6 ноября 2020
Что делать акушеру-гинекологу в случае рождения ребенка с ихтиозом? Какими принципами терапии необходимо руководствоваться, чтобы минимизировать негативные последствия для кожи? По каким основным принципам необходимо провести местную терапию? Это основные актуальные вопросы, которые могут стать точками взаимодействия акушеров-гинекологов и дерматологов.
Первые описания заболевания были найдены в древней китайской и индийской литературе еще за несколько веков до нашей эры. Одним из первых в 1808 году сделал научное описание патологического состояния европейский ученый Willan.
Ихтиоз может быть врожденным или развиваться в течение жизни. В одних случаях болезнь поражает исключительно кожу, в других – также внутренние органы. Диагностически достоверно описаны почти все формы ихтиоза и выделены характерные признаки тех или других. Но установление точного диагноза на сегодняшний день является основной проблемой.
Ихтиоз представляет собой группу гетерогенных заболеваний кожи, характеризующихся генерализованным шелушением кожи, вызванные аномалиями дифференцировки эпидермиса. Название «Ихтиоз» произошло от греческого слова «Ichtys» – рыба, и обусловлена внешним сходством пораженной кожи с чешуей рыб.
Выделяют два основных принципа классификации ихтиоза:
Генетический, в зависимости от типа генетического наследования (аномалии):
Например, есть так называемый обычный ихтиоз рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Проявления заболевания отличаются тем, что шелушение на коже выражено сильнее, оно захватывает практически все кожные покровы больного. Также бывает сухость кожи. Наиболее явные очаги поражения расположены, как правило, в подколенных, локтевых ямках, в области лица, что не характерно для доминантной формы ихтиоза. Данное обстоятельство в некоторых случаях помогает врачу в правильной постановке диагноза. Наследование заболевания связано с наследованием пола. Чаще всего больными являются мальчики, девочки – абсолютно здоровые носители патологического гена, которые впоследствии передают его сыновьям. Те, будучи больными, передают этот ген дочерям, которые становятся носителем и т. д. Девочка может заболеть только в том случае, если она получит одновременно две хромосомы с пораженным геном (одна Х-хромосома от матери, другая – от отца). В этом случае заболевание протекает очень тяжело и даже может привести к гибели ребенка.
Все мальчики, как известно, имеют только одну Х-хромосому, поэтому носителями быть не могут.
Достаточно выражено при ихтиозе поражения кожи головы. Отмечается шелушение, выпадение волос, местами даже облысение. Сами чешуйки при рецессивном ихтиозе большие, толстые, имеют темную окраску. Как видно, данная форма заболевания имеет характерные особенности кожных проявлений, которые позволяют в некоторых случаях отличать ее от доминантной формы заболевания.
Кроме того, изменения наблюдаются и со стороны многих других органов и систем. Такие дети часто страдают умственной отсталостью, эпилепсией, помутнением роговицы глаза, нарушением развития скелета и других органов.
За белковой аномалией, что дает понимание основных патогенетических звеньев гиперкератоза.
Клинически, в зависимости от характера чешуек, выделяют следующие формы:
В зависимости от тяжести болезни, различают:
Клинические признаки:
Общие советы
При подозрении на наличие у ребенка ихтиоза необходимо пригласить или получить все необходимые инструкции по уходу за кожей у врача дерматовенеролога.
Основные принципы терапии:
Степень выраженности кожных проявлений может быть разной, поэтому местная терапия всегда подбирается индивидуально. В случае выявления перинатальных признаков развития болезни необходимо пригласить дерматовенеролога для беседы с родителями, чтобы те, в свою очередь, получили максимальную информацию о средствах местного ухода за особой кожей таких детей. Огромную роль играет информационная поддержка родителей и правильное инструктирование медицинского персонала. Дерматолог сообщит и научит основным техникам нанесения местных препаратов и средств ухода с целью профилактики нарушения кожных покровов и их инфицирования.
Со временем близкие люди станут лучшими экспертами в лечении своего ребенка, и только они смогут принять решение, какое средство ухода является эффективным в их случае. Это должно быть главной темой в общении акушеров с беременной при выявлении внутриутробных признаков патологии и взятии на учет.
Ванны
Необходимо помнить, что сухой коже не хватает не только барьерного липидного слоя, но, в первую очередь, воды. Поэтому сразу после рождения, не дав коже обсохнуть, необходимо провести купание младенца, что увлажнит кожу и не даст потерять эластичность – это позволит безболезненно и с минимальным травмированием, осторожно снять наслоения полотенцем и перед этим, еще до обтирания, кожу необходимо смазать увлажняющим средством ( эмольентом) и только затем продолжить процедуру.
Возможен вариант сразу же обернуть ребенка влажным теплым одеялом, что тоже не даст коже пересохнуть. Необходимо использовать мягкие моющие масла, кремы и ни в коем случае – обычные щелочные мыла, которые после высыхания повлекут общее ощущение сухости и стянутости кожных покровов. Воду для ванн необходимо смягчать, это могут быть натуральные ингредиенты (отвар риса, льна, овсяных хлопьев) или готовые суспензии (должны содержать производные липидов - керамиды, растительные масла – какао, манго, иланг-иланг).
Если на коже наблюдаются признаки инфекции, в воду необходимо добавить антисептик (марганец). Если наблюдаются массивные гиперкератотические наслоения на волосистой части головы, следует смазать поверхность вазелином, это упростит процедуру очищения кожи. Необходимо тщательно просушить поверхность кожи, чтобы избежать мацерации в деликатных местах (кожные складки) и сразу же нанести увлажняющие средства с выраженным барьерным эффектом. Водные процедуры следует делать как можно чаще (до 3 раз в сутки), если наблюдается объективное улучшение состояния кожи!
Местная терапия: кремы, лосьоны, мази
Обработка кожи ребенка должна выполняться регулярно (2 раза в сутки) в теплой (25 ° С), с непересушенным воздухом, комнате, что играет важную роль, ведь функция терморегуляции кожи значительно нарушена. Средства наносятся на кожу тонким, но заметным слоем. Малыши лучше реагируют на подогретые до температуры тела лосьоны, мази и кремы; они имеют более пластичную структуру в подогретом виде, поэтому хорошо проникают в трещинки или поры кожи. Средства наносятся медленными массажными движениями, чтобы хорошо втереть и распределить их на поверхности. Но ни в коем случае не прикладывайте усилия, чтобы не травмировать кожу. После этого необходимо обернуть кожу несколько влажной хлопчатобумажной тканью, чтобы она хорошо прилегала к телу. Обратите внимание, ткань не должна содержать синтетических волокон и иметь свой натуральный цвет.
Обращайте внимание на состав средства ухода – может содержать альфа-гидрокси кислоты (молочная 2% или гликолевая 1,5%), салициловую кислоту 2%, глицерин, мочевину 2-8%, пропиленгликоль. Эмольенты, имеющих в составе керамиды, фосфолипиды, триглицериды, сквален, очень хорошо восстанавливают защитный липидный барьер «ихтиозной» кожи; должны наноситься после каждого купания и по необходимости.
Пеленки и средства личной гигиены:
Одноразовые подгузники с активными сорбирующими компонентами в большей степени подходят для кожи деликатных зон – не пропускают влагу, поэтому в зоне их контакта кожа иногда выглядит лучше, чем на поверхности тела. Многоразовые подгузники, изготовленные из хлопка, менее эффективны, но поверх можно надевать ткани, не пропускающие влагу, что обеспечивает контакт натуральных тканей с кожей и не вызывает раздражений. Если по каким-то причинам ребенку не подходят подгузники, необходимо использовать свободное пеленание, поверх ткани, не ограничивая подвижности, следует прикрепить влагоудерживающие ткани (синтетические). Под них можно нанести тонким слоем увлажняющие средства, и помните о контроле состояния кожи, чтобы предотвратить окклюзионные явления! Также необходимо исключить механическое трение или давление на выступающие участки, для этого ткани не надо туго фиксировать на коже. Избегайте постоянного контакта с кожей синтетических тканей, рано или поздно они вызовут раздражение. Пеленки должны быть несколько влажными и подогретыми до температуры тела.
Профилактика инфекций кожи:
Кожные покровы больных детей имеют нарушенную барьерную и защитную функции и являются более чувствительными к возникновению воспалительных процессов.
Чаще всего, воспаление провоцируются бактериями и дрожжеподобными видами грибков. Все дефекты на коже требуют скорейшей обработки дезинфицирующими средствами на водной основе (раствор марганца, хлоргексидина биглюконата, декаметоксин). Помните, что при этом общее состояние младенца ухудшается не всегда, поэтому часто проводите осмотр кожных покровов. Если местная терапия не помогла, и в течение 3 дней не наблюдается клиническое улучшение, необходимо назначить системные антибактериальные препараты в соответствующих дозах.
Питание
Обычно прикладывание к груди является дискомфортным для детей с ихтиозом, и им необходимо обеспечить рациональное искусственное вскармливание. Важно понимать, что кожа требует большого количества полезных ингредиентов (витаминов, микроэлементов и структурных компонентов) для нормального функционирования. Увеличение потери влаги и омертвелого эпидермиса оказывают огромную нагрузку на организм. Часто дети, имеющие те или иные глобальные проблемы с кожей, склонны к медленному росту. Потребности таких детей в поступлении питательных веществ во много раз превышают потребности здоровых, которые, к тому же, также активно растут. Предварительно необходимо провести консультацию с педиатром, который обязан разработать индивидуальный график кормлений, предложить калорийное меню, чтобы перекрыть повышенные потребности малыша. Клиническое мышление в питании должно быть направлено на увеличение кратности кормлений с разнообразным меню с целью интенсификации питания; по возможности, следует сохранить грудное вскармливание – наиболее полезное для ребенка в раннем возрасте; подключить пищевые добавки. В большинстве случаев пища должна быть мягкой и иметь легкоусвояемую форму – перетертые пюре, смузи. Важно помнить, что ребенок не должен чувствовать голод!
Температурные условия:
Дети с ихтиозом более чувствительны к высоким температурам, влажности воздуха окружающей среды. Перегрев становится серьезной проблемой, поскольку из-за утолщенной кожи не происходит нормальная терморегуляция, потоотделение снижено. При перегревании детки могут быть капризными, или наоборот, стать подавленными и апатичными. Если наблюдаете такие признаки, как можно быстрее уберите ребенка в прохладное место, дайте достаточное количество прохладной жидкости, а лучше всего, проведите обтирания водой, сняв всю одежду! В палате, где находится ребенок, температура должна составлять 25 ° С, влажность воздуха – около 90%.
Системная терапия:
Производные витамина А способны значительно улучшить состояние кожных покровов детей; они являются хорошим альтернативой для контроля болезни. Перед назначением врач должен объяснить родителям все возможные побочные действия препарата и решение об их назначении принять только вместе с родителями. Производные вит. А являются альтернативно долговременной терапией, наиболее эффективным методом коррекции состояния кожи на сегодня.
Хочу дать перечень web-ресурсов, которые помогут ознакомиться глубже с проблемой и в случае необходимости, получить необходимую информационную поддержку мирового сообщества:
В Украине Вы можете найти поддержку, обратившись к МОО «Дерматологи – Детям», президентом которой является Людмила Андреевна Деревянко, а также в кабинет буллезной эпидермолиза, курирующего врачом которого является Инна Гедеон (г. Киев, ул. Черновола 28/1 , Охматдет (11 корпус, 5-й этаж)).
