Синдром Бадда-Кіарі
Синдром Бадда-Кіарі — це рідкісна патологія печінки, спричинена частковим або повним перекриттям (оклюзією) відтоку крові по печінкових венах. Внаслідок тромбозу кров не може нормально покинути печінку і потрапити до нижньої порожнистої вени. Це призводить до гострого або хронічного застою крові в органі, різкого підвищення тиску в системі ворітної вени (портальної гіпертензії), кисневого голодування гепатоцитів (ішемії) та їх подальшої загибелі з розвитком цирозу.
Причини виникнення синдрому Бадда-Кіарі
Головною причиною розвитку синдрому Бадда-Кіарі є схильність організму до підвищеного згортання крові (гіперкоагуляції) та утворення тромбів. До станів, що провокують тромбоз печінкових вен, належать:
Мієлопроліферативні захворювання крові (справжня поліцитемія, есенціальна тромбоцитемія);
Гіперкоагуляційні розлади: До них належать дефіцит білка С або S, антифосфоліпідний синдром, дефіцит антитромбіну III, мутація фактора V Лейдена та системний червоний вовчак.
Прийом пероральних контрацептивів (особливо на тлі генетичної схильності до тромбоутворення);
Інфекційні процеси або травми живота.
Утворення у печінці або нирках: Злоякісні або доброякісні утворення, які можуть спричинити здавлення печінкових вен або нижньої порожнистої вени.
Серповидноклітинна анемія: захворювання крові, при якому еритроцити змінюють форму з круглої на серпоподібну.
Запальні захворювання кишечника (ЗЗК): група захворювань, що викликають запалення у травній системі.
Вагітність: вагітність підвищує ризик утворення тромбів. Це особливо актуально, якщо наявний стан, який сприяє утворенню тромбів.
Кожен п'ятий випадок синдрому Бадда-Кіарі є ідіопатичним. Це означає, що медичні працівники не можуть визначити чітку причину цього стану.
Ускладнення
Портальна гіпертензія: підвищений тиск у ворітній вені. Ця вена несе кров з травного тракту та селезінки до печінки.
Варикозне розширення вен: розширені вени у стравоході, шлунку або прямій кишці.
Асцит: накопичення рідини в черевній порожнині.
Цироз:кінцева стадія хронічного захворювання печінки
Гостра(фульмінантна)печінкова недостатність.
Типи синдрому Бадда-Кіарі
Лікарі класифікують синдром Бадда-Кіарі залежно від тривалості його виникнення та тяжкості симптомів.
Гострий синдром Бадда-Кіарі з гострою печінковою недостатністю: симптоми розвиваються швидко (протягом кількох днів або тижнів), і функція печінки швидко знижується.
Гострий синдром Бадда-Кіарі без печінкової недостатності: симптоми розвиваються швидко, але без втрати функції печінки.
Підгострий синдром Бадда-Кіарі: симптоми виникають повільніше, зазвичай протягом кількох місяців. Це найпоширеніший тип синдрому Бадда-Кіарі.
Хронічний синдром Бадда-Кіарі: симптоми зазвичай не помітні, доки блокування не спричинить незворотне рубцювання (цироз) печінки.
Синдром Бадда-Кіарі може бути первинним або вторинним:
Первинний синдром Бадда-Кіарі виникає через звуження або блокування кровоносних судин. Причини включають тромб (м'який тромб) або блокування скупченням пухлинних клітин. Також можуть сприяти захворювання, що викликають запалення печінкових вен.
Вторинний синдром Бадда-Кіарі виникає через проблему поза кровоносними судинами. Причинами є злоякісна (ракова) або доброякісна (неракова) пухлина, що тисне на одну з печінкових вен або нижню порожнисту вену (НПВ). НПВ відводить кров з печінкових вен у праву частину серця. Причиною також можуть бути стани, що пошкоджують клітини печінки або тиснуть на печінкові вени. До них належать деякі грибкові інфекції, травми або хіміотерапія.
Симптоми синдрому Бадда-Кіарі
Клінічна картина залежить від швидкості перекриття судин та кількості уражених вен. Для класичного перебігу синдрому характерна специфічна тріада симптомів:
Раптовий або поступово наростаючий біль у правому підребер'ї;
Швидке збільшення розмірів печінки (гепатомегалія), орган стає щільним та болючим при пальпації;
Стрімке накопичення вільної рідини у черевній порожнині (асцит), що важко піддається лікуванню сечогінними препаратами.
Додатково можуть спостерігатися:
жовтяниця
збільшення селезінки (спленомегалія)
розширення підшкірних вен на животі
шлунково-кишкові кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу.
При блискавичній формі швидко розвивається гостра печінкова недостатність із порушенням свідомості.
Діагностика синдрому Бадда-Кіарі в клініці “Оберіг”
Ультразвукове дослідження печінки з доплерографією судин та еластографією (неінвазивне вимірювання щільності печінки для визначення ступеня фіброзу) — дослідження проводяться на обладнанні експертного класу УЗ-системи ACUSON Sequoia від SIEMENS.
Комп'ютерна томографію (КТ) ( у тому числі з контрастним підсиленням) — обстеження проводяться на сучасному 128-зрізовому КТ-апараті SIEMENS.
Магнітно-резонансна томографія (МРТ) - клініка оснащена новітнім МРТ-апаратом Vida 3 Тесла та є референс-центром компанії Siemens AG в Україні.
Езофагогастродуоденоскопія— виконується з метою оцінки наявності та ступеню варикозно розширених вен стравоходу та шлунку - на обладнанні компанії FUJI та Olympus зі штучним інтелектом. Клініка “Оберіг” – лідер з впровадження новітніх технологій в ендоскопії.
З метою гістологічної верифікації діагнозу - біопсія під контролем УЗД у виконанні експерта з інтервенційної радіології Чиркова Ю. Е. (за показаннями).
Лабораторні дослідження (перелік згідно рекомендацій лікаря) у власній сертифікованій лабораторії.
Лікування синдрому Бадда-Кіарі в клініці “Оберіг”
Консервативна терапія включає прийом антикоагулянтів для запобігання подальшому тромбоутворенню та симптоматичне лікування ускладнень захворювання. Якщо можливо, проводиться лікування захворювання чи стану що призвели до виникнення венооклюзії.
При розвитку незворотних змін у печінці єдиним методом лікування, що рятує життя, є трансплантація печінки.
Чому для лікування синдрому Бадда-Кіарі варто обрати клініку “Оберіг”?
Національне лідерство в галузі трансплантації печінки від родинного донора: станом на 1.03.2026 виконано 212 трансплантацій печінки дорослим і дітям, з них 205 – від родинного донора.
Ефективність лікування: співставна з найкращими світовими центрами трансплантації виживаність пацієнтів після проведеної трансплантації — понад 85%.
Доступність лікування: безоплатна трансплантація для пацієнтів в рамках укладеного договору з Національною службою здоров'я України (НСЗУ).
Клініка повного циклу: увесь необхідний комплекс діагностичних послуг (МРТ, КТ, УЗД, лабораторна діагностика, біопсія, патогістологія) та усі види лікування (консервативна терапія, гепатобіліарна хірургія, трансплантація) в одній клініці.
Безпека пацієнта: забезпечення інфекційного моніторингу на всіх етапах лікування.
Запишіться на консультацію до лікарів клініки “Оберіг”
Онлайн запис на консультацію: https://my.oberig.ua/ua/appointment/ або телефонуйте +38 044 521 30 03
