Упс!
Сторінка не підтримує цей браузер. Відкрийте її в сучасному браузері, наприклад , чи .
Синдром Бадда-Кіарі — рідкісне захворювання головного органу детоксикації — печінки. Причиною розвитку синдрома Бадда-Кіарі є порушення венозного відтоку з печінки переважно на рівні печінкових вен і нижньої порожнистої вени.
Симптомами, характерними для синдрому Бадда-Кіарі, є:
біль у правому підребер’ї;
нудота;
набряки ніг;
посмикування м’язів ніг та стоп;
свербіж шкіри;
жовтяниця;
діуретикорезистентний асцит;
портальна гіпертензія;
гепатомегалія (збільшення розмірів печінки);
спленомегалія (збільшення розмірів селезінки);
порушення функції нирок.
Схожа клінічна картина може проявлятись при здавленні печінкових вен вузлами-регенератами цирозної печінки, а також різними об’ємними утвореннями в ділянці устя печінкових вен.
Варто зазначити, що синдром Бадда-Кіарі може проявлятись від випадково виявленого безсимптомного тромбозу до печінкової недостатності, яка швидко прогресує та призводить до смерті.
Синдром Бадда-Кіарі як причина гострої печінкової недостатності (ГПН) зустрічається надзвичайно рідко. Він становить 0,9%–1,5% усіх випадків. Виникнення ГПН є результатом обструкції венозного відтоку печінки через тромбоз печінкових вен або нижньої порожнистої вени. У багатьох пацієнтів з синдромом Бада-Кіарі симптоми проявляються підгостро протягом тижнів через часткову оклюзію однієї або кількох печінкових вен, коли виникає дифузна внутрішньопечінкова ішемія з масивним некрозом. У результаті ГПН не залишається достатньо часу для розвитку колатералей. Таким чином, синдром Бадда-Кіарі має високу летальність і швидкий клінічний перебіг, що вимагає термінового лікування.
В нашому Центрі хірургії підшлункової залози та трансплантації клініки «Оберіг» накопичений значний практичний досвід виявлення клінічних симптомів, етіології, діагностики та лікування синдрому Бадда-Кіарі. З метою отримання якісної медичної допомоги важливо звернутись до профільного спеціаліста у нашій клініці «Оберіг», якою керує провідний український лікар-онкохірург, лікар-трансплантолог Олег Геннадіович Котенко — доктор медичних наук, професор, лауреат Державної премії України в галузі науки та техніки (2008).
Синдром Бадда-Кіарі класифікують за етіологією: первинний та вторинний; за клінічним перебігом: фульмінантний (розвивається печінкова енцефалопатія протягом 8 тижнів після розвитку жовтяниці), гострий (триває менше 1 місяця, розвивається асцит, некроз печінки без утворення венозних колатералей), підгострий (прихований початок (1–6 місяців), асцит, мінімальний некроз печінки, наявні колатералі портальної та печінкової вен) та хронічний (триває більше 6 місяців, характерні ускладнення цирозу печінки). Головними ознаками синдрому Бадда-Кіарі є значне збільшення печінки (гепатомегалія), збільшення живота через накопичення рідини (асцит) та біль у животі.
Первинний синдром Бадда-Кіарі виникає при обструкції внаслідок переважно венозного процесу (тромбоз або флебіт), тоді як вторинний синдром Бадда-Кіарі виникає при компресії або інвазії печінкових вен та/або нижньої порожнистої вени ураженням що походить ззовні вени (наприклад злоякісна пухлина).
Типи синдрому Бадда-Кіарі за рівнем обструкції:
I тип: обструкція нижньої порожнистої вени з або без вторинної оклюзії печінкової вени;
II тип: обструкція магістральних печінкових вен;
III тип: обструкція малих центролобулярних венул.
Серед найбільш розповсюджених причин розвитку синдрому Бадда-Кіарі є гіперкоагуляційні стани:
вроджені – дефіцит антитромбіну ІІІ, дефіцит протеїну С або S, мутація фактора Лейдена;
набуті – мієлопроліферативні захворювання, антифосфоліпідний синдром, пухлини, прийом контрацептивів.
Синдром Бадда-Кіарі зазвичай виникає, коли тромб звужує або блокує печінкові вени, які несуть кров з печінки. Оскільки відтік крові з печінки утруднений, кров накопичується в печінці, спричиняючи її збільшення. Також може збільшуватися селезінка. Цей резервний приплив крові (застій) викликає підвищення кров’яного тиску в ворітній вені (несе кров до печінки з кишечника). Цей підвищений тиск, який називається портальною гіпертензією, може призвести до розширених, покручених варикозних вен у стравоході (варикозне розширення вен стравоходу). Внаслідок портальної гіпертензії накопичується рідина в черевній порожнині (асцит). Тромб також може блокувати нижню порожнисту вену (переносить кров від нижніх частин тіла, включаючи печінку, до серця). Згодом порушується функція нирок, що сприяє збільшенню асциту через затримку води та виникає рубцювання печінки (цироз).
Рідко, причиною синдрому Бадда-Кіарі є інвазія пухлиною (гепатоцелюлярна карцинома, рак нирки або наднирника) а також травми живота, аспергільоз.
Прогноз для життя при синдромі Бадда-Кіарі в цілому є позитивним за умови вчасної діагностики та надання кваліфікованої допомоги у спеціалізованих центрах хірургії захворювань печінки. Рівень виживаності залежить від етіології та наявності факторів ризику, ступеня біохімічних порушень (рівнів натрію та креатиніну в плазмі крові), а також вибору методу лікування. Без терапії 90% пацієнтів помирають протягом 3 років, переважно через ускладнення цирозу печінки, наростаючої печінкової недостатності, печінкової енцефалопатії.
Центр хірургії підшлункової залози та трансплантації клініки «Оберіг» спеціалізується на наданні допомоги пацієнтам із складною патологією печінки, а відмінна та злагоджена робота команди фахівців на чолі на чолі із провідним українським хірургом-трансплантологом Олегом Геннадіовичем Котенко дає високі шанси на повне одужання пацієнтам гепатологічного профілю та пацієнтам із синдромом Бадда-Кіарі зокрема.
Для запису на консультацію телефонуйте: 044 521 30 03
Або записуйтесь на сайті за посиланням - https://my.oberig.ua/ua/appointment/
Звертайтеся, ми оперуємо найскладніші випадки і можемо разом подолати хворобу!
