Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - это хроническое воспаление желчных протоков, из-за которого они постепенно рубцуются и сужаются. Желчь хуже оттекает из печени, и с годами развиваются фиброз, а затем цирроз. Болезнь редкая, чаще поражает мужчин 30-40 лет и в большинстве случаев сочетается с язвенным колитом. Долго она протекает без симптомов, поэтому ее часто находят по анализам. Лекарств, останавливающих ПСХ, пока нет, но сужения протоков лечат эндоскопически, а при тяжелом течении помогает трансплантация печени.

Обследование и лечение пациентов с холестатическими болезнями печени проводят специалисты Центра хирургии печени, поджелудочной железы и трансплантологии клиники "Оберіг".

Что происходит с желчными протоками

Желчные протоки - это система трубочек, по которым желчь из печени попадает в кишечник. При ПСХ стенки протоков воспаляются внутри и вне печени. На месте воспаления образуется рубцовая ткань. Участки сужения чередуются с расширениями, и на снимках протоки выглядят как "бусины".

Причина болезни окончательно неизвестна. Считают, что ее запускает сочетание наследственной предрасположенности, нарушений иммунитета и бактерий кишечника. В отличие от первичного билиарного холангита, который поражает мелкие протоки и встречается преимущественно у женщин, ПСХ поражает крупные протоки и чаще бывает у мужчин.

Насколько распространена болезнь

По метаанализу популяционных исследований, первичный склерозирующий холангит есть примерно у 13-14 человек на 100 тысяч населения. Ежегодно болезнь впервые выявляют менее чем у одного человека на 100 тысяч. Около 70% пациентов в странах Северной Европы имеют воспалительное заболевание кишечника, чаще всего язвенный колит. Поэтому всем людям с колитом и измененными печеночными пробами стоит проверить желчные протоки.

Симптомы ПСХ

У многих пациентов на момент диагноза жалоб нет. Подозрение возникает из-за повышенных показателей щелочной фосфатазы и ГГТ в анализе крови. Когда болезнь прогрессирует, появляются:

• постоянная усталость;
• зуд кожи, который усиливается ночью;
• боль или тяжесть под правым ребром;
• эпизоды желтухи с темной мочой и светлым калом;
• приступы лихорадки с ознобом, когда в суженном протоке развивается инфекция.

Важно: высокая температура с ознобом, боль в правом подреберье и желтуха одновременно могут означать острый бактериальный холангит. Это неотложное состояние. Звоните +38 044 521 30 03 или вызывайте бригаду клиники по номеру 3003.

Как диагностируют первичный склерозирующий холангит

Диагноз ставят по сочетанию анализов и снимков протоков:

• анализы крови: щелочная фосфатаза, ГГТ, билирубин, АЛТ и АСТ;
• МР-холангиография - главный метод. Она показывает всю систему протоков без проколов и контраста в протоки;
• биопсия печени нужна редко, только когда МРТ нормальная, а подозрение остается;
• колоноскопия всем пациентам с ПСХ, чтобы выявить воспаление кишечника;
• эластография печени, чтобы оценить степень фиброза.

Эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию (ЭРХПГ) для самой диагностики сейчас не используют. Ее назначают, когда нужно лечение: расширить сужение протоков или взять клетки на анализ.

Есть колит и измененные печеночные пробы? Запишитесь на консультацию гепатолога. Записаться

Чем опасен ПСХ

Болезнь прогрессирует медленно, но имеет серьезные осложнения:

В нидерландском популяционном исследовании медиана времени до трансплантации или смерти составила около 21 года. Рак желчных протоков развился примерно у 7% пациентов. Подробнее об этой опухоли читайте на странице Опухоли Клацкина (холангиокарцинома).

Как лечат

Лекарств, доказавших способность остановить ПСХ, пока нет. Европейская ассоциация по изучению печени (EASL) в рекомендациях 2022 года допускает урсодезоксихолевую кислоту в умеренных дозах, если она улучшает анализы. Высокие дозы не рекомендуют, потому что они могут вредить.

Основные направления лечения:

• эндоскопическое расширение доминантных сужений баллоном с одновременным забором клеток на анализ;
• чрескожная холангиостомия, когда желчь нужно отвести, а эндоскопический доступ невозможен;
• антибиотики при приступах холангита;
• лечение зуда и контроль витаминов, которые усваиваются с жиром;
• ежегодная колоноскопия при колите и регулярная МРТ или УЗИ для раннего выявления опухолей;
• трансплантация печени при циррозе, частых холангитах или нестерпимом зуде.

Трансплантация - единственный метод, который полностью заменяет пораженные протоки. После нее болезнь может вернуться, поэтому пациенты остаются под наблюдением.

Помощь в клинике "Оберіг"

Центр хирургии печени, поджелудочной железы и трансплантологии возглавляет профессор Котенко Олег Геннадьевич. По состоянию на 1 марта 2026 года в клинике выполнили 212 трансплантаций печени взрослым и детям. Для пациентов с договором НСЗУ трансплантация бесплатна.

Для диагностики есть МРТ Vida 3 Тесла с МР-холангиографией, УЗ-система ACUSON Sequoia с эластографией и эндоскопическое оборудование FUJI и Olympus. Анализы выполняют в собственной лаборатории клиники.

Стоимость обследования

Цены указаны по прайсу клиники по состоянию на 20.10.2026. Окончательная стоимость зависит от объема обследования и лечения, поэтому актуальную цену уточняйте в колл-центре.

Записаться на консультацию можно онлайн или по телефону +38 044 521 30 03.

Частые вопросы

Можно ли долго жить с первичным склерозирующим холангитом?

Да. Болезнь развивается годами, и многие люди десятилетиями живут без трансплантации. Важно регулярно обследоваться, чтобы вовремя заметить осложнения.

Чем ПСХ отличается от первичного билиарного холангита?

ПСХ поражает крупные протоки и связан с колитом, чаще у мужчин. Билиарный холангит поражает мелкие протоки, чаще бывает у женщин и хорошо отвечает на урсодезоксихолевую кислоту.

Нужна ли диета?

Особой диеты нет. Рекомендуют полноценное питание, отказ от алкоголя и коррекцию витаминов A, D, E, K по анализам.