Первинний склерозуючий холангіт

Первинний склерозуючий холангіт (ПСХ) - це хронічне запалення жовчних проток, через яке вони поступово рубцюються і звужуються. Жовч гірше відтікає з печінки, і з роками розвиваються фіброз, а потім цироз. Хвороба рідкісна, частіше вражає чоловіків 30-40 років і в більшості випадків поєднується з виразковим колітом. Довго вона минає без симптомів, тому її часто знаходять за аналізами. Ліків, що зупиняють ПСХ, поки немає, але звуження проток лікують ендоскопічно, а при тяжкому перебігу допомагає трансплантація печінки.

Обстеження і лікування пацієнтів з холестатичними хворобами печінки проводять фахівці Центру хірургії печінки, підшлункової залози та трансплантології клініки "Оберіг".

Що відбувається з жовчними протоками

Жовчні протоки - це система трубочок, якими жовч з печінки потрапляє в кишечник. При ПСХ стінки проток запалюються зсередини і поза печінкою. На місці запалення утворюється рубцева тканина. Ділянки звуження чергуються з розширеннями, і на знімках протоки виглядають як "намистини".

Причина хвороби остаточно невідома. Вважають, що її запускає поєднання спадкової схильності, порушень імунітету і бактерій кишечника. На відміну від первинного біліарного холангіту, який вражає дрібні протоки і зустрічається переважно в жінок, ПСХ уражає великі протоки і частіше буває в чоловіків.

Наскільки поширена хвороба

За метааналізом популяційних досліджень, первинний склерозуючий холангіт мають близько 13-14 людей на 100 тисяч населення. Щороку хворобу вперше виявляють менш ніж в однієї людини на 100 тисяч. Близько 70% пацієнтів у країнах Північної Європи мають запальну хворобу кишечника, найчастіше виразковий коліт. Тому всім людям з колітом і зміненими печінковими пробами варто перевірити жовчні протоки.

Симптоми ПСХ

У багатьох пацієнтів на момент діагнозу скарг немає. Підозра виникає через підвищені показники лужної фосфатази і ГГТ в аналізі крові. Коли хвороба прогресує, з'являються:

• постійна втома;
• свербіж шкіри, який посилюється вночі;
• біль або важкість під правим ребром;
• епізоди жовтяниці з темною сечею і світлим калом;
• напади лихоманки з ознобом, коли в звуженій протоці розвивається інфекція.

Важливо: висока температура з ознобом, біль у правому підребер'ї і жовтяниця одночасно можуть означати гострий бактеріальний холангіт. Це невідкладний стан. Телефонуйте +38 044 521 30 03 або викликайте бригаду клініки за номером 3003.

Як діагностують первинний склерозуючий холангіт

Діагноз ставлять за поєднанням аналізів і знімків проток:

• аналізи крові: лужна фосфатаза, ГГТ, білірубін, АЛТ і АСТ;
• МР-холангіографія - головний метод. Вона показує всю систему проток без проколів і контрасту в протоки;
• біопсія печінки потрібна рідко, лише коли МРТ нормальна, а підозра залишається;
• колоноскопія всім пацієнтам з ПСХ, щоб виявити запалення кишечника;
• еластографія печінки, щоб оцінити ступінь фіброзу.

Ендоскопічну ретроградну холангіопанкреатографію (ЕРХПГ) для самої діагностики зараз не використовують. Її призначають, коли потрібно лікування: розширити звуження проток або взяти клітини на аналіз.

Маєте коліт і змінені печінкові проби? Запишіться на консультацію гепатолога. Записатися

Чим небезпечний ПСХ

Хвороба прогресує повільно, але має серйозні ускладнення:

У нідерландському популяційному дослідженні медіана часу до трансплантації або смерті становила близько 21 року. Рак жовчних проток розвинувся приблизно в 7% пацієнтів. Детальніше про цю пухлину читайте на сторінці Пухлини Клацкіна (холангіокарцинома).

Як лікують

Ліків, які довели здатність зупинити ПСХ, наразі немає. Європейська асоціація з вивчення печінки (EASL) у настановах 2022 року допускає урсодезоксихолеву кислоту в помірних дозах, якщо вона покращує аналізи. Високі дози не рекомендують, бо вони можуть шкодити.

Основні напрями лікування:

• ендоскопічне розширення домінантних звужень балоном з одночасним забором клітин на аналіз;
• черезшкірна холангіостомія, коли жовч потрібно відвести, а ендоскопічний доступ неможливий;
• антибіотики при нападах холангіту;
• лікування свербежу і контроль вітамінів, що засвоюються з жиром;
• щорічна колоноскопія при коліті і регулярна МРТ або УЗД для раннього виявлення пухлин;
• трансплантація печінки при цирозі, частих холангітах або непереносному свербежі.

Трансплантація - єдиний метод, що повністю замінює уражені протоки. Після неї хвороба може повернутися, тому пацієнти залишаються під наглядом.

Допомога в клініці "Оберіг"

Центр хірургії печінки, підшлункової залози та трансплантології очолює професор Котенко Олег Геннадійович. Станом на 1 березня 2026 року в клініці виконали 212 трансплантацій печінки дорослим і дітям. Для пацієнтів з договором НСЗУ трансплантація безоплатна.

Для діагностики є МРТ Vida 3 Тесла з МР-холангіографією, УЗ-система ACUSON Sequoia з еластографією та ендоскопічне обладнання FUJI і Olympus. Аналізи виконують у власній лабораторії клініки.

Вартість обстеження

Ціни наведено за прайсом клініки станом на 20.10.2026. Остаточна вартість залежить від обсягу обстеження та лікування, тому актуальну ціну уточнюйте у кол-центрі.

Записатися на консультацію можна онлайн або за телефоном +38 044 521 30 03.

Часті запитання

Чи можна жити з первинним склерозуючим холангітом довго?

Так. Хвороба розвивається роками, і багато людей десятиліттями живуть без трансплантації. Важливо регулярно обстежуватися, щоб вчасно помітити ускладнення.

Чим ПСХ відрізняється від первинного біліарного холангіту?

ПСХ уражає великі протоки і пов'язаний з колітом, частіше в чоловіків. Біліарний холангіт уражає дрібні протоки, частіше буває в жінок і добре відповідає на урсодезоксихолеву кислоту.

Чи потрібна дієта?

Особливої дієти немає. Рекомендують повноцінне харчування, відмову від алкоголю і корекцію вітамінів A, D, E, K за аналізами.