Первинний біліарний холангіт (ПБХ)

Первинний біліарний холангіт (ПБХ) – це рідкісне аутоімунне захворювання печінки, при якому імунна система організму помилково атакує слизову оболонку жовчних протоків.

Зазвичай певні типи лейкоцитів, які називаються лімфоцитами, знаходять та атакують мікроби або інші чужорідні речовини. При ПБХ лімфоцити помилково націлюються на здорові клітини, що вистилають малі та середні жовчні протоки в печінці.

Жовчні протоки в печінці поступово пошкоджуються та руйнуються, що призводить до накопичення жовчі в печінці. Це накопичення називається холестазом.

Витік жовчі, запалення та інша активність імунної системи спричиняють пошкодження та рубцювання тканин печінки. Це рубцювання, яке називається фіброзом, призводить до погіршення функції печінки. Зрештою, фіброз може призвести до тяжкого, постійного рубцювання, яке називається цирозом.

Незрозуміло, що провокує це аутоімунне захворювання. Дослідження показують кілька потенційних тригерів, які можуть призвести до ПБХ у людей з генетичним ризиком захворювання:

·        Інфекції сечовивідних шляхів або травного тракту.

·        Куріння сигарет.

·        Хімічні речовини, включаючи хімічні речовини в деяких косметичних засобах.

·        Забруднення навколишнього середовища.

Супутні захворювання:

Люди з первинним біліарним холангітом (ПБХ) часто мають інше аутоімунне захворювання. До них можуть належати:

·        Захворювання щитовидної залози.

·        Ревматоїдний артрит.

·        Синдром Шегрена, який викликає сухість очей і рота.

·        Запальне захворювання кишечника.

 Фактори ризику:

·        Стать. Більшість людей із цим захворюванням – жінки.

·        Вік. Найчастіше це захворювання вражає людей середнього та старшого віку.

·        Генетика. Ви більш схильні до цього захворювання, якщо у вас є член сім'ї, який хворіє або мав його.

·        Географія. Захворювання більш поширене серед населення у Північній Америці та Північній Європі

 Ускладнення:

 ·        Первинний біліарний цироз печінки. Кінцевою стадією ПБХ є трансформація в первинний біліарний цироз печінки (ПБЦ).

·        Рак печінки. ПБХ підвищує ризик раку печінки, особливо у людей з цирозом печінки.

·        Остеопороз. У людей з ПБХ можуть спостерігатися витончення та ослаблення кісток. Це називається остеопорозом. Кістки крихкі та можуть легко ламатися.

·        Дефіцит вітамінів. Жовч допомагає кишечнику засвоювати вітаміни A, D, E та K. При порушенні виділенні жовчі з часом можливе виникнення гіповітамінозів.

·        Високий рівень холестерину. До 80% людей з ПБХ мають високий рівень холестерину.

Більше ніж у 50% людей з первинним біліарним холангітом немає симптомів на момент постановки діагнозу. Але симптоми з'являються з прогресуванням захворювання

Симптоми часто включають:

·        Втому.

·        Свербіж шкіри.

·        Сухість очей і рота.

·        Труднощі з пам'яттю та концентрацією.

 Інші ознаки та симптоми можуть включати:

·        Біль у верхній правій частині живота.

·        Жирові відкладення, які називаються ксантомами, на шкірі навколо очей або в складках суглобів.

·        Пожовтіння білків очей або шкіри, яке називається жовтяницею.

·        Потемніння шкіри, не пов'язане з впливом сонця.

·        Стеаторея (домішки неперетравлених жирів у стулі)

 Коли звернутися до лікаря?

Запишіться на прийом до лікаря, якщо у вас сильний, постійний свербіж на більшій частині тіла без очевидної причини. Також зверніться до лікаря, якщо ви постійно відчуваєте сильну втому, незалежно від того, скільки ви відпочиваєте.

Діагноз підтверджується на основі лабораторних та інструментальних обстежень:

• Ультразвукове дослідження печінки з доплерографією судин та еластографією (неінвазивне вимірювання щільності печінки для визначення ступеня фіброзу) — дослідження проводяться на обладнанні експертного класу УЗ-системи ACUSON Sequoia від SIEMENS. 

•  Комп'ютерна томографію (КТ) ( у тому числі з контрастним підсиленням) —  обстеження проводяться на сучасному 128-зрізовому КТ-апараті SIEMENS.

• Магнітно-резонансна томографія (МРТ) - клініка оснащена новітнім МРТ-апаратом Vida 3 Тесла та є референс-центром компанії Siemens AG в Україні.

• Езофагогастродуоденоскопія— виконується з метою оцінки наявності та ступеню варикозно розширен вен стравоходу та шлунку -  на обладнанні компанії FUJI  та Olympus зі штучним інтелектом. Клініка “Оберіг” – лідер з впровадження новітніх технологій в ендоскопії. 

• З метою гістологічної верифікації діагнозу - біопсія під контролем УЗД у виконанні експерта з інтервенційної радіології Чиркова Ю. Є. (за показаннями).

• Лабораторні дослідження (перелік згідно рекомендацій лікаря) у власній сертифікованій лабораторії.

Лікування первинного біліарного холангіту в клініці “Оберіг”

Лікування здебільшого симптоматичне, направлене на покращення якості життя та стану пацієнта.

На термінальній стадії захворювання, коли медикаменти втрачають ефективність і формується декомпенсований цироз, єдиним методом збереження життя пацієнта є трансплантація печінки.

• Ефективність лікування: співставна з найкращими світовими центрами трансплантації виживаність пацієнтів після проведеної трансплантації — понад 85%.

• Національне лідерство в галузі трансплантації печінки від родинного донора: станом на 1.03.2026 виконано 212 трансплантацій печінки дорослим і дітям, з них 205 – від родинного донора.

• Доступність лікування: безоплатна трансплантація для пацієнтів в рамках укладеного договору з Національною службою здоров'я України (НСЗУ).

• Клініка повного циклу: увесь необхідний комплекс діагностичних послуг (МРТ, КТ, УЗД, патогістологія) та лікування, яке передбачає трансплантацію печінки, — в одній клініці.

• Безпека пацієнта: забезпечення інфекційного моніторингу на всіх етапах лікування.

• Котенко Олега Геннадійовича, 

• Григоряна Марата Славовича

• Михайлюк Ксенії Сергіївни

Онлайн запис на консультацію: https://my.oberig.ua/ua/appointment/ або телефонуйте +38 044 521 30 03