Диференційний підхід в лікуванні допечінокової портальної гіпертензії в дитячому віці

Наведені результати лікування 207 дітей з різними форма портальної гіпертензії(ПГ). Більшість дітей 162(78%) мали допечінкову форму ПГ. Встановлено ефективним та надійним методом профілактики кровотечі з варикозно розширенних вен стравоходу та шлунку (ВРВСШ) є портокавальні шунтуючі оперативні втручання. У дітей, що оперуються повторно зберігається можливість для накладання шунтуючого анастомозу з добрими віддаленими результатами.

Причиною ПГ в дитячому віці є аномалії розвитку або тромбоз ворітної вени, що призводять до кровотеч з варикозно розширенних вен стравоходу та шлунку у дітей.[1,2,3] Лікування та профілактика ускладнень ПГ в дитячому віці залишається складним та остаточно невирішеним питанням.[4] Запропоновані методи хірургічного та ендоскопічного гемостазу призводять до тимчасового покращання з подальшим ризиком виникнення рецидиву кровотечі.[5,6,7,8] Все більше уваги приділяється хірургічним методам - портокавального шунтування, як надійному методу попередження та зупинки кровотечі з варикозно розширенних вен стравоходу та шлунку у дітей.[9,10.11]

Мета – провести аналіз ефективності портокавального шунтування у дітей з допечінковою формою портальної гіпертензії.

Матеріали та методи З 1990 до 2009 року в НДСЛ «ОХМАТДИТ» знаходилось на лікуванні 207 дітей з ПГ, в віці від 6 місяців до 18 років. За статтю переважали хлопчики - 111, дівчат було 96. Допечінкова форма ПГ була виявлена у 162 (78%) дітей, внутрішньопечінкова ПГ – у 8 (4%), змішана форма ПГ – у 37 (18%) пацієнтів. Перші епізоди кровотечі в 148 (71,5%) випадках були в віці до 5 років.

Дистальний спленоренальний анастомоз (ДСРА) виконано у 36 хворих, у 2 дітей накладання ДСРА виконано з лівою наднирниковою веною, 14 ДСРА доповнено прошиванням стравохідно шлункового переходу (ПСШП).

У 10 дітей виконана спленектомія з накладанням проксимального спленоренального анастомозу (ПСРА) у 1 дитини доповнено ПСШП.

Спленосупраренальний анастомоз (СсРА) виконано у 24 хворих: у 17 дітей бік-в-бік, у 7 кінець наднирникової вени в бік селезінкової вени. ПСШП як доповнення к судинному анастомозу виконано у 4 дітей. Спленоренальний анастомоз (СРА) методом бік в бік виконано в 33 випадках. За ургентними показанями СсРА та СРА анастомози виконано у 12 дітей
Мезо-кавальні анастомози (МКА) виконані у 13 дітей, в 7 випадках виконано анастомоз бік-в-бік, Н-подібні - в 6 випадках. В 4 випадках МКА виконано за ургентними показаннями.

39 дітей мали рецидивуючі кровотечі з варикозно розширенних вен стравоходу та шлунку (ВРВСШ). Всі діти оперовані повторно. Загалом поведено 61 оперативне втручання. У 29 (74%) паціентів першою операцією було ПСШП. Рецидив кровотечі виник у всіх хворих в термін від 6 місяців до 3-4 років. У 23 (79%) хворого цієї групи виконані шунтуючи оперативні втручання: дистальний спленоренальний анастомоз (ДСРА)– 3, СРА бік-в-бік та СсРА кінець-в-бік – 12, МКА – 8. У 6 (21%) хворих за ургентними показаннями виконано ПСШП.

У 16 дітей виконано порто-системне шунтування на різних етапах лікування з діагностованою дисфункцією анастомозу: ДСРА – 8, СРА, СсРА – 6, МКА - 2. Ревізія ДСРА в комбінації з ПСШП виконано в 3 випадках. Пластика ДСРА з використанням судинного протезу та аутовени виконана в 2 випадках. В 3 (ДСРА) випадках виконали ПСШП в комбінації з спленектомією. Решунтування виконане у 6 паціентів: після СсРА виконано – МКА (1випадок), СРА та СсРА кінець в кінець по 1 випадку; мезентеріко ренального шунтування виконано 3 МКА з аутовенозною вставко (внутрішня яремна вена).

Інтроопераційно виконували мезентерікометрію в аркадній вені брижи тонкого кішківнику. Мзентрерікометрія виконувалась до та після накладання судинного анастомозу для визначення ефективності зниження портального тиску.

В після операційному періоді ефективність шунтування контролювалась за допомогою УЗД –ОЧП та ФЕГДС.

Результати їх обговорювання Лікувальна тактика у дітей з ПГ залишається складною та остаточно не вирішеною проблемою і залежить від наявності або відсутності кровотечі з ВРВ стравоходу та шлунку, форми ПГ та важкості гіперспленізму.

З 36 хворих котрим виконано ДСРА віддалені результати вивчені у 32 (91,4%) хворих. У всіх хворих після операції відмічено підвищення кількості лейкоцитів та тромбоцитів до нормальних та субнормальних показників. Відмічено зменшення напруги і довжини ВРВСШ, вени зменшились у 20 (55,5%) хворих до І-ІІст, зникли - у 3 (8,3%). У 9 (25%) хворих дітей діаметр ВРВ (ІІІст) суттєво не змінився. ДСРА візуалізувався у 32 хворих. У 16 (44,4%) дітей у котрих ВРВСШ в подальшому спостереженні відмічена динаміка збільшення ВРВСШ. Їм проведено курс склерозування ВРВ. Рецидив кровотечі виник у 7 (19,4%) хворих. Тромбоз шунта діагностовано у 5 хворих, у 2 зменшення діаметру анастомозу до 3-4мм з неадекватною функцією.Всі діти оперовані повторно.

У дітей котрим виконана спленектомія з ПСРА відмічено, що явища гіперспленізму зменшились протягом 3-7 днів після оперативного втручання з подальшою нормалізацією кількості лейкоцитів на 12-14 добу після операції. Відмічено, що всі хворі з спленєктомією з тяжкою тромбоцитопенією в подальшому на першому році після оперативного втручання мали досить значний тромбоцитоз (›500Х109/л). ВРВСШ зменшились до І-ІІст у всіх хворих цієї групи після оперативного лікування, при контрольному обстеженні через 12 місяців у 4 (66,6%) хворих ВРВСШ не визначено, у 2 хворих ВРВСШ було Іст. Рецидивів кровотеч не відмічалось. В групі хворих котрим виконано СРА, СсРА та МКА отримані результати подальшого спостереження до 5 років. Аналізуючи ендоскопічні зміни виявлено, що протягом перших 6 місяців після оперативного втручання ВРВСШ регресував до І-ІІст у 47 (78%) хворих, у 13 (12%) пацієнтів варикоз залишався ІІ-ІІІст без загрози кровотечі. При вивчені віддалених результатів варикоз відсутній у 38 (63%), у 14 (23%) виявлений варикоз вен стравоходу І ст. При аналізі динаміки розмірів селезінки виявлено різке зменшення її об’єму на 50% одразу після оперативного втручання протягом 2-3 днів. Явища гіперспленізму зменшились протягом 3-7 днів після оперативного втручання з послідуючою нормалізацією кількості лейкоцитів та тромбоцитів до нормальних та субнормальних показників на 12-14 добу після операції. Рецидив кровотечі діагностовано в 8 (15%) випадках в термін від 3-9 місяців.

В групі хворих, з попередньо проведенним ПСШП, в 79% випадків залишається можливість виконання портосистемного шунтування, як надійного метода профілактики кровотечі. В 5 випадках портоситемне шунтування (СРА, СсРА) виконано на висоті кровотечі без ПСПШ.

Висновки

1. ПГ – складна патологія, небезпечна своїми ускладненнями. В дитячому віці допечінкова форма ПГ виявляється в 78%.
2. Хворим з встановленим діагнозом допечінкової форми ПГ та загрозою кровотечі слід виконувати планові шунтуючі оперативні втручання.
3. Портосистемні анастомози так саме як ПСПШ можуть використоввуватися як метод зупинки крвоотечі з ВРВСШ
4. У дітей, що оперуються повторно зберігається можливість для накладання шунтуючого анастомозу з добрими віддаленими результатами.
5. Тільки при неможливості решунтування слід використовувати операцію ПСШП яке при тяжкому гіперспленізмі можливе бути поєднанно з сплєнектомією та накладанням ПСРА

Література

1. Orloff MJ, Orloff MS, Girard B, Orloff SL. Bleeding esophagogastric varices from extrahepatic portal hypertension: 40 years’ experience with portal-systemic shunt. J Am Coll Surg 2002;194(6):717–728; discussion 728–730.
2. Ryckman FC, Alonso MH. Causes and management of portal hypertension in the pediatric population. In: Sanyal AJ, ed. Clinics in Liver Disease, vol. 5. W.B. Sanders, Philadelphia, 2001, pp. 789–818.
3. Tsuyoshi Shinohara, Hisami Ando, Yoshio Watanabe, Takahiko Seo, Toru Harada, Kenitiro Kaneko Extrahepatic portal vein morphology in children with extrahepatic portal hypertension assessed by 3-dimensional computed tomography: a new etiology of extrahepatic portal hypertension J pediatr Surg. (2006) 41, 812-816
4. Wolff M, Hirner A. Current state of portosystemic shunt surgery. Langenbecks Arch Surg. 2003; 388(3): 141-9. Epub 2003 Mar 29
5. Картун М., Друдов А.В., Сухов М.Н. и др. Сравниетльная оценка применения склерозирующих препаратов тромбовар и фибровейн в лечении варикозно расширенных вен пищевода у детей при портальной гипертензии. Детская хирургия 2003, 1, стр. 15-17
6. Celinska-Cedro D, Teisseyre M, Woynarowski M, et al Endoscopic ligation of esophageal varices for prophylaxis of bleedinig in children and adolescents with portal hypertension: preliminary results of a prospective study. J pediatr Surg. 2003; 38(7): 1008-11
7. Orloff MJ, Orloff MS, Girard B, Orloff SL. Bleeding esophagogastric varices from extrahepatic portal hypertension: 40 years’ experience with portal-systemic shunt. J Am Coll Surg 2002;194(6):717–728; discussion 728–730.
8. Tetsuya Mitsunaga, Hideo Yoshida et all Pediatric gastroesofageal varices: treatment strategy and long-term results J pediatr Surg 2006 (41) 1980-1983
9. K.l.N. Rao-Anju Goyal-Prema Menon B.R. Thapa et all Extrahepatic portal hypertension in children: observations on three surgical procedures Pediatr Surg Int 2004 (20) 679-684
10. Botha JF, Campson BD, Grant WJ et all Portosistemic shunt in children: a 15-year experience J Am Coll Surg 2004 199(2): 179-85
11. de Ville de Goyet J, Alberti D, Clapuyt, et all Direct bypassing of extrahepatic portal venous obstruction in children: a new technique for combined hepatic portal revascularization and treatment extrahepatic portal hypertension J Pediatr Surg 1998 33(4) 597-601