Рефлекторные (стимулзависимые) эпилепсии у детей

Рефлекторные (стимулзависимые) эпилепсии у детей

Детский невролог
26 лет медицинского стажа
Кандидат медицинских наук, доцент

Евтушенко С.К., Омельяненко А.А.

Среди детей с эпилепсией имеет место категория больных, приступы у которых четко связаны с влиянием определенных стимулов. В литературе можно встретить большое количество разных терминов, которые определяют такие приступы – рефлекторные, рефлекторно обусловленные, стимулзависимые, стимулиндуцированные, триггерные. Эпилепсии с такого рода приступами известны как эпилепсии "чтения", "пищи", "счета", "письма", "шахмат", "испуга", "трения", "горячей воды", "ходьбы", "ноогенная", "музыкогенная", "телевизионная" и другие [1, 3, 4].

К рефлекторным эпилепсиям относятся такие формы заболевания, при которых приступы и эпилептические разряды вызываются определенными стимулами. В международной классификации эпилепсии такие формы эпилепсии определяются как "...эпилепсии, которые характеризуются особыми способами провокации приступов...". Стимулзависимые приступы могут встречаться изолированно и в сочетании со спонтанными приступами.

Точная распространенность рефлекторных приступов неизвестна в связи с отсутствием учета. Ожидаемая распространенность таких приступов среди больных эпилепсией составляет около 2% с значительными вариациями в зависимости от вида эффективного стимула и формы эпилепсии.

Среди вариантов стимулзависимости наиболее распространенной формой является фотосенситивность, которая выявляется при ритмичной прерывистой фотостимуляции. Фотосенситивность встречается при идиопатических генерализованных эпилепсиях, идиопатической эпилепсии затылочной доли, реже при симптоматичных парциальных эпилепсиях или прогрессирующих миоклонус-эпилепсиях. Фотосенситивность является генетически обусловленным феноменом, однако ответственный ген еще не выявлен [3, 5].

Чаще всего фотосенситивность сопровождает ювенильную миоклоническую и детскую абсансную эпилепсии. По нашим данным наиболее вероятно выявление фотосенситивности у больных с ювенильной миоклонической эпилепсией – 34% в нашей группе пациентов. Часть фотосенситивных больных имеют приступы, исключительно вследствие фотостимуляции, без спонтанных атак. Такие случаи формируют так называемую "чистую" фотосенситивную эпилепсию. Она является вариантом идиопатической генерализованной эпилепсии юношеского возраста и, возможно, нозологически самостоятельным эпилептическим синдромом. Страдают преимущественно лица женского пола. Наиболее частый вид приступов у таких больных – общесудорожные (86%). Реже встречаются абсансы (6%) и миоклонии (1,5%). Фоновая биоэлектрическая активность может быть нормальной. Генерализованные пик-волновые разряды могут возникать при закрывании глаз и почти всегда – при ритмической фотостимуляции.

Основной триггер для приступов – просмотр телевизионных передач. Телевизионные экраны и мониторы продуцируют мерцание в диапазоне 50-60 Гц, что может служить эффективным стимулом. Определенное значение имеет и содержание изображения на экране. Чем больше экран и чем меньше расстояние до него, тем больший эпилептогенный эффект следует ожидать.

Ритмическая фотостимуляция может провоцировать приступы и у больных с эпилепсией затылочной доли. Приступы чаще всего представлены зрительными феноменами с последующей девиацией глаз и головы. Нередко приступы представлены пульсирующими головными болями, тошнотой и рвотой в момент приступа или после него, что требует дифференциальной диагностики с мигренью. Могут иметь место спонтанные приступы. Фоновая биоэлектрическая активность мозга в границах нормы. При закрывании глаз в затылочных отведениях появляются одно- или двусторонние, синхронные или асинхронные пики, комплексы пик-волна. Фотоконвульсивный ответ обычно возникает в диапазоне стимуляции от 6 до 40 Гц.

При затылочных эпилепсиях можно наблюдать и другой вариант зависимости от визуальных стимулов – скотосенситивные приступы или чувствительность к отсутствию зрительной фиксации.

Приступы и эпилептические разряды на ЭЭГ вызываются прекращением зрительной фиксации – например, закрывание глаз, выключение света или устранение возможности фокусирования сильными линзами. Выявление скотосенситивности требует тщательности в выполнении процедуры поскольку любая возможность фиксации может исключить этот феномен. Эпилептические разряды и/или ритмическая дельта-активность в затылочных отделах возникают после закрывания глаз и обычно они очень обильные. Фотоконвульсивный ответ при ритмичной фотостимуляции для таких больных не характерен.

Эпилептические разряды могут возникать при рассматривании каких-нибудь геометрических паттернов или узоров, чаще всего – полос. Мерцающие или двигающиеся паттерны демонстрируют больший эпилептогенный эффект. Провокация клинически явных приступов паттернами встречается редко. Иктальные проявления у таких больных представлены характерными для идиопатической генерализованной эпилепсии приступами – генерализованными судорожными, абсансами и миоклониями.

При эпилепсии "мышления" или "ноогенной эпилепсии" приступы провоцируются стимулами, связанными с высшими невербальными корковыми функциями – рисование, калькуляция, игра в карты или шахматы, принятие решений, пространственные задачи. У большей части больных приступы провоцируются задачами различного рода. У многих пациентов наблюдаются спонтанные приступы. Подавляющее большинство случаев относятся к идиопатическим генерализованным эпилепсиям и демонстрируют соответствующие приступы и изменения ЭЭГ. Очень редко встречаются парциальные приступы и очаговые аномалии на ЭЭГ, преимущественно теменно-височной или лобной локализации [1, 4].

Праксис-индуцированые приступы определяются как атаки, которые возникают вследствие решения сложных пространственных задач, связанных с использованием частей тела. Наиболее распространенными триггерами служат письмо или другие действия с использованием рук. Приступы представлены миоклониями с возможной следующей генерализацией. Этот вид стимулзависимости наиболее характерен для ювенильной миоклонической эпилепсии. Исключительно редко праксис-индуцированные приступы являются следствием морфологических повреждений моторной коры.

Возникновение приступов вследствие соматосенсорных стимулов имеет место при так называемых эпилепсиях "трения", "прикосновенья", "горячей воды", "чистки зубов". Приступы провоцируются прикосновеньем, трением, уколом какой-нибудь части тела. Нередко можно обнаружить строго очерченную триггерную зону, которая обычно единственная. Приступы чаще всего характеризуются сенсорным джексоновским маршем с последующим тоническим напряжением и возможной генерализацией. Инициальные парестезии возникают в непосредственной близости от триггерной зоны. После окончания приступа у части больных имеет место рефрактерный период, во время которого повторные стимулы не вызывают приступов. Этот вариант стимулзависимости обычно сопровождает построландические корковые повреждения. Интериктальные изменения ЭЭГ при этом варианте стимулсенситивности вариабельны. Иктальные записи, как правило, демонстрируют только угнетение активности, и нередко интерпретируются как нормальные.

Мы наблюдали подростка с кавернозной ангиомой левой теменной доли, у которого имели место редкие приступы, вызываемые исключительно раздражением ладонной поверхности большого пальца правой руки. Приступы характеризовались сенсорным Джексоновским маршем с последующим возникновением клонических судорог в правой кисти без утраты сознания длительностью до 2 минут. Иктальная и интериктальная ЭЭГ были в пределах нормы.

Для приступов, индуцируемых движением или ходьбой в настоящее время используется термин "проприоцептивно-индуцируемые". Приступы провоцируются активными или пассивными движениями без возникновения стартл-рефлекса. Иктальные феномены могут быть представлены короткими тоническими судорогами или простыми парциальными приступами, нередко с сенсорным джексоновским маршем в начале. Реже имеют место падения, обычно при ходьбе. Проприоцептивно-индуцированные приступы чаще всего встречаются в составе симптоматических эпилепсий с поражением сенсомоторной и дополнительной двигательной коры. Острые церебральные поражения или диффузные энцефалопатии также могут сопровождаться преходящими проприоцептивно-индуцируемыми приступами. Проприоцептивно-индуцируемые приступы могут входить и в структуру первично-генерализованных эпилепсий. Мы наблюдали 15-летнего пациента с 5-летним анамнезом практически ежедневных генерализованных миоклоний, иногда с падениями, которые отчетливо провоцировались ходьбой и позами, требующими удержания равновесия. Наиболее сильным провокатором, который почти в 100% случаев вызывал миоклонии, был спуск по лестнице. Электрографически на фоне нормальной активности выявлялись разряды генерализованных комплексов полипик-волна. У этого же ребенка имел место и фотоконвульсивный ответ. Проприоцептивно-индуцируемые приступы необходимо дифференцировать со стартл-эпилепсией. Эти два синдрома объединяет наличие церебральных повреждений, но характер стимулов и клиническая картина приступов достаточно различаются. Проприоцептивно-индуцируемые приступы начинаются не так внезапно, как при стартл-эпилепсии и могут начинаться с сенсорного джексоновского марша.

Стартл-эпилепсия характеризуется провокацией приступов внезапными стимулами – звуком, прикосновением. Клиническая картина приступов представлена общим вздрагиванием, за которым немедленно следует одно- или двустороннее тоническое напряжение конечностей продолжительностью до 10-20 секунд. Это тоническое напряжение может завершать приступ или перейти в генерализованный тонико-клонический приступ. Могут также встречаться и спонтанные эпилептические приступы. У большинства пациентов имеет место обычно очевидное повреждение нервной системы – церебральный паралич, последствия нейроинфекций, черепно-мозговые травмы и др. Данные ЭЭГ варьируют в зависимости от церебрального повреждения, чаще всего патология преобладает в лобных или теменных отделах. Эта форма сенситивности требует особого внимания, так как встречается достаточно часто и стартл-феномен может входить в структуру неэпилептических пароксизмов [1, 2, 4].

При "эпилепсии еды" приступы провоцируются приемом пищи, реже видом или запахом пищи или возникают сразу после еды. Приступы обычно представлены очаговой двигательной симптоматикой с вовлечением орофариногеальной и жевательной мускулатуры, с аурой или без нее, с автоматизмами или без них, реже иные варианты – пропульсии, псевдоабсансы, атонические приступы. В структуру синдрома могут входить и спонтанные приступы.

Чаще всего "эпилепсия еды" является симптоматической парциальной эпилепсией с поражением височных лимбических структур и/или супрасильвиевых отделов коры (рис. 1). Из 4 наших пациентов с эпилепсией еды в 2 случаях этиологическим фактором служил герпетический энцефалит, в 1 случае – тяжелое перинатальное гипоксическое поражение ЦНС и в 1 случае природа повреждения мозга осталась невыясненной. На ЭЭГ регистрируются височные эпилептические феномены с вариабельным распространением и морфологией (рис. 2). В двух наших случаях интериктальная ЭЭГ не содержала эпилептических феноменов.

При "музыкогенной" эпилепсии приступы провоцируются музыкой или определенными немузыкальными звуками – например, жужжанием, свистом, скрипом. Эффективный вид звука очень индивидуален. Клинически эта форма представлена простыми или сложными парциальными приступами с разнообразной симптоматикой, реже генерализованными судорожными приступами. В большинстве случаев имеют место также и спонтанные приступы. Большинство таких случаев рассматриваются как криптогенная парциальная эпилепсия. На ЭЭГ во время приступа и в межприступном периоде регистрируются эпилептические феномены височной локализации, чаще над правым полушарием.

Таким образом, стимулзависимые приступы – это неспецифичный феномен, который может сопровождать идиопатические и симптоматические эпилепсии, а также может формировать нозологически самостоятельные эпилептические синдромы. Терапия таких приступов основывается в первую очередь на антиконвульсантной терапии, которая проводится по общим правилам в соответствии с диагностированным эпилептическим синдромом. Своевременное и корректное выявление специфического провоцирующего стимула может служить поведенческой профилактике приступов. Наиболее распространенная форма стимулзависимости фотосенситивность может быть существенно скоррегирована следующими мерами:

  • Просмотр телевизора на расстоянии не ближе 3 метров или на расстоянии в 4 раза большем, чем диагональ экрана;
  • Предпочтительна частота регенерации изображения 100 Гц и LCD-мониторы;
  • Всегда в освещенном помещении, без резких контрастов;
  • Просмотр одним глазом (!!!);
  • Тоже самое справедливо в отношении мониторов компьютеров;
  • Противопоказаны кинотеатры и увеселения со стробоскопами.
Также имеют место сообщения о профилактическом действии использования солнцезащитных очков с поляризованными линзами синего стекла.

При провоцировании приступов соматосенсорными стимулами и выявлении триггерной зоны возможно предупреждение приступов внешней защитой этого участка тела.

Пища, которые вызывает приступы при эпилепсии "еды" может быть уникальной для каждого отдельного больного. В связи с этим, точное выяснение "ответственных" видов пищи и соответствующее изменение рациона и паттерна кормления может служить профилактической мерой в ряде случаев.

Безусловно, полное устранение действия провоцирующих факторов в большинстве случаев невозможно и поэтому адекватная антиконвульсантная терапия обязательна и играет ключевую роль.

Список рекомендованной литературы:

  1. Евтушенко С.К., Омельяненко А.А. Клиническая электроэнцефалография у детей // Донецк. - 2005. – 880 с.
  2. Омельяненко А.А., Евтушенко С.К., Евтушенко О.С. Эпилептический и неэпилептический стартл-феномен и его дифференциальная диагно-стика – пятилетний опыт наблюдения. // Український вісник психоневрології. - 2001. - том 9, вип. 3 (28). - С. 41-43
  3. Rudolf G., Valenti M., Hirsch E. Genetic reflex epilepsies // In: Orfanet Encyclopedia. – 2004. - http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-GeneticReflexEpilepsies.pdf
  4. Zifkin B., Andermann F., Beaumanoir A., Rowan A. Reflex Epilepsies and Reflex Seizures // Advances in Neurology. - 1998.- v. 75. – 280 p.
  5. Zifkin B., Kasteleijn-Nolst Trenité D. Reflex epilepsy and reflex seizures of the visual system: a clinical review // Epileptic Disord. – 2000. – v.2. – p. 129-136.

Иллюстрации

Рис. 1. МР-томография головного мозга при эпилепсии
Рис. 1. МР-томография головного мозга при эпилепсии "еды" – киста и склерозирование внутренних структур левых височной и теменной долей.

Рис. 2. Иктальная запись псевдоабсанса при эпилепсии
Рис. 2. Иктальная запись псевдоабсанса при эпилепсии "еды" – ритмичные комплексы пик-волна 2 Гц над левым полушарием с максимумом в среднемп височном отведении с синхронными пиками над правой височной долей.

Отзывы о специалисте

Добрый день, Анатолий Анатольевич! Я к Вам обращалась с ребёнком в сентябре с жалобами, что не можем его разбудить по утрам. В Одессе нам ставили диагноз - эпилепсия, но вы не подтвердили этот диагноз, а написали гиперсомния. Спасибо Вам большое за Ваш профессионализм, за то , что не назначили нам противоэпилептические препараты.... У нас уже все хорошо, ребёнок просыпается хорошо, все симптомы, которые были ранее, исчезли, причина была - глисты (аскариды).

Оксана