23 мая 2017
В Украине заболеваемость эпилепсией среди детей колеблется от 4,7 до 5,9 на 10 тысяч, а распространенность – от 33,0 до 37,8 на 10 тысяч. Инвалидность в связи с эпилепсией составляет 4,4-5,0 на 10 тысяч детей. Эти показатели сохраняют постоянную тенденцию к росту на протяжении последних лет.
Исходя из нашего и мирового опыта, мы можем утверждать, что пароксизмальные состояния продолжают ставить перед детским неврологом сложные диагностические задачи в виду значительной вариабельности клинических проявлений и патогенетических механизмов. Адекватное диагностическое обследование больного имеет принципиальное значение, так как корректная диагностика определяет выбор правильного лечения.
Методы исследования, применяемые для обследования больных с учетом всех доступных достижений неврологии:
Выбор методов обследования варьирует в каждом конкретном случае и диктуется клинической ситуацией у данного больного – обстоятельства приступа, первый или повторный, бессудорожный или судорожный, генерализованный или фокальный, возраст больного, психоневрологический статус, соматический статус и т.д.
В ситуации первого приступа с полным восстановлением неотложные обследования не проводятся за исключением определения глюкозы и электролитов крови, особенно у детей раннего возраста. ЭЭГ проводится в плановом порядке.
При первом приступе с неполным восстановлением сознания или при наличии неврологического дефицита кроме вышеперечисленных исследований могут потребоваться проведение ЭКГ, ЭЭГ, исключение интоксикаций, общий анализ крови, оценка газового состава крови, уровней креатинина, остаточного азота, мочевины, печеночных ферментов. При подозрении на субарахноидальное кровоизлияние показано исследование спинномозговой жидкости. При подозрении на острое церебральное повреждение показана нейровизуализация.
При уже известном заболевании и сохранении обычного характера приступов может быть полезным определение уровня антиконвульсантов в крови. Если характер приступов меняется или после них изменяется психоневрологический статус необходимы такие же обследования, как и при первом приступе с неполным восстановлением сознания.
Простой фебрильный приступ не требует обследования, кроме тех, которые направлены на выяснение причины лихорадки. Люмбальная пункция показана детям с фебрильными судорогами в возрасте до 12 месяцев. У более старших детей решение об исследовании ликвора принимается на основании клинических данных в зависимости от степени вероятности менингита.
При неонатальных судорогах необходимы определения уровня глюкозы и электролитов крови, нейровизуализация (НСГ, КТ, МРТ), ЭЭГ.
Плановое обследование больного с приступами преследует следующие цели – точная классификация приступов, выявление возможной причины приступов, определение необходимости специфического лечения, прогнозирование течения и исходов.
Для подтверждения и классификации приступов совершенно необходимым является проведение электроэнцефалографии. При соблюдении необходимых технических и методических параметров ЭЭГ позволяет выявлять эпилептические потенциалы примерно у 50% больных уже при первой записи. Этот показатель возрастает до 90% при третьем обследовании. Диагностическая значимость ЭЭГ увеличивается при адекватном использовании активирующих проб – фотостимуляции, гипервентиляции, депривации сна. Если ЭЭГ бодрствования неинформативна, то следует проводить ЭЭГ в состоянии сна, что обязательно у больных с приступами, связанными со сном. Методология ЭЭГ-мониторинга сна, отработанная нами, позволяет получать высокоинформативные записи бодрствования и сна за 40-60 минут. Перед проведением процедуры проводится депривация сна – пациента будят в 3-5 часов утра лишая примерно половины ночного сна. Время пробуждения выбирается в зависимости от возраста больного, его привычного паттерна сна и запланированного времени обследования. Желательный период без сна колеблется от 4-5 часов у детей первых 3 лет жизни до 10-12 часов у подростков и юношей. Такая депривация значительно облегчает наступление естественного сна и является значимым фактором, который увеличивает вероятность обнаружения разрядов при идиопатических генерализованных эпилепсиях. Запись ЭЭГ во сне значительно увеличивает шансы на обнаружение фокальных эпилептических разрядов. Медикаментозная индукция сна не используется, за исключением особо «трудных», некооперативных детей, у которых мы применяем мелатонин – безопасное средство, которое не меняет структуру сна и не вызывает бета-активности.
При электрографическом подтверждении первично-генерализованных приступов (судорожных, абсансов, миоклоний) и в отсутствие неврологического дефицита проведение нейровизуализации становится не обязательным.
Фокальные и вторично-генерализованные приступы, а также наличие фокальных ЭЭГ-аномалий требуют выявления структурных повреждений мозга.
Методом выбора для визуализации головного мозга сегодня является магнитно-резонансная томография, которая существенно превосходит компьютерную томографию по разрешающей способности. В настоящее время интенсивно развиваются МРТ-технологии, которые улучшают выявление конкретных видов патологии – дисплазий, сосудистых мальформаций. За последние годы выявление церебральных мальформаций у больных с эпилепсией значительно увеличилось.
Для исключения ургентной интрацеребральной патологии может использоваться компьютерная томография, как более доступный и более быстрый метод, достаточный для выявления нейрохирургической патологии, кровоизлияний.
При фармакорезистнентных формах эпилепсий мы применяем более сложные технологии. При подозрении на псевдоэпилептические приступы или затруднениях в классификации приступов показаны видео-ЭЭГ-мониторинг или амбулаторный ЭЭГ-мониторинг (холтер-ЭЭГ). Псевдоэпилептические приступы верифицируются с помощью видео-ЭЭГ-мониторинга с проведением плацебо-пробы. При плацебо-пробе мы индуцируем приступ приемом таблетки глюконата кальция, предварительно пояснив пациенту, что эта таблетка «вызывает приступы». Этой же таблеткой приступ прекращается. Вместо таблетки можно использовать массаж «специальных точек».
Если проводится дифференциальная диагностика между синкопальными состояниями и эпилептическими приступами нами используется амбулаторный мониторинг ЭКГ, тилт-тест или ЭЭГ-мониторинг с кардиоканалом.
Диагностика эпилептических энцефалопатий сегодня проводится с учетом данных ЭЭГ-мониторинга сна и когнитивных вызванных потенциалов, что позволяет объективно оценивать связь между локусами когнитивной дисфункции и эпилептическими разрядами и их динамику.
В ситуации фармакорезистентных эпилепсий показана оценка иммунного статуса пациента по данным иммунограммы крови, показателей проницаемости гематоэнцефалического барьера и интратекального синтеза иммунглобулина. Это может подтвердить наличие аутоиммунного компонента в формировании фармакорезистентности. У больных с известной патологической извитостью сонных артерий и их ветвей проведение допплерографии позволяет выявлять значимые нарушения гемодинамики, которые также играют роль в развитии фармакорезистентности.
Таким образом, сегодня, обследование ребенка с пароксизмальными расстройствами должно быть комплексным и охватывать все возможные аспекты патогенеза эпилептических и неэпилептических расстройств. Грамотное использование арсенала дополнительных обследований позволит быстро установить правильный диагноз и начать адекватное лечение.
