Епілепсії з роландичним ЕЕГ-паттерном – клінічний і електрографічний поліморфізм
10 листопада 2020
10 листопада 2020
Омельяненко А.А., Євтушенко С.К.
Ідіопатичні епілепсії у дітей представляють більше половини всіх випадків епілепсії і припускають відсутність морфологічного субстрату, відсутність неврологічного дефіциту в період між нападами. Вони найбільш ймовірно є генетично зумовленими синдромами, демонструють вікозалежний доброякісний перебіг в більшості випадків. Список цих епілептичних синдромів поступово розширюється [3, 10].
"Класичним" представником цієї групи епілепсій є роландична епілепсія (РЕ) або доброякісна дитяча епілепсія з центротемпоральниміи спайками. Вона представляє одну з найбільш частих форм епілепсії дитячого віку і становить до чверті випадків епілепсії у віці від 5 до 14 років. Поширеність її коливається від 7.1 до 21 на 100000 дітей до 15 років. Справжня частота цього захворювання може бути вище, так як не всі випадки діагностуються.
Прості фокальні напади складають основну частину нападів при РЕ і спостерігаються у 70-80% хворих. Найбільш типовим є початок нападу з соматосенсорної аури: відчуття поколювання, оніміння, "проходження електричного струму" в області глотки, язика, ясен з одного боку. На цьому пароксизм може закінчитися або після аури розвивається фокальний моторний напад.
Можливі наступні варіанти нападів:
геміфаціальний - односторонні тонічні, клонічні або тоніко-клонічні судоми м'язів обличчя;
фарінгооральний - односторонні судоми губи, мови, глотки, гортані, які часто з'єднуються з анартрія і гіперсалівацією.
У 20% хворих судоми можуть поширюватися з особи на гомолатеральнимі руку (брахіофаціальние напади), і приблизно в 8% випадків в процес втягується і нога (геміконвульсивні напади). Напади можуть змінювати свою сторонність. Вдруге генералізовані судомні напади відзначаються у 20-25% хворих РЕ. Вони найбільш характерні для молодших дітей і нерідко є дебютним симптомом.
Тривалість нападів, як правило, невелика - від кількох секунд до 2-3 хв. У 11-22% хворих тривалість пароксизмів перевищує 10-15 хв. В поодиноких випадках відзначаються важкі тривалі напади, які закінчуються минущим постнападним геміпарезом (параліч Тодда). Частота нападів також зазвичай невисока - в середньому 2-4 рази на рік.
Характерним міжнападним електрографічним корелятом є виразні високоамплітудні піки з подальшою вираженою повільної хвилею з'являються поодинці або серіями в центрально-середньоскроневій (роландичній) області (Т3 і С3 або Т4 і С4) з формуванням диполя в лобових відведеннях (Рис. 1-2). Кількість роландіческой піків наростає під час повільного сну. Специфічність цього ЕЕГ-патерну, звичайно, не абсолютна, але дуже висока і може зрівнятися зі специфічністю генералізованих комплексів пік-хвиля 3 Гц для типових абсансів.
Діагностика роландичної епілепсії заснована на поєднанні клінічних проявів, нормального психоневрологічного статусу, нормальної картини мозку за даними нейровізуалізації і характерного ЕЕГ-патерну.