10 ноября 2020
Омельяненко А.А., Евтушенко С.К.
Идиопатические эпилепсии у детей представляют более половины всех случаев эпилепсии и предполагают отсутствие выявляемого морфологического субстрата, отсутствие неврологического дефицита в межприступный период. Они наиболее вероятно являются генетически обусловленными синдромами, демонстрируют возрастзависимость и доброкачественное течение в большинстве случаев. Список этих эпилептических синдромов постепенно расширяется [3, 10].
"Классическим" представителем этой группы эпилепсий является роландическая эпилепсия (РЭ) или доброкачественная детская эпилепсия с центротемпоральными спайками. Она представляет одну из наиболее частых форм эпилепсии детского возраста и составляет до четверти случаев эпилепсии в возрасте от 5 до 14 лет. Распространенность ее колеблется от 7.1 до 21 на 100000 детей до 15 лет. Истинная частота этого заболевания может быть выше, так как не все случаи диагностируются.
Простые фокальные приступы составляют основную часть приступов при РЭ и наблюдаются у 70-80% больных. Наиболее типичным является начало приступа с соматосенсорной ауры: ощущения покалывания, онемения, "прохождения электрического тока" в области глотки, языка, десен с одной стороны. На этом пароксизм может закончиться или после ауры развивается фокальный моторный приступ.
Возможные следующие варианты приступов:
гемифациальные – односторонние тонические, клонические или тонико-клонические судороги мышц лица;
фарингооральные – односторонние судороги губы, языка, глотки, гортани, которые часто соединяются с анартрией и гиперсаливацией.
У 20% больные судороги могут распространяться с лица на гомолатеральную руку (брахиофациальные приступы), и приблизительно в 8% случаев в процесс вовлекается и нога (гемиконвульсивные приступы). Приступы могут изменять свою сторонность. Вторично генерализованные судорожные приступы отмечаются у 20-25% больных РЭ. Они наиболее характерны для младших детей и нередко являются дебютным симптомом.
Продолжительность приступов, как правило, небольшая – от нескольких секунд до 2-3 мин. У 11-22% больных продолжительность пароксизмов превышает 10-15 мин. В единичных случаях отмечаются тяжелые продолжительные приступы, которые заканчиваются преходящим послеприступным гемипарезом (паралич Тодда). Частота приступов также обычно невысокая – в среднем 2-4 раза в год.
Характерным межприступным электрографическим коррелятом являются отчетливые высокоамплитудные пики с последующей выраженной медленной волной появляющиеся по одиночке или сериями в центрально-средневисочной (роландической) области (Т3 и С3 или Т4 и С4) с формированием диполя в лобных отведениях (Рис. 1-2). Количество роландических пиков нарастает во время медленного сна. Специфичность этого ЭЭГ-паттерна, конечно, не абсолютная, но очень высокая и может сравниться со специфичностью генерализованных комплексов пик-волна 3 Гц для типичных абсансов.
Диагностика роландической эпилепсии основана на сочетании клинических проявлений, нормального психоневрологического статуса, нормальной картины мозга по данным нейровизуализации и характерного ЭЭГ-паттерна.
