23 сентября 2021
К середине ХХ века, казалось, уже известны все разновидности возбудителей инфекционных заболеваний - вирусы, бактерии, грибы, простейшие. Но природа оказалась сложнее. Причину некоторых странных и страшных заболеваний искали несколько десятилетий. За разгадку этой тайны - открытие прионов - Прузинер получил в 1997 году Нобелевскую премию.
Однако история изучения прионных заболеваний началась гораздо раньше. В 1920-х годах физиолог Ганс-Герхард Кройцфельд и невролог Альфонс Якоб описали губчатую энцефалопатию - повреждение мозга, которое неизбежно приводило к смерти. Для понимания, что подобные заболевания имеют инфекционную природу, понадобилось более чем через 30 лет.
Вирусолог Карлтон Гайдушек исследовал странную болезнь аборигенов Папуа-Новой Гвинеи - "куру". Слово переводится как "дрожь" - это основной признак заболевания. Инкубационный период длился десятилетиями, но после развития симптомов смерть наступала максимум за год. Гайдушек установил, что заболевание передавалось от человека к человеку жутким способом - через ритуальное поедание мозга. Ученый считал, что его возбудитель - какой-то неизвестный "медленный вирус".
Врач Прузинер впервые встретился с "медленным вирусом" в 1972 году, когда работал в неврологическом отделении. У него умерла пациентка от необратимых повреждений мозга, вызванных болезнью Кройцфельда-Якоба. Амбициозный молодой врач решил, что открытие возбудителя станет хорошим началом научной карьеры.
Но задача оказалась непростой. Первая статья о выделении нового инфекционного агента - белка-приона - вышла только в 1982 году. Слово "прион" придумал сам Прузинер, оно "склеено" из двух английских слов "proteinaceous infection" (белковая инфекция).
Прион - это нормальный белок, который стал болезнетворным из-за изменения трехмерной структуры. "Неправильные" молекулы формируют амилоидные бляшки в мозге, которые также присущи болезни Альцгеймера. Когда патогенный белок контактирует со здоровым, он его "заражает" - заставляет менять свою структуру. К счастью, прионные заболевания чрезвычайно редки.
