреждение и рубцевание тканей печени. Это рубцевание, называемое фиброзом, приводит к ухудшению функции печени. В конечном счете, фиброз может привести к тяжелому, постоянному рубцеванию, называемому циррозом.
Причины возникновения первичного билиарного холангита (ПБХ):
Неясно, что провоцирует это аутоиммунное заболевание. Исследования показывают несколько потенциальных триггеров, которые могут привести к ПБХ у людей с генетическим риском заболевания:
- Инфекции мочевыводящих путей или пищеварительного тракта.
- Курение сигарет.
- Химические вещества, включая химические вещества в некоторых косметических средствах.
- Загрязнение окружающей среды.
Сопутствующие заболевания:
Люди с первичным билиарным холангитом (ПБХ) часто имеют другое аутоиммунное заболевание. К ним могут относиться:
- Заболевания щитовидной железы.
- Ревматоидный артрит.
- Синдром Шегрена, вызывающий сухость глаз и рта.
- Воспалительное заболевание кишечника.
Факторы риска:
- Пол. Большинство людей с этим заболеванием – женщины.
- Возраст. Чаще всего это заболевание поражает людей среднего и старшего возраста.
- Генетика. Вы более склонны к этому заболеванию, если у вас есть член семьи, который болеет или болел им.
- География. Заболевание более распространено среди населения в Северной Америке и Северной Европе.
Осложнения:
- Первичный билиарный цирроз печени. Конечной стадией ПБХ является трансформация в первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ).
- Рак печени. ПБХ повышает риск рака печени, особенно у людей с циррозом печени.
- Остеопороз. У людей с ПБХ может наблюдаться истончение и ослабление костей. Это называется остеопорозом. Кости хрупкие и могут легко ломаться.
- Дефицит витаминов. Желчь помогает кишечнику усваивать витамины A, D, E и K. При нарушении выделения желчи со временем возможно возникновение гиповитаминозов.
- Высокий уровень холестерина. До 80% людей с ПБХ имеют высокий уровень холестерина.
Симптомы первичного билиарного холангита (ПБХ):
Более чем у 50% людей с первичным билиарным холангитом нет симптомов на момент постановки диагноза. Но симптомы появляются с прогрессированием заболевания.
Симптомы часто включают:
- Усталость.
- Кожный зуд.
- Сухость глаз и рта.
- Трудности с памятью и концентрацией.
Другие признаки и симптомы могут включать:
- Боль в верхней правой части живота.
- Жировые отложения, называемые ксантомами, на коже вокруг глаз или в складках суставов.
- Пожелтение белков глаз или кожи, называемое желтухой.
- Потемнение кожи, не связанное с воздействием солнца.
- Стеаторея (примеси непереваренных жиров в стуле).
Когда обратиться к врачу?
Запишитесь на прием к врачу, если у вас сильный, постоянный зуд на большей части тела без очевидной причины. Также обратитесь к врачу, если вы постоянно испытываете сильную усталость, независимо от того, сколько вы отдыхаете.
Диагностика первичного билиарного цирроза печени в клинике "Оберіг"
Диагноз подтверждается на основе лабораторных и инструментальных обследований:
- Ультразвуковое исследование печени с допплерографией сосудов и эластографией (неинвазивное измерение плотности печени для определения степени фиброза) — исследования проводятся на оборудовании экспертного класса УЗ-системы ACUSON Sequoia от SIEMENS.
- Компьютерная томография (КТ) (в том числе с контрастным усилением) — обследования проводятся на современном 128-срезовом КТ-аппарате SIEMENS.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) - клиника оснащена новейшим МРТ-аппаратом Vida 3 Тесла и является референс-центром компании Siemens AG в Украине.
- Эзофагогастродуоденоскопия — выполняется с целью оценки наличия и степени варикозно расширенных вен пищевода и желудка - на оборудовании компании FUJI и Olympus с искусственным интеллектом. Клиника "Оберіг" – лидер по внедрению новейших технологий в эндоскопии.
- С целью гистологической верификации диагноза - биопсия под контролем УЗИ в исполнении эксперта по интервенционной радиологии Чиркова Ю. Е. (по показаниям).
- Лабораторные исследования (перечень согласно рекомендациям врача) в собственной сертифицированной лаборатории.
Лечение первичного билиарного холангита в клинике "Оберіг"
Лечение по большей части симптоматическое, направленное на улучшение качества жизни и состояния пациента.
На терминальной стадии заболевания, когда медикаменты теряют эффективность и формируется декомпенсированный цирроз, единственным методом сохранения жизни пациента является трансплантация печени.
Почему для лечения первичного билиарного холангита стоит выбрать "Оберіг"?
- Эффективность лечения: сопоставима с лучшими мировыми центрами трансплантации выживаемость пациентов после проведенной трансплантации — более 85%.
- Национальное лидерство в области трансплантации печени от родственного донора: по состоянию на 1.03.2026 выполнено 212 трансплантаций печени взрослым и детям, из них 205 – от родственного донора.
- Доступность лечения: бесплатная трансплантация для пациентов в рамках заключенного договора с Национальной службой здоровья Украины (НСЗУ).
- Клиника полного цикла: весь необходимый комплекс диагностических услуг (МРТ, КТ, УЗИ, патогистология) и лечение, включающее трансплантацию печени, — в одной клинике.
- Безопасность пациента: обеспечение инфекционного мониторинга на всех этапах лечения.
Запишитесь на консультацию к врачам клиники “Оберіг”
Онлайн запись на консультацию: https://my.oberig.ua/ua/appointment/ или звоните +38 044 521 30 03
