Як відкрили пріони - білки-вбивці?

До середини ХХ століття, здавалося, вже відомі всі різновиди збудників інфекційних захворювань – віруси, бактерії, гриби, найпростіші. Але природа виявилася складнішою. Причину деяких дивних і страшних захворювань шукали кілька десятиліть. За розгадку цієї таємниці – відкриття пріонів – Стенлі Прузінер отримав у 1997 році Нобелівську премію.

Проте історія вивчення пріонних захворювань розпочалася набагато раніше. У 1920-х роках фізіолог Ганс-Ґергард Кройцфельд та невролог Альфонс Якоб описали губчасту енцефалопатію – пошкодження мозку, яке неминуче призводило до смерті. Для розуміння, що подібні захворювання мають інфекційну природу, знадобилося більше ніж через 30 років.

Вірусолог Карлтон Гайдушек досліджував дивну хворобу аборигенів Папуа-Нової Гвинеї – “куру”. Слово перекладається як “тремтіння” – це основна ознака захворювання. Інкубаційний період тривав десятиліттями, але після розвитку симптомів смерть наставала максимум за рік. Гайдушек встановив, що захворювання передавалось від людини до людини моторошним способом – через ритуальне поїдання мозку. Вчений вважав, що його збудник – якийсь невідомий “повільний вірус”.

Лікар Стенлі Прузінер уперше зустрівся з “повільним вірусом” у 1972 році, коли працював у неврологічному відділенні. У нього померла пацієнтка від незворотних пошкоджень мозку, викликаних хворобою Кройцфельда-Якоба. Амбітний молодий лікар вирішив, що відкриття збудника стане хорошим початком наукової кар'єри.

Але завдання виявилося непростим. Перша стаття про виділення нового інфекційного агента – білка-пріона – вийшла тільки в 1982 році. Слово “пріон” придумав сам Прузінер, воно “склеєне” з двох англійських слів “proteinaceous infection” (білкова інфекція).

Пріон – це нормальний білок, який став хвороботворним через зміну тривимірної структури. “Неправильні” молекули формують амілоїдні бляшки у мозку, які також притаманні хворобі Альцгеймера. Коли патогенний білок контактує зі здоровим, він його “заражає” – змушує змінювати свою структуру. На щастя, пріонні захворювання є надзвичайно рідкісними.