9 березня 2012
Причиною ПГ в дитячому віці є аномалії розвитку або тромбоз ворітної вени, що призводять до кровотеч з варикознорасширенних вен стравоходу та шлунку у дітей.[1,2,3] Лікування та профілактика ускладнень ПГ в дитячому віці залишається складним та остаточно не вирішеним питанням.[4] Запропоновані методи хірургічного та ендоскопічного гемостазу призводять до тимчасового покращання з подальшим ризиком виникнення рецидиву кровотечі.[5,6,7,8] Останнім часом все більше уваги приділяється хірургічним методам - портосистемного шунтування, як надійному методу попередження та зупинки кровотечі з варикознорасширенних вен стравоходу та шлунку.[9,10.11]
Вибір методу лікування залежить від форми ПГ важкості перебігу та особливостей анатомії портальної системи, що в деяких випадках ускладнює та робить неможливим виконання шунтуючих операцій.
Матеріали та методи З 1990 до 2007 року в УДСЛ «ОХМАТДИТ» знаходилось на лікуванні 169 дітей з ПГ, в віці від 8 місяців до 16 років. За статтю переважали хлопчики - 111, дівчат було 58. Допечінкова форма ПГ була виявлена у 132 (78%) дітей, внутрішньопечінкова – у 7 (4%) змішана форма – у 30 (18%) пацієнтів.
Всі діти з ПГ за віком були розподілені: І (0-12м) – 3 дітей, ІІ (1-4рр) – 29, ІІІ (5-10рр) – 67, ІV (11-15рр) – 52, V (>15рр) – 3 хворих.
При вивченні анамнезу дітей з допечінковою формою ПГ було виявлено: у 23 (17,4%) хворих в періоді новонародженності використовувався пупковий катетер, захворювання пупка (пупковий сепсис, омфаліт) були у 15 дітей, сепсис в період новонародженності, остеомієліт, НЕК були у 7 хворих, гемолітична хвороба новонароджених що потребувала замінного переливання крові виявлена у 5 хворих, 18 дітей мали в анамнезі – пологи кесаревим розтином, патологічні пологи (асфіксія, гіпоксія) недоношеність різного ступеня важкості.
Супутні вродженні вади розвитку були у 4 дітей – у 1 дитини безнорицева форма атрезії стравоходу, атрезія стравоходу з нижньою трахео-стравохідною норицею була також у 1 дитини, з вродженими вадами серця – 2 дітей. Всі супутні вади кореговані на першому році життя. Діагноз ПГ в 76 (44,9 %) випадків встановлено після першого епізоду кровотечі. У 66 (39,2%) дітей в анамнезі мали анемію з першого року життя та лікувались в педіатричних закладах, 41 хворий знаходився на лікуванні у гематолога з явищами – спленомегалії з гіперспленізмом різного ступеня важкості та анемією, 18 дітей за допомогою з приводу анемії не звертались. Варикознорасширенні вени стравоходу як знахідка при ендоскопічному дослідженні виявлені у 2 хворих, кавернозна трансформація ворітної вени при ультразвуковому дослідженні органів черевної порожнини виявлена у 3 хворих.
Ізольовані болі в черевній порожнині та спленомегалія, були у 23 (13,6%) хворих. Носові кровотечі які змусили звернутись за допомогою відмічені у 9 хворих. Серед дітей що нами спостерігались відмічено перші епізоди кровотечі в 133 (70%) випадках до 5 років. Однократні шлунко-стравохідні кровотечі спостерігались у 87 дітей, рецедивуючі кровотечі на етапах лікування до поступлення в нашу клініку у 46 хворих.
Всім дітям, що знаходились на лікуванні виконане обстеження яке включало: ультразвукове дослідження органів черевної порожнини (УЗД-ОЧП), фіброезофагогасродуоденоскопія (ФЕГДС), лабораторні методи обстеження (загальний аналіз крові, біохімічне дослідження крові, коагулограмма). Для покращення візуалізації та вивчення анатомії системи воротної вени виконували спіральну комп’ютерну томографію органів черевної порожнини (КТ-ОЧП). Вказані методи дослідження дали змогу встановити форму ПГ, ступінь важкості клінічного перебігу, наявність або відсутність загрози кровотечі та визначити тактику подальшого лікування.
УЗД органів черевної порожнини виконане всім хворим в динаміці спостереження на всіх етапах лікування з застосуванням доплерографії та доплерометрії судин системи ворітної вени та визначення об’ємного кровотоку по судинам.
Методом ФЕГДС ВРВ стравоходу та шлунку виявлено у всіх хворих, в 24 (14,5%) випадках ВРВ було І-ІІст, у 145(85,5%) хворих ВРВ було ІІ-ІІІступеня, у 35 (20.7%) ВРВ стравоходу було в поєднанні з варикозним розширенням вен кардіального відділу шлунка ІІ-ІІІст. У 1 дитини при ендоскопічному дослідженні виявлено варикозне розширення вен в дванадцяти палий кишці. Явища портальної гастропатії та дистального езофагіту виявлено в 109 (65%) випадків.
КТ-ОЧП, яка виконана у 46 хворих дозволило виявити - кавернозну трансформацію воротної вени у 41 хворого, тромбоз воротної вени у 2 пацієнтів, як причина допечінкової форми ПГ, 3 пацієнта мали змішану форму ПГ фіброз печінки в поєднанні з кавернозною трансформацією воротної вени. При аналізі результатів лабораторних даних гіперспленізм виявлено у 109 (65%) хворих. У 12 хворих гіперспленізм був важкого ступеня: тромбоцити ‹50Х109/л, лейкоцити ≤1,5Х109/л.
Лікувальна тактика хворих з ПГ залежала від форми та важкості перебігу ПГ, наявності або відсутності кровотечі.
При гострій кровотечі лікування було направлено на зупинку кровотечі і залежало від віку пацієнта, форми ПГ та важкості геморагічного шоку. Всі діти (45хворих) з кровотечею поступали в відділення реанімації та інтенсивної терапії. В 6 годинний термін всім хворим було виконано ФЕГДС для виявлена джерела кровотечі та вирішення подальшої тактики. В комплекс лікування входили консервативні методи: гемостатична терапія (діцинон, вікасол), внутрішньовенна інфузія сандостатіна протягом 6 годин, замісна терапія з використанням сорбілакта та реосорбілакта, рефортана, фракційної гемотрансфузії та свіжо мороженої плазми. У 10 дітей вдалось зупинити кровотечу консервативно при застосуванні вказаної терапії. При відсутності ефекту застосовували зонд Sengstaken-Blekmore в 5 (11%) випадках.
До оперативного втручання з метою зупинки кровотечі склерозування проведено 8 хворим, у 7 хворих кровотеча була зупинена. Після оперативного втручання склерозування виконане у 29 пацієнтів. Показанням до склерозування в плановому порядку було ВРВ III ступеню.
При відсутності ефекту від консервативного лікування та кровотечі що продовжується виконували прошивання стравохідно-шлункового переходу(ПСШП) за Коротким В.М. в модифікації кафедри. Це оперативне втручання виконане у 45 хворих, за ургентними показаннями виконане у 24 хворих, як доповнення до шунтуючих операцій та при неможливості накласти шунтуючий анастомоз у 21 дитини. В ургентному порядку ПСШП у 21 дітей було доповнене перев’язкою селезінковою артерії з метою попередження прогресування явищ гіперспленізму. В 1 випадку при кровотечі виконана лапаротомія з дуоденотомією та прошиванням варикозних вен дванадцятипалої кишки.
На етапах пошуку раціонального виду оперативного лікування дітей с ПГ виконано 1 – оментопексія з ПСШП та у 2 дітей проведення переміщення селезінки в заочеревинний простір з ПСШП.
В плановому порядку з метою профілактики кровотеч з ВРВ ми використовували шунтуючі анастомози між системою портальної вени та системою нижньої порожнистої вени.
Всім хворим котрі оперувались в плановому порядку перед операцією виконували спленопортографію с спленоманометрією, що дозволило візуалізувати портальну систему, вивчати поширеність коллатерального кровообігу на шлунок і стравохід та в заочеревинний простір. Тиск в системі ворітної вени коливався від 220 мм. до 430мм. водного стовпчика. Всім хворим котрі оперовані в плановому порядку виконували біопсію печінки.
Дистальний спленоренальний анастомоз (ДСРА) виконано у 35 хворих, у 2 дітей накладання ДСРА виконано з лівою наднирниковою веною, 21 ДСРА доповнено ПСШП при ВРВ ІІІ-ІVст. При великій відстані між лівою нирковою веною та селезінковою веною виконано накладання анастомозу з використанням штучного судинного протезу у 2 хворих.
При значному ступені гіперспленізму (тромбоцити ‹50Х109/л, лейкоцити ≤2,0Х109/л.) у 4 дітей виконана спленектомія з накладанням центрального спленоренального анастомозу (ЦСРА) у 1 дитини доповнено ПСШП.
Спленосупраренальний анастомоз (СсРА) з використанням лівої наднирникової вени виконано у 15 хворих: у 8 дітей бік-в-бік, у 7 кінець наднирникової вени в бік селезінкової вени. ПСШП як доповнення к анастомозу виконано у 1 дитини.
В одному випадку при облітерації селезінкової вени на протязі виконано накладання анастомозу між v. gastro-omentalis sinister та лівою наднирниковою веною.
В двох випадках виконано накладання мезентеріко-кавальних анастомозів у 1 дитини бік-в-бік, та в іншому випадку при великій відстані між загальним стовбуром мезентеріальної вени та нижньої порожнистої вени (НПВ), анастомоз виконано з веною 1 порядку мезентеріального басейну та НПВ кінець-в-бік.
Повторні оперативні втручання виконані у 24 дітей. У 19 дітей першою операцією було ПСШП на висоті кровотечі. У 10 з них в подальшому виконане накладання шунтуючого анастомозу. У 9 дітей проведене повторне ПСШП на фоні рецедивуючої кровотечі. У 5 дітей повторним оперативним втручанням була спленектомія. В 2 випадках спленектомія завершена ЦСРА. У 3 дітей першим оперативним втручанням було накладання ДСРА, в подальшому при незадовільній функції анастомозу та прогресуючому гіперспленізмі виконано спленектомію з ПСШП.
В післяопераційному періоді діти лікувались по загально прийнятої схемі що включала – антибактеріальну терапію (цефтриаксон, амикацін, метрогіл), препарати для зменшення секреції слизової оболонки шлунка (квамател, сандостатин), препарати що покращували реологію та агрегацію тромбоцитів (реосорбілакт, курантіл, пентоксифілін). Для зменшення явищ післяопераційного панкреатиту застосовували контрікал або амінокапроновою кислоту.
Всім дітям в післяопераційному періоді на 5 та 10 добу виконане УЗД-ОЧП для оцінки функції та діаметру анастомозу та динаміки розмірів селезінки. Всі діти в подальшому проходили комплексне обстеження в терміни 3-6-12-24 місяців.
Результати їх обговорювання Лікувальна тактика у дітей з ПГ залишається складною та остаточно не вирішеною проблемою і залежить від наявності або відсутності кровотечі з ВРВ стравоходу та шлунку, форми ПГ та важкості гіперспленізму.
З 169 хворих що знаходились на лікуванні з приводу ПГ оперовано 102 (63,3%) пацієнти, виконано 129 оперативних втручань. Первинно оперовано 79 хворих, повторні оперативні втручання виконано у 23 хворих.
При кровотечі з ВРВ застосований алгоритм консервативної зупинки кровотечі дав змогу зупинити кровотечу у 21 (46,6%) хворого з 45. Зонд Sengstaken-Blekmore був ефективний в 5 (11%) випадках. У 10 дітей вдалось зупинити кровотечу консервативно при застосуванні гемостатичної терапії та сандостатіна. Під час виконання діагностичної ендоскопії при виявленні джерела кровотечі виконували склерозування вен стравоходу та кліпування варикозних вузлів субкардіального відділу шлунку, що було ефективно у 8 хворих. При кровотечі що продовжувалась та нестабільній гемодинаміці у 24 хворих виконували ПСШП в модифікації нашої кафедри. Для попередження прогресування явищ гіперспленізму виконували перев’язку селезінкової артерії. В усіх випадках оперативного лікування кровотеча була зупинена. Рецидив гіперспленізму наступив у 24 пацієнтів в строки від 7-15 місяців різного ступеня важкості. При вивченні віддалених результатів у цієї групи хворих рецидив кровотечі був у 21 (46.6%) хворого в термін від 1,5 року до 3-4 років, що потребувало повторних оперативних втручань. У 10 хворих цієї групи виконані шунтуючі оперативні втручання. В 3 випадках шунтуючі операції виконані в термін 6-12 годин після кровотечі. У 7 хворих після консервативної зупинки кровотечі при тяжкій постгеморрагічній анемії виконано передопераційна підготовка з застосуванням парентеральних препаратів заліза (Венофер). Оперативне втручання з накладанням шунтуючого анастомозу виконане у цієї групи хворих в термін 7-14 днів.
Аналізуючи планові оперативні втручання всі хворі були розподілені на групи за видом шунтуючого анастомозу.
З 35 хворих котрим виконано ДСРА віддалені результати вивчені у 32 (91,4%) хворих. У всіх хворих після операції відмічено підвищення кількості лейкоцитів та тромбоцитів до нормальних та субнормальних показників. При проведенні ендоскопії відмічено зменшення напруги і довжини варикозно-розширених вен стравоходу та шлунку, вени зменшились у 20 (62,5%) хворих до І-ІІст, зникли - у 3 (9,3%). У 9 (28.2%) хворих дітей діаметр ВРВ (ІІІст) суттєво не змінився. Прохідність шунта контролювалась за допомогою УЗД-ОЧП, ДСРА візуалізувався у 32 хворих. У 16 (50%) дітей у котрих ВРВ в подальшому спостереженні відмічена динаміка збільшення ВРВ. Їм проведено курс склерозування ВРВ. Рецидив кровотечі виник у 7 (21,8%) хворих. При УЗД-ОЧП виявлено тромбоз шунта у 5 хворих, у 2 зменшення діаметру анастомозу до 3-4мм з неадекватною функцією. У 3 хворих виконано ПСШП з спленектомією при рецидиві гіперспленізму, у 4 хворих на фоні кровотечі виконано ПСШП.
У дітей котрим виконана спленектомія з ЦСРА відмічено, що явища гіперспленізму зменшились протягом 3-7 днів після оперативного втручання з подальшою нормалізацією кількості лейкоцитів на 12-14 добу після операції. Відмічено, що всі хворі з спленєктомією з тяжкою тромбоцитопенією в подальшому на першому році після оперативного втручання мали досить значний тромбоцитоз (›500Х109/л). Явища тромбоцитозу нормалізувались протягом 18-24 місяців після операції. ВРВ зменшились до І-ІІст у всіх хворих цієї групи після оперативного лікування, при контрольному обстеженні через 12 місяців у 4 (66,6%) хворих ВРВ не визначено, у 2 хворих ВРВ було Іст.
В групі хворих котрим виконано накладання шунтуючого анастомозу з використання лівої наднирникової вени отримані результати подальшого спостереження до 2 років. Аналізуючи ендоскопічні зміни виявлено, що протягом перших 6 місяців після оперативного втручання варикоз вен регресував до І-ІІст у 12 (80%) хворих, у 3 (20%) пацієнтів варикоз зменшився незначно. У 10 хворих при вивчені віддалених результатів варикоз відсутній у 9 (60%),у 6 (40%) виявлений варикоз вен стравоходу І ст. При аналізі динаміки розмірів селезінки виявлено різке зменшення її об’єму на 50% одразу після оперативного втручання протягом 2-3 днів. В подальшому у 7 хворих об’єм і розміри селезінки нормалізувались протягом першого року після операції. Явища гіперспленізму зменшились протягом 3-7 днів після оперативного втручання з послідуючою нормалізацією кількості лейкоцитів та тромбоцитів до нормальних та субнормальних показників на 12-14 добу після операції. У 1 дитині на 3 добу після оперативного втручання виникла кровотеча з ВРВ на контрольному УЗД-ОЧП діагностовано тромбоз анастомозу – хворий після стабілізації стану був прооперован виконано ПСШП.
При аналізі шунтуючих операцій з використанням штучних протезів тромбоз шута виник в терміни від 6 місяців до 3 років в 2 випадках з 3 пацієнтів.
Повторні оперативні втручання виконані у 24 хворих. В 22 (91,6%) випадках першою операцією було ПСШП, в 2 випадках після ДСРА. У 12 хворих виконано накладання шунтуючих анастомозів (ДСРА, ЦСРА, СсРА). Результати проведених шунтуючих операцій у дітей, що повторно оперовані не відрізняються від результатів дітей оперованих первинно з накладанням анастомозів. Що свідчить про ефективність шунтуючих операцій в цій групі хворих. У хворих котрим виконано спленєктомію з ПСШП динаміка змін гіперспленізма не відрізняється від дітей котрим виконано ЦСРА.
Наведенні результати свідчать, що підхід к лікуванню ПГ в дитячому залежить від форми ПГ, тяжкості проявів ПГ та наявності або відсутності кровотеч. При кровотечі з ВРВ треба застосовувати консервативні методи зупинки, що в подальшому дає змогу виконувати шунтуючі оперативні втручання, як надійний метод профілактики кровотеч. ПСШП слід застосовувати тільки при тяжкому стані дитини та кровотечі що продовжується. Ендоскопічні методи зупинки кровотечі є ефективним при кровотечі але тимчасовим по своїй ефективності.
Ефективним та надійним методом профілактики кровотечі з ВРВ є шунтуючі оперативні втручання. При чому перевагу слід віддавати анастомоз без роз’єднання системи портальної вени. У дітей, що оперуються повторно зберігається можливість для накладання шунтуючого анастомозу з добрими віддаленими результатами.
Висновки
